胸壁軟組織畸形

胸壁軟組織畸形概述

胸壁軟組織畸形是指乳房、胸大肌、胸小肌發育不全和缺如。可分為先天性和後天性兩類。先天性主要指Poland綜合徵,而後天的胸壁畸形多見於各種類型的胸部外傷和某些疾病如腫瘤等所致畸形。

胸壁軟組織畸形病因

Poland綜合徵的病因尚不清楚,可能為胎兒期胸肌芽發育異常,不能與胸骨、肋骨愈合,游離的胸肌被再吸收而消失,同時沒有胸肌附著的骨骼發生退化變性而形成胸廓的缺如。後天性胸壁軟組織畸形多由於腫瘤、燒傷、外傷等原因造成組織缺損,繼發出現胸壁軟組織畸形。

胸壁軟組織畸形臨床表現

Poland綜合徵以男性多見,一般為單側。集中表現於軀體及上肢,最輕度者僅為胸大肌的胸骨頭部缺損和第3~4指並指畸形。嚴重的病例除整塊胸大肌外,還涉及其下的胸小肌、前鋸肌、肋間肌,甚至其鄰近的部分背闊肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋軟骨。嚴重病例會出現背闊肌血管的缺如。有的還表現為胸部反常呼吸、肺疝、肩胛骨高位、患部皮膚和皮下脂肪發育不良,以及乳頭高位,或女性乳房發育小或無乳房。手部畸形表現為不同類型的並指、短指、缺指、2~4指中節指骨缺損、手指深淺屈腱融合、腕骨融合、尺橈骨融合等。
後天性胸壁軟組織畸形有明顯誘因,如宮內穿刺損傷、腫瘤、外傷、燒傷等原因,隨後出現的胸壁軟組織缺損、胸壁畸形、雙側乳房不對稱等。

胸壁軟組織畸形檢查

1.體檢,有胸壁畸形的特征性表現。
2.X線檢查,乳房、胸大肌、胸小肌發育不全或缺如,可合併有手部畸形。

胸壁軟組織畸形診斷

根據胸壁畸形的特征性表現,Poland綜合徵容易診斷;後天性胸壁畸形均有明顯誘因,診斷亦不困難。

胸壁軟組織畸形治療

手術是治療胸壁軟組織畸形的惟一方法,手術的目的包括修複胸部缺損的軟組織、修補胸壁凹陷、乳房(包括乳頭乳暈)移位至正常水平。手術方法包括:背闊肌肌皮瓣轉移、自體脂肪游離移植、個性化硅膠假體修複局部凹陷、硅凝膠假體植入,以及橫行腹直肌肌皮瓣及腹壁下動脈穿支皮瓣轉移等自體組織移植及人工假體植入的綜合方法。