小兒心力衰竭

小兒心力衰竭概述

通常心力衰竭(heartfailure簡稱心衰)的定義是病理生理概念,即心力衰竭為心功能障礙,心輸出量不能滿足機體需要,臨床上心力衰竭是各種心臟病的嚴重階段,是一個綜合徵由4部分組成:心功能障礙,運動耐力減低,肺體循環充血,以及後期出現心律失常。心功能障礙是構成心力衰竭的必備條件,其他三部分是心功能不全代償機制的臨床表現。左室功能一般用超聲心動圖測定,左室射血分數(LVEF)表示LVEF≤40%,為左心功能障礙。只有心功能障礙,尚無心衰徵象,稱無癥狀性心力衰竭。在此期間,左室射血分數下降,心輸出量降低的同時,出現神經內分泌激活和心室重塑的病理生理改變,但處於適應性反應或代償階段。從左心功能障礙至出現心力衰竭癥狀,往往要經過較長的階段,可長達數年。兩者可以是延續過程,又可交替出現。無癥狀性心力衰竭的早期干預,可以延緩心力衰竭的進展,改善預後。心力衰竭按起病急緩分為急性和慢性心力衰竭;按受累部位,分為左心右心及全心衰竭;按心輸出量,分為高輸出量及低輸出量衰竭;因心臟收縮或舒張功能損傷,分為收縮功能衰竭和舒張功能衰竭。臨床以慢性低心輸量收縮性心力衰竭多見。心力衰竭嚴重危害兒童健康,為兒科常見急症。

小兒心力衰竭病因

診斷心力衰竭,首先應明確病因。心力衰竭在胎兒期即可發生,嬰兒期較兒童期多見。
1.嬰兒期
嬰兒期引起心力衰竭的主要病因為先天性心血管畸形,常見有室間隔缺損完全性大血管轉位、主動脈縮窄動脈導管未閉及心內膜墊缺損。出生後即發生心力衰竭者以左室發育不良綜合徵、完全性大動脈轉位最常見。心肌炎重症肺炎心內膜彈力纖維增生症陣發性室上性心動過速為嬰兒期發生心力衰竭的主要病因。近年川崎病發病數增多,為嬰幼兒心力衰竭病因之一
2.兒童期
(1)常見病因  4歲以後兒童引起充血性心力衰竭的原因主要為風濕熱心肌病。風濕熱引起心力衰竭的主要病變有二:①急性心肌炎或心臟炎。②遺留的慢性瓣膜病。
(2)心衰誘因  ①感染:特別是呼吸道感染,左向右分流的先天性心血管畸形常因併發肺炎而誘發心力衰竭;風濕熱為引起風濕性心臟病心衰的主要誘因;②過度勞累及情緒激動;③貧血;④心律失常:以陣發性室上性心動過速為常見;⑤鈉攝入量過多;⑥停用洋地黃過早或洋地黃過量。

小兒心力衰竭臨床表現

1.心力衰竭患兒的典型臨床表現
(1)交感神經興奮和心臟功能減退的表現  ①心動過速:嬰兒心率>160次/分鐘學齡兒童>100次/分鐘,是較早出現的代償現象。心搏量下降的情況下,心動過速在一定範圍內可提高心輸出量,改善組織缺氧狀況。②煩躁不安:經常哭鬧。③食欲下降:厭食。④多汗:尤其在頭部,由於交感神經興奮性代償性增強引起。⑤活動減少。⑥尿少。⑦心臟擴大與肥厚:X線可協助診斷,但對新生兒及嬰兒應註意,其肥大胸腺可被誤認為心影增大。⑧奔馬律:舒張期奔馬律的出現是由於心室突然擴張與快速充盈所致,提示患兒嚴重心功能不良。⑨末梢循環障礙:患兒脈搏無力血壓偏低。脈壓變窄,可有奇脈交替脈,四肢末梢發涼及皮膚發花等是急性體循環血流量減少的徵象。⑩發育營養不良:由於長期組織灌註不良,熱量攝入不足患兒表現體重不增,乏力,虛弱,生長發育遲緩
(2)肺循環淤血的表現  嬰幼兒心力衰竭常有呼吸功能障礙,見於左心衰竭或肺靜脈阻塞病變肺循環淤血多發生在體循環淤血即右心衰竭之前。①呼吸急促:患兒由於肺靜脈淤血,肺毛細血管壓力升高發生肺間質水腫;此時呼吸頻率加快,嬰兒可高達60~100次/分鐘。心力衰竭嚴重,產生肺泡及細支氣管水腫者,呼吸困難加重,伴有三凹徵。②喘鳴音:小氣道阻力增大產生喘鳴音,是嬰兒左心衰竭的體徵。應註意與毛細支氣管炎支氣管哮喘支氣管肺炎相鑒別患兒細支氣管周圍及其黏膜水腫,呼氣受阻,可發生阻塞性肺氣腫。③濕性啰音:患兒肺泡聚積一定量液體出現濕性啰音,有時可見血性泡沫痰嬰兒期多聽不到濕性啰音④發紺:當患兒肺泡積液影響氣體交換時,可見發紺。若患兒原已存在PaO2降低的先天性心臟病(如大動脈轉位、肺靜脈異位迴流等),如發生肺靜脈淤血,則可使PaO2進一步下降,青紫加重。⑤呼吸困難:運動後呼吸困難及陣發性夜間呼吸困難,為年長兒左心衰竭的特征。嬰兒表現為喂養困難、哺乳時間延長及願豎抱等。⑥咳嗽:支氣管黏膜充血可引起乾咳。如咳嗽明顯,或伴有發熱,則應考慮有肺部感染。
(3)體循環靜脈淤血的表現  患兒體循環淤血常發生在左心衰竭或肺動脈高壓的基礎上但也可單獨出現如肺動脈瓣狹窄縮窄性心包炎等。①肝臟腫大:肝大是體靜脈淤血最早、最常見的體徵正常嬰幼兒肝臟可在肋下2cm處若超過此限且邊緣較鈍,應考慮心力衰竭進行性增大則更有意義。年長兒可訴肝區疼痛或壓痛。長期肝淤血,可出現輕度黃疸。②頸靜脈怒張:年長兒右心衰竭多有頸靜脈怒張;嬰兒由於頸部短,皮下脂肪多,不易顯示。年幼兒手背靜脈充盈飽滿,也是體靜脈淤血的常見徵象。③水腫:在成人及年長兒皮下水腫是右心衰竭的重要體徵但在嬰兒則因容量血管床相對較大故水腫不明顯,一般僅有眼瞼輕度水腫,但每天測體重均有增加,是體液瀦留的客觀指標。腹水及全身性水腫僅見於較大兒童或縮窄性心包炎限制型心肌病患兒④腹痛:因內臟淤血及肝大引起。
2.心功能分級
(1)成人及兒童  心臟病患者心功能狀態可依據病史、臨床表現及勞動耐力的程度,可將心功能分為4級:①Ⅰ級:患者體力活動不受限制。②Ⅱ級:較重勞動時,病人出現癥狀。③Ⅲ級:輕勞動時即有明顯癥狀,活動明顯受限。④Ⅳ級:在休息狀態亦往往有呼吸困難或肝臟腫大,完全喪失勞動力
