脂性漸進性壞死

脂性漸進性壞死概述

脂性漸進性壞死又稱糖尿病類脂質漸進性壞死,臨床上以脛前出現大片硬皮病樣斑塊,常伴發糖尿病為特征,多見於婦女。

脂性漸進性壞死病因

病因尚不清楚,有兩個方面的可能性。該病患者有2/3~3/4患有糖尿病,故認為與糖尿病有關,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉著,逐漸引起血管閉塞和組織壞死。另一種認為與糖尿病無關,所有糖尿病患者當中發生該病的僅占0.3%,而且該病的病程與糖尿病的嚴重程度、病期以及被控制的情況無關。

脂性漸進性壞死臨床表現

可發生於任何年齡,但以青壯年為多見,平均發病年齡為30~40歲,兒童和新生兒罕見。伴有糖尿病者其發病年齡要比無糖尿病者早。性別差異明顯,男女比例約為1:4。
皮損主要位於小腿側面,初起為圓形、堅硬、暗紅色無癥狀的丘疹或斑塊,一片或幾片不等,緩慢發展可相互融合成匐行性、卵圓形或不規則形,邊緣明確而不規則的堅硬斑塊。常呈棕紅色或紫色,中央扁平或凹陷,錶面光滑呈玻璃狀,有明顯的毛細血管擴張和纖維化,外觀如硬皮病樣,約1/3的皮損可能發生潰瘍。其周圍皮膚正常。損害位於深部者常呈結節狀,其錶面皮膚多無改變。損害尚可累及股、踝、小腿屈側和足部,約15%發生在手臂、軀幹和頭皮,個別病例下肢不受累。發生於頭皮者可因萎縮和瘢痕樣皮損而致禿髮,發緣處常有色素減退。病程為慢性經過,常緩慢發展達數年之久,也可長期處於靜止狀態或愈後形成瘢痕。

脂性漸進性壞死檢查

主要組織病理改變發生在真皮,可以見到境界不清的漸進性壞死竈和纖維化區,混以片狀淋巴細胞肉芽腫性浸潤。組織細胞在漸進性壞死區邊緣呈柵欄狀排列,但不像環狀肉芽腫類風濕結節明顯。上皮樣細胞的聚集可似結核樣或結節病樣,並可見異物巨細胞和朗漢斯巨細胞。壞死區的小血管內膜增厚、纖維化。表皮變薄或潰破,皮膚附屬器也可被破壞。

脂性漸進性壞死診斷

主要診斷依據為好發於中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害,結合組織病理不難做出診斷。

脂性漸進性壞死治療

有糖尿病癥狀者應積極治療糖尿病。但糖尿病控制後皮疹不一定馬上消退。可嘗試皮損內註射皮質類固醇激素,尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得寶松)效佳。頑固的或有潰瘍的皮損可考慮手術切除後植皮,但植皮後仍有複發的報告。外用維A酸可能有助於皮膚萎縮性損害的恢復。