多竈性運動神經病

多竈性運動神經病概述

多竈性運動神經病(MMN)又稱多竈性脫髓鞘性運動神經病,是一種以運動神經受累為主的慢性多發性單神經病,是少見的脫髓鞘性周圍神經病。其臨床表現為進行性非對稱性肢体無力,以遠端受累為主。電生理特征是在運動神經上存在持續性多竈性傳導阻滯。

多竈性運動神經病病因

關於本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關,可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經節苷脂抗體產生的作用。至少有兩點證據表明本病的發生與自身免疫有關,一是部分患者血清抗神經節苷脂GM1抗體升高,二是相當一部分患者對免疫抑製藥(靜脈用免疫球蛋白環磷酰胺)治療有效。

多竈性運動神經病臨床表現

本病好發於20~80歲,多見於男性,主要表現為進行性非對稱性肢体無力,以遠端受累為主,可有很輕的感覺障礙,常伴肌萎縮,肌萎縮與肌無力不平行,肢体運動功能障礙為突出表現,上下肢均可受累,上肢重於下肢,遠端重於近端。少數患者可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常,但無肯定和恆定的感覺障礙。

多竈性運動神經病檢查

1.實驗室檢查
血清磷酸激酶輕度或中度升高,腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。
2.周圍神經活檢
是對周圍神經病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。
3.神經肌電生理檢查
顯示其特征性的改變為持續性、多竈性、部分性運動傳導阻滯,後者是指在肢体的近端和遠端選擇兩點,分別刺激運動神經,所產生的複合肌肉動作電位的幅度和麵積降低,下降幅度多大於20%,有時可高達70%以上,且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生於多條周圍神經或同一條神經的不同節段,在尺神經、正中神 經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。

多竈性運動神經病診斷

1.核心標準(兩條需同時符合)
(1)緩慢進展或階梯樣進展的局限性非對稱性肢体無力,即至少有兩條以上運動神經支配區受累,且癥狀持續大於6個月,如果癥狀和體徵只見於一條神經支配區,只診斷為可能MMN;
(2)無客觀的感覺障礙,除了下肢可見輕微的震動覺異常。
臨床支持標準:①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經不受累;④受累肢体可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑製劑對功能障礙和肌力有改善作用;
排除標準:①上運動神經元體徵;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數周內出現瀰漫性對稱性無力。
2.電生理標準
確診的運動傳導阻滯:
(1)無論神經(正中神經、尺神經和腓神經)節段的長度如何,複合肌肉動作電位(CMAP)負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。對有運動傳導阻滯的節段的遠端部分刺激時,CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV,且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。
(2)很可能的運動傳導阻滯:上肢跨越長節段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時,CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時,CMAP負峰面積減少≥50%。
(3)有傳導阻滯的上肢神經節段的感覺傳導檢查正常。

多竈性運動神經病鑒別診斷

應與慢性吉蘭-巴雷綜合徵(CIDP)、肌萎縮側索硬化症(ALS或SMA)等疾病相鑒別。

多竈性運動神經病治療

本病是一種可治療的疾病。大劑量環磷酰胺衝擊治療,繼之以維持量口服,大部分患者臨床癥狀可獲得改善,血清GM1抗體滴度明顯下降。大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效。

多竈性運動神經病預後

本病預後相對良好。多數患者病情緩慢發展,一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。可有不同時段的平臺期和自發緩解期。