小兒巴德-吉亞利綜合徵

小兒巴德-吉亞利綜合徵概述

巴德-吉亞利綜合徵,也名布-加綜合徵(BCS)。它指的是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。最常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內靜脈血栓形成。嬰兒至老年均可患本病徵,男女發病率大致相等。

小兒巴德-吉亞利綜合徵病因

小兒以先天性肝靜脈狹窄肝靜脈內膜炎為主要病因。

小兒巴德-吉亞利綜合徵臨床表現

急性BCS突然發生腹痛,腹部迅速膨脹體格檢查可發現黃疸肝大伴壓痛,大量腹水,但肝頸靜脈迴流徵陰性,血壓低,小便少,血磺溴酞鈉瀦留,轉氨酶上升,手術時見肝大,呈紫藍色。慢性BCS時,癥狀發生較慢,可有黃疸,脾腫大,蜘蛛痣

小兒巴德-吉亞利綜合徵檢查

主要表現為BSP異常瀦留、鹼性磷酸酶和轉氨酶輕度升高、血漿白蛋白可下降,但蛋白電泳γ球蛋白不升高。下腔靜脈膜性閉塞者常有蛋白尿。
可做腹腔鏡檢查、B型超聲波檢查。核素掃描、血管造影檢查,如肝靜脈造影、經皮的肝靜脈造影、下腔靜脈造影、選擇性腹腔動脈造影等。

小兒巴德-吉亞利綜合徵診斷

本病徵肝功能損害程度相對較輕結合實驗室檢查和輔助檢查結果診斷。

小兒巴德-吉亞利綜合徵併發症

急性BCS患兒可併發循環失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS患兒可併發肝硬化脾功能亢進

小兒巴德-吉亞利綜合徵治療

可採用如手指或導管的直接破膜術等根除性和各種門-體靜脈轉流或斷流術等非根除性手術。不能手術者則應設法減少腹水,可利用利尿劑或行腹部超濾回輸但效果是暫時性的。也可進行肝移植治療。

小兒巴德-吉亞利綜合徵預防

引起本症的病因各不相同,應註意防治各種感染性疾病,如阿米巴膿腫、包蟲囊腫、梅毒的樹膠腫、慢性炎症性腸炎、盆腔感染等。註意規律飲食和飲食衛生,防止酒精性肝炎胰腺炎膽管炎等。

小兒巴德-吉亞利綜合徵預後

急性型者出現急腹症後幾天,迅速死於休克肝性腦病;慢性者的預後決定於病因、閉塞的部位、程度,以及能否經手術得到糾正,一般可存活數月至數年。