(2)嬰兒  上述心功能分級用於成人及兒童對嬰兒不適用。有作者認為嬰兒心衰大多數因較大的左向右分流導致肺循環血量增多而充血,不同於成人以心泵功能障礙為主。進行心功能分級應準確描述其喂養史,呼吸頻率呼吸形式如鼻扇、三凹徵及呻吟樣呼吸,心率末梢灌註情況,舒張期奔馬律及肝臟腫大的程度。對嬰兒心功能評價按以下分級:①0級:無心衰表現。②Ⅰ級:即輕度心衰其指徵為每次哺乳量<105ml或哺乳時間需30分鐘以上,呼吸困難,心率>150次/分鐘,可有奔馬律,肝臟腫大肋下2cm。③Ⅱ級:即中度心衰。指徵為每次哺乳量<90ml,或哺乳時間需40分鐘以上,呼吸>60次/分鐘,呼吸形式異常,心率>160次/分鐘肝大肋下2~3cm有奔馬律。④Ⅲ級:即重度心衰。指徵為每次哺乳<75ml,或哺乳時間需40分鐘以上,呼吸>60次/分鐘,呼吸形式異常,心率>170次/分鐘,有奔馬律肝大肋下3cm以上,並有末梢灌註不良。並據以上心衰臨床表現制定嬰兒心衰分級評分表,可供嬰兒心衰心功能分級參考
3.心功能監測
對嚴重心衰患兒應檢測心功能,包括生命體徵和介入性血流動力學監測,連續觀察各項參數,並作詳細記錄,以便及時修改治療措施。
(1)心率及節律  心電圖示波連續監測心率快慢及心律失常的類型
(2)呼吸頻率  必要時監測呼吸情況。正常的不同年齡兒童的心率及呼吸頻率如下表:腫或左心衰竭。檢測肺毛細血管楔壓,對指導擴容、防止肺水腫、使用擴血管及利尿藥有參考意義。左室舒張末期壓力與容量相關,但受心室順應 
(3)血壓  反映左室後負荷心力衰竭時心輸出量減少血壓降低,組織灌註不良用血壓計監測血壓,不同年齡小兒的正常血壓值。心功能不全患兒交感神經代償性增強,外周血管收縮,用袖帶間接測定血壓不能直接反映動脈壓,橈動脈插管直接監測血壓並記錄平均動脈壓,應維持在7.8~10.4kPa(60~80mmHg)。
(4)體溫  應檢測肛溫,因嚴重心衰患兒末梢血管收縮,腋下溫度不准確肛溫38.5℃提示有感染可能
(5)動脈血氧  應用脈搏血氧計連續監測動脈血氧飽和度以便早期發現低氧血症,及時治療。
(6)中心靜脈壓  即將導管插至腔靜脈接近右房處測量壓力。中心靜脈壓直接與右房壓相關聯;如右室生理及解剖均正常,則可反映右室舒張末期壓力臨床通常以中心靜脈壓作為右室前負荷的指標,提示回心血量及右心功能,正常值為0.59~1.18kPa(6~12cmH2O)。如超過1.18kPa(12cmH2O),表明血容量增多,右心衰竭或輸液量過多、輸液速度過快;低於0.59kPa(6cmH2O)提示血容量不足。因此,中心靜脈壓可作為指導輸液治療的參考。右室舒張末期容量能更好地反映前負荷除與舒張末期壓力有一定關係外心室順應性也是決定因素之一。心室順應性下降時,舒張末期容量減少,而壓力上升。
(7)肺毛細血管楔壓  採用漂浮導管測定插管經右室進入肺動脈至其末端,將導管前端氣囊充氣,即可測定肺毛細血管楔壓。它可間接反映肺靜脈壓、左房壓及左室舒張末期壓力,用於評價左室前負荷及左心功能。
(8)心輸出量  應用熱稀釋法測定心輸出量(CO),按體錶面積計算出心臟指數。

