巨細胞動脈炎

巨細胞動脈炎概述

巨細胞動脈炎(GCA)過去稱顱動脈炎、顳動脈炎肉芽腫性動脈炎,後認識到體內任何較大動脈均可受累,而以其病理特征命名。GCA病因不明,是成人最常見的系統性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支。GCA最嚴重的併發症是不可逆的視覺喪失。

巨細胞動脈炎病因

GCA病因未明。發生GCA最大的危險因素是高齡。本病從不發生在50歲以前,在50歲以後它的發病率穩步上升。民族、地域和種族也是重要的發病因素,最高的發病率見於斯堪的納維亞和美國的斯堪的納維亞移民後裔中。GCA的發生還具有遺傳易感性,最近研究證實GCA與人類白細胞抗原II類區域的基因相關。家族發病情況調查發現,GCA患者的一級親屬中發病較多,且多半有HLA-DR4和CW3,提示有基因易感性。此外,GCA的發病還存在環境危險因素,以及性別和健康狀態。
GCA炎症反應集中於動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現,在炎症的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎症細胞以TH細胞為主,患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。

巨細胞動脈炎臨床表現

GCA平均發病年齡70歲(50~90歲之間)。女多於男(2:1)。GCA發病可能是突發性的,但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床癥狀,如發熱低熱或高熱)、乏力及體重減輕。與受累動脈炎相關的癥狀是GCA的典型表現。
1.頭痛
是GCA最常見癥狀,為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛,或淺表性灼痛,或發作性撕裂樣劇痛,疼痛部位皮膚紅腫,有壓觸痛,有時可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動脈等。
2.其他顱動脈供血不足癥狀
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時,表現典型的間歇性運動停頓,如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停及吞咽或語言停頓等。睫後動脈、眼支動脈、視網膜動脈、枕皮質區動脈受累時,可引起復視眼瞼下垂或視力障礙等。10%~20%GCA患者發生一側或雙側失明,或出現一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重併發症之一。一側失明,未能及時治療,常1~2周內發生對側失明,8%~15%GCA病人出現永久性失明,因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛眩暈及聽力下降等癥狀。
3.其他動脈受累表現
10%~15%GCA表現出上、下肢動脈供血不足的徵象,出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈症)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。
4.中樞神經系統表現
GCA可有抑鬱、記憶減退、失眠等癥狀。

巨細胞動脈炎檢查

GCA無特異性實驗指標,僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(GