幼年型關節強直性脊椎炎

幼年型關節強直性脊椎炎概述

幼年強直性脊柱炎(JAS)是指16歲以前起病,以骶髂和脊柱等關節的慢性炎症為特征的結締組織病,臨床表現為腰背部疼痛和僵直,約半數患者四肢關節也可受累。本病主要見於青壯年,但也可於兒童或青春期起病。男性多發。

幼年型關節強直性脊椎炎病因

本病病因至今未明。目前認為由於患者存在遺傳易感因素,在某些環境因素觸發下致病。一般認為本病的發病與人類白細胞抗原(HLA)-B27有顯著的相關性,提示本病的發病與遺傳有關。環境因素方面,近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關,如某些克雷白菌株可能有觸發本病的作用。

幼年型關節強直性脊椎炎臨床表現

四肢關節炎常為首發癥狀,但以下肢大關節如髖、膝、踝關節受累為多見,表現為關節腫、痛和活動受限。
骶髂關節病變可於起病時發生,但多數於起病數月至數年後才出現。典型癥狀為下腰部疼痛,初為間歇性,數月或數年後傳為持續性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。直接按壓骶髂關節時有壓痛。隨著病情發展,腰椎受累時可致腰部活動受限,向前彎腰時腰部平直。嚴重患兒病變可波及胸椎和頸椎,使整個脊柱呈強直狀態。當胸椎受累時,胸部擴張受限;可發生急性虹膜睫狀體炎;長期發作後可能發生主動脈炎或主動脈擴張,偶爾有出現主動脈瓣閉合不全。
此外,全身癥狀可有低熱乏力、食欲低下、消瘦和發育障礙。

幼年型關節強直性脊椎炎檢查

1.活動期可有輕度貧血血沉加快,類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)均陰性。血清HLA-B27陽性。多數人認為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風濕性關節與JAS的重要線索。
2.X線改變:骶髂關節炎的X線改變為本病早期表現,最初為骶髂關節邊緣模糊,骨質破壞,以後出現骶髂關節兩側硬化,關節腔狹窄,嚴重者骨質融合,關節腔消失。脊柱可出現骨質疏鬆、骨質破壞、椎間盤鈣化、骨化,呈竹節樣改變。
3.CT和磁共振(MRI)掃描會比普通X線平片更早發現骶髂關節炎,MRI能更早發現關節病變。增強掃描可顯示有炎症病變的骶髂關節間隙造影劑增強,而發現關節附近局限性骨炎,早期診斷骶髂關節炎。

幼年型關節強直性脊椎炎診斷

根據國外資料,幼年強直性脊柱炎的診斷依據為:有X線證實的單側或雙側骶髂關節炎,並分別附加下列條件中至少2~3項者(國外通行“紐約診斷標準”):①Schober徵陽性  脊柱前彎受限(Schober徵陽性)或後伸、側彎3個活動方向受限。②有或既往有腰背疼痛病史  下腰背部疼痛持續3月以上,休息不能緩解,活動後反有減輕。③胸部擴張受限  在第四肋間測量胸圍,吸氣時胸圍增加≤2.5釐米。④關節炎  外周關節炎,尤其是下肢關節炎;足跟疼痛或肌腱附著點炎症。⑤血清HLA-B27  陽性。⑥家族史  脊柱關節病的家族史。

幼年型關節強直性脊椎炎鑒別診斷

本病應與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變及脊柱骨軟骨病、幼年變形骨軟骨炎、先天性髖關節疼痛等疾病相鑒別。

幼年型關節強直性脊椎炎治療

本病至今尚缺乏滿意的治療。治療目的在於控制炎症,緩解疼痛,保持良好的姿勢和關節功能。
1.一般治療
患兒宜睡木板床或硬床墊,避免睡高枕。加強功能鍛煉及體育活動,以改善姿勢和增強腰肌力量。 
2.藥物治療
(1)非甾體類藥物(NSAIDs)  萘普生布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和減輕晨僵的作用。也可選用消炎痛,但消炎痛的副作用較大,如出現胃腸道癥狀如噁心、上腹部疼痛時應立即停用,改用消炎痛栓代替。
(2)緩解病情藥物(DMARDs)  柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤
(3)腎上腺皮質激素用藥指徵  ①對非甾體藥物不能控制癥狀或對柳氮磺胺吡啶過敏者,可代以小劑量潑尼松口服。②對嚴重的外周關節炎可用激素進行關節腔內註射。③合併急性虹膜睫狀體炎時需用激素局部及全身治療。

幼年型關節強直性脊椎炎預後

幼年強直性脊柱炎呈遷延過程。持續或反覆發作的髖、膝、踝和趾間關節炎較成人多見。病情活動可持續多年而轉入靜止狀態,但最終發展至整個脊柱受累而強直。女童強直性脊柱炎發病較男童晚,外周關節如小關節、上肢關節及頸椎受累較男童更常見,但病情較輕,較少整個脊柱受累。