小兒心力衰竭檢查

1.血氣及pH值
患兒不同血流動力學改變可有相應的血氣及pH值變化。容量負荷過重,嚴重肺靜脈充血,由於肺內右向左分流及通氣-灌註功能障礙,使PaO2輕度下降。病情嚴重者,有肺泡水腫,出現呼吸性酸中毒;病情較輕者,只有肺間質水腫,代償性呼吸增快則發生呼吸性鹼中毒。體循環血量嚴重降低者組織灌註不良,酸性代謝產物尤其乳酸積蓄,導致代謝性酸中毒動脈血氧張力嚴重減低如肺血流梗阻、大動脈轉位畸形等,無氧代謝增加,雖然體循環血量不少,但氧釋放到組織不足也可導致代謝性酸中毒
2.血清電解質
嬰兒心力衰竭常出現低鈉血症,血鈉低於125mmol/L,反映水瀦留。低氯血症見於用襻利尿藥後。酸中毒時血鉀水平可升高。用強效利尿藥可致低鉀血症
3.血常規
嚴重貧血可導致心力衰竭。
4.可有輕度蛋白尿及鏡下血尿
5.血糖及血鈣
新生兒患者應測定血糖血鈣低血糖或低血鈣均可引起心力衰竭。
6.心肌酶
心肌炎及心肌缺血者,肌酸磷酸激酶(CPK)、同工酶(CK-MB)可升高。
7.腎功能檢查
8.X線胸片
對於評價心臟大小及肺血情況十分重要。根據房、室大小肺血增多或減少,可協助做出病因診斷,並可顯示肺淤血、肺水腫、胸腔積液及因肺動脈與心房擴大壓迫支氣管引起的左下肺不張,或繼發性肺炎。嬰兒正常的胸腺心臟影,可被誤診為心臟擴大,應予註意。
9.心電圖
對心律失常及心肌缺血引起的心力衰竭有診斷及指導治療意義。
10.超聲心動圖
心臟超聲技術用於觀察心臟大小、心內結構、大血管位置、血流方向和速度、心包積液及心功能測定。具有無創、方便、重覆性好的優點,可在病床旁進行。對於病因診斷及治療前後心功能估計十分重要。通常用二維超聲心動圖技術測定心功能。

小兒心力衰竭診斷

1985年在全國小兒心力衰竭座談會討論和制定了臨床診斷標準。
1.具備以下4項考慮心力衰竭
①呼吸急促:嬰兒>60次/分鐘;幼兒>50次/分鐘;兒童>40次/分鐘。②心動過速:嬰兒>160次/分鐘;幼兒>140次/分鐘;兒童>120次/分鐘。③心臟擴大:體檢、X線或超聲心動圖表現(4)煩躁、哺喂困難,體重增加,尿少水腫,多汗,青紫,嗆咳陣發性呼吸困難(2項以上)。
2.確診條件
具備以上4項,加以下1項或以上2項加以下2項,即可確診心力衰竭:①肝臟腫大:嬰幼兒在肋下≥3cm;兒童>1cm;進行性肝臟腫大或伴觸痛者更有意義。②肺水腫。③奔馬律。

