發紺-杵狀指-肝病綜合徵

發紺-杵狀指-肝病綜合徵概述

發紺-杵狀指-肝病綜合徵又名Fluckiger綜合徵、紫紺-杵狀指-肝病綜合徵。於1984年首先由Fluckiger報道了肝硬化伴有發紺和杵狀指的病例。我國1990年亦有研究報告。

發紺-杵狀指-肝病綜合徵病因

可能為肝臟產生某種異常物質導致肺內動靜脈分流,引起血液中還原血紅蛋白增多或血中含有異常血紅蛋白衍生物格高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白等人使皮膚和部膜呈現紫藍色。發紺可以出現在全身皮膚和黏膜,但在皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的血循環末梢,如口唇。舌、口腔、鼻尖、頰部、耳垂、床等處較易觀察到。染料稀釋試驗可間接提示肺內動靜脈分流,並提示肝硬化病情嚴重。也可能是肝肺綜合徵的一種表現。

發紺-杵狀指-肝病綜合徵臨床表現

男女均可罹患,可見於任何年齡,而以兒童多見。具有肝硬化的癥狀和體徵,發紺時可伴有呼吸困難,而後出現杵狀指。

發紺-杵狀指-肝病綜合徵檢查

1.病史
病史對鑒別發紺的病因非常重要,尤其應當註意患者起病的方式和年齡。急性全身性發紺伴意識障礙但呼吸困難不明顯者,應註意化學性發紺;兒童或體弱者進食泡菜後突然出現的全身青紫,應註意腸源性發紺,嬰幼兒灌腸後出現的發紺應想到有無誤用亞硝酸鹽;隨月經周期出現的發紺則為特發性、陣發性高鐵血紅蛋白血症。
2.體格檢查
主要是瞭解患者有無心、肺或胸廓疾病的體徵,及胸廓畸形、心臟雜音等,以及發紺部位血液循環狀況等。

發紺-杵狀指-肝病綜合徵診斷

肝硬化患者具有發紺和杵狀指,如能除外心肺疾患即可診斷。

發紺-杵狀指-肝病綜合徵治療

主要治療肝硬變,隨門靜脈壓力下降,發紺減輕。可以通過賁門周圍血管離斷術,以及脾靜脈-深靜脈吻合手術,以降低門靜脈壓力,減少併發症的出現。但是本類手術有增加肝性腦病的風險,故最好的手術方式為賁門周圍血管斷離術。同時可以給予吸氧、保持呼吸道通暢、保肝等對症支持治療。