垂體性矮小病

垂體性矮小病概述

垂體性侏儒症系指青春期以前垂體前葉生長激素缺乏所致的生長髮育障礙。目前對此病唯一有效的治療方法是進行人生長激素(hGH)替代療法。

垂體性矮小病病因

臨床上分為特發性和繼發性,以前者為多,占全部垂體性侏儒症的60%~70%,後者因下丘腦-垂體的器質性病變所致,主要有顱咽管瘤松果體瘤等。

垂體性矮小病臨床表現

1.生長障礙
出生1、2年後生長逐漸減慢,身材矮小,勻稱,成年後的容貌仍似兒童,皮下脂肪多,肌肉不發達;骨骼成熟遲緩,骨齡較年齡小,智力與年齡相當。
2.性發育障礙
男性陰莖小,隱睾,無鬍鬚,聲調似小孩,女性無月經,乳房不發育,子宮小,外陰幼稚,無腋毛。

垂體性矮小病檢查

1.X線檢查
骨齡幼稚。
2.血清學檢查
血清生長激素水平減低。
3.胰島素低血糖試驗
精氨酸負荷試驗均無反應。
4.其他檢查
除外Turner綜合徵,狀腺性侏儒,軟骨發育不良,體質性生長發育遲緩或青春期延遲。

垂體性矮小病診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

垂體性矮小病鑒別診斷

應結合各項臨床癥狀,體徵,理化檢查與Turner綜合徵,甲狀腺性侏儒,軟骨發育不良,體質性生長髮育遲緩或青春期延遲等鑒別,此外,還需與寄生蟲感染性侏儒症相鑒別:
1.日本血吸蟲
血吸蟲病在我國流行較為廣泛,危害嚴重,現已在一些地區得到控制,根據以往調查資料,一個地區血吸蟲病流行嚴重,居民感染率高,感染度重,血吸蟲病保儒症的發生率也高。
2.華支睾吸蟲
人因吃不熟的魚,蝦誤將該蟲囊蚴食入體內而感染,成蟲寄生在人的膽管內,可引起阻塞性黃疽,膽道炎;膽石症,肝腫大,肝實質萎縮和肝硬化等癥狀,重症兒童患者可出現生長髮育不良和侏儒症,華支睾吸蟲病在我國較為常見,呈散在流行。
3.其他
鉤蟲,瘧原蟲,薑片蟲,黑熱病原蟲,旋盤尾線蟲等。據文獻記載,這些寄生蟲的重度感染也會引起兒童的生長髮育受阻,少數出現侏儒症。

垂體性矮小病併發症

感染,創傷,嚴重嘔吐腹瀉等應激,甚至發生垂體危象等。

垂體性矮小病治療

1.生長激素替代治療
垂體性侏儒一經確診,應及早治療,目前惟一有效的治療是進行人GH替代,現已開始應用基因重組技術生產hGH。在沒有生長激素的醫療單位,可用人工合成的同化類固醇激素或與絨毛膜促性腺激素交替使用。
2.人工合成同化類固醇治療
3.激素替代治療
其他內分泌功能低下的激素替代治療。
4.病因治療