房間隔缺損

房間隔缺損概述

房間隔缺損(ASD)為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發育過程中出現異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生,也可與其他類型的心血管畸形並存,女性多見,男女之比約1:3。由於心房水平存在分流,可引起相應的血流動力學異常。

房間隔缺損病因

在胚胎發育的第4周,心房由從其後上壁發出並向心內膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房,隨著心內膜墊的生長並逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合,最後關閉兩者之間殘留的間隙(原發孔)。在原發孔關閉之前,原始房間隔中上部逐漸退化、吸收,形成一新的通道即繼發孔,在繼發孔形成後、原發隔右側出現向下生長的間隔即繼發隔,形成一單瓣遮蓋繼發孔,但二者之間並不融合,形成卵圓孔,血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔於出生後逐漸閉合,但在約20%的成人中可遺留細小間隙,由於有左房面活瓣組織覆蓋,正常情況下可無分流。如在胚胎發育過程中,原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸,則在房間隔下部殘留一間隙,形成原發孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發孔過大或繼發隔生長髮育障礙,則二者之間不能接觸,出現繼發孔房間隔缺損。

房間隔缺損分型分期

從房間隔缺損的發生學方面可將其分為原發孔房間隔缺損和繼發孔房間隔缺損兩大類。由於原發孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發孔房間隔缺損根據缺損出現的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。

房間隔缺損臨床表現

多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀,活動亦不受限制,一般到青年時期才表現有氣急、心悸乏力等。40歲以後絕大多數病人癥狀加重,並常出現心房顫動心房撲動心律失常和充血性心衰表現,也是死亡的重要原因。
體格檢查發現多數兒童體形瘦弱,並常表現左側前胸壁稍有隆起,心臟搏動增強,並可觸及右心室抬舉感等。其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音,伴有第二心音亢進和固定分裂,收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致,少數病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強,肺動脈瓣區收縮期雜音減弱,但第二心音更加亢進、分裂,提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發展為充血性心力衰竭頸靜脈怒張、肝臟增大。

房間隔缺損檢查

1.影像學檢查
(1)胸部X線  主要表現有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出,左心室和主動脈正常或比正常稍小。
(2)超聲心動圖和彩色多普勒  一般可確立診斷,可見右心房和右心室增大、室間隔與左室後壁同向運動等右心負荷過重表現,房間隔中部連續性中斷,並可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度並估計分流量。對於靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難,雙氧水造影有助於發現分流部位,而經食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。
2.其他檢查
心電圖檢查:表現為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常,以心房纖顫和心房撲動最為常見。
心導管檢查:右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上,右心導管也可經過缺損進入左心房。右心導管檢查可計算肺循環與體循環血流量,確定心內分流情況和測量肺動脈壓

房間隔缺損診斷

根據上述典型的體徵,結合心電圖、胸部X線和心臟超聲檢查,診斷房間隔缺損一般並無困難。對於非典型的患者或疑有其他合併畸形者,心導管檢查可提供幫助。

房間隔缺損鑒別診斷

根據上述典型的體徵,結合心電圖、胸部X線和心臟超聲檢查,診斷房間隔缺損一般並無困難。對於非典型的患者或疑有其他合併畸形者,心導管檢查可提供幫助。需與房間隔缺損相鑒別的病癥主要有單純肺動脈瓣狹窄、原發性肺動脈擴張。
1.單純肺動脈瓣狹窄的肺動脈瓣區收縮期雜音性質粗糙、響亮,並常可捫及震顫,肺動脈瓣區第二心音減弱甚至消失。胸部X線片可見肺動脈段明顯突出,但肺血少於正常或在正常範圍,心臟超聲檢查可明確診斷。右心導管檢查右心房與腔靜脈血氧含量無顯著差異,右心室與肺動脈壓力階差超過20mmHg。
2.原發性肺動脈擴張也可在肺動脈瓣區聽到Ⅱ級收縮期雜音,胸部X線片可有肺動脈段突出,但肺血正常,心臟超聲檢查房間隔無回聲中斷和分流,右心導管檢查右心房、右心室無血氧含量改變,右心室和肺動脈間無壓力階差。

房間隔缺損治療

1歲以上的繼發孔型房間隔缺損罕有自發性閉合者,對於無癥狀的患兒,如缺損小於5mm可以觀察,如有右心房、右心室增大一般主張在學齡前進行手術修補。約有5%嬰兒於出生後1年內併發充血性心力衰竭。內科治療效果不佳者也可施行手術。成年人如缺損小於5mm、無右心房室增大者可臨床觀察,不做手術。成年病例如存在右心房室增大可手術治療,合併有心房纖顫者也可同時手術,但肺血管阻力大於12單位、出現右向左分流和發紺者則禁忌手術。
有一部分繼發孔房間隔缺損如位置合適,可行微創的經心導管介入治療。經股靜脈插管,將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處,閉合房間隔缺損達到治療目的。不用開胸手術。
繼發孔房間隔缺損常經胸骨正中入路於體外循環下直視修補,右前外側切口也可提供良好的手術顯露,但需排除合併有其他類型心臟畸形。小的繼發孔型房間隔缺損可直接縫合,如缺損大則需用心包片或滌綸補片修補,完成修補前左心房註水以防止心臟復跳後出現空氣栓塞十分重要。
靜脈竇型房間隔缺損修補較為複雜,一般經上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露,修補中必須辨別右上肺靜脈開口並避開竇房結,將補片縫於右肺靜脈入口前沿的右房壁上,以保證肺靜脈引流入左心房,如有必要則需補片加寬上腔靜脈入口,防止靜脈迴流受阻。
年齡大的房間隔缺損病例術後竇性心動過緩發生率較高,可用異丙腎上腺素阿托品增快心率,術中安置臨時起搏電極為有效措施。

房間隔缺損預後

未手術的房間隔缺損病人自然病程與缺損的類型、分流量大小及是否合併有其他類型的心臟畸形有關,多數可生長至成年,但壽命縮短,病人死於充血性心力衰竭。單純繼發孔型房間隔缺損手術死亡率低於1%。手術後由於血流動力學的改善,病人癥狀明顯減輕或消失,其長期生存率與正常人對比無顯著差異。成年患者特別是合併有心功能不全、心律失常或肺動脈高壓者,手術死亡率相對較高,有時儘管成功接受了手術修補,已有的肺動脈高壓和右心室肥大依然存在,但病人心臟功能可得以改善,其長期存活率也明顯高於未手術病例。