小兒心力衰竭治療

治療原則是消除病因及誘因,改善血流動力學,維護衰竭的心臟。通過心衰的病理生理和發病機制的研究,心衰的治療取得進展。
目前合理的治療可達到兩個目標:①提高生活質量;②延長壽命
1.病因治療
在治療心力衰竭的同時,應初步確定病因。可消除的病因必需根治或使之減輕。
2.一般治療
保證患兒休息、防止躁動,必要時用鎮靜藥、採取半卧位、供給濕化氧,並做好護理工作避免便秘及排便用力。嬰兒吸吮費力,宜少量多次喂奶。給予營養豐富、易於消化的食品。急性心力衰竭或嚴重水腫者,應限制入量及食鹽,約每天攝入量為1200ml/m2體錶面積,或50~60ml/kg。
3.洋地黃類藥物
洋地黃類藥物中,兒科以地高辛為首選藥物。
(1)洋地黃類藥物的作用機制  洋地黃作用於心肌細胞膜鈉離子-鉀離子-三磷腺苷酶的特異部位(鈉-鉀泵受體),使酶的結構發生變化抑制酶的活性,造成鈉離子鉀離子主動運轉減弱、細胞內鈉離子增多,與鈣離子競爭和肌漿網結合,致使肌漿中游離鈣離子增多,並作用於收縮蛋白,從而增強心肌收縮力。心力衰竭患兒應用洋地黃可使心肌收縮力增強,心輸出量增加,心室舒張末期壓力下降改善組織灌註及靜脈淤血狀態。洋地黃還作用於心臟傳導系統,延長房室結和希氏束的不應期減慢室率。用於心衰伴房顫,效果肯定;對竇性心律亦可取得良好效果。此外,洋地黃還有神經內分泌作用,可恢復心臟壓力感受器對中樞交感衝動的抑製作用從而降低交感神經系統和腎素血管緊張素系統的活性。這些神經內分泌作用與洋地黃的血流動力學作用無關。
(2)洋地黃製劑及其用法  洋地黃類藥分為兩大類,作用緩慢類及作用迅速類前者有洋地黃毒苷,目前已很少用;後者包括地高辛、毛花苷C(西地蘭)及毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)地高辛可供口服及靜脈註射;口服吸收良好起始作用快,蓄積少,為兒科治療心力衰竭的主要藥物。
4.轉換酶抑製藥
轉換酶抑製藥(ACEI)通過抑制轉換酶(ACE)降低循環中RAAS活性,使AngⅡ減少,並參與心血管局部RAAS的調節作用。其血流通動力學效應有:擴小動脈和靜脈減輕心室前、後負荷,心肌耗氧和冠狀動脈阻力降低增加冠狀動脈血流和心肌供氧,改善心功能
5.擴張血管藥
擴張血管藥主要通過擴張靜脈容量血管和動脈阻力血管,減輕心室前、後負荷提高心輸出量;並可使室壁應力下降,心肌耗氧減低,改善心功能。血管擴張藥對心衰血流動力學的影響因病情而異。對左室充盈壓增高者,血管擴張藥可使心輸出量增加,反之,對左室充盈壓減低者則可使心輸出量下降。應用擴張血管藥必要時應監測血壓、肺毛細血管楔壓和中心靜脈壓,瞭解心室前、後負荷狀況。小兒擴張型心肌病、二尖瓣或主動脈瓣關閉不全性瓣膜病及左向右分流型先天性心臟病引起的心衰,應用擴張小動脈藥,減輕後負荷,有利於控制病情。而左室流出道梗阻型心臟病如主動脈狹窄等,通常不用減輕後負荷藥物。治療心衰,擴張血管藥通常與正性肌力藥和利尿藥聯合應用擴張血管藥包括多種作用機制不同的藥物。有的直接擴張血管,如提供一氧化氮的硝普鈉硝酸甘油;阻滯α腎上腺素能受體的酚妥拉明哌唑嗪;肼屈嗪(肼苯達嗪)直接擴張阻力血管的作用機制尚不清楚。上述藥物主要作用為擴張血管。另外還有多種藥物除擴張血管外,同時對心血管還具有其他重要作用其中包括ACEI,如卡托普利依那普利等;磷酸二酯酶抑製劑如氨力農,米力農等;β腎上腺素能激動藥多巴胺鈣通道阻滯藥,如硝苯地平(硝苯吡啶)等。現主要介紹直接擴張血管的藥物。
6.舒張功能衰竭的治療
心室舒張功能是心肌鬆弛和容納血液的能力。舒張功能障礙時,心室舒張期的壓力和容量相關發生改變,心室不能正常充盈納血,在相等的心室容量下,腔內壓力比正常明顯增高,舒張期壓力容量曲線左移,即使收縮功能正常也會發生心衰。舒張功能障礙的病理機制有4方面:
7.抗心律失常藥
嚴重心衰患者常伴有癥狀性或無癥狀性心律失常,主要為室性期前收縮室性心動過速等室性心律失常。少數發生暈厥猝死多種抗心律失常藥,尤其第Ⅰ類藥均有負性肌力作用及致心律失常反應,可使心衰加重,心律失常惡化,不宜應用。一般認為胺碘酮較安全、有效,但用量宜小。心衰伴低血鎂是引起心律失常的原因。心衰患兒用利尿藥及飲食不佳,易發生低血鎂。鎂不足也是地高辛中毒心律失常的重要原因。有研究認為鎂不足可導致心內膜纖維化,加重心肌病。因此心衰患者出現總體鎂不足是重要預後因素低鎂血症應及時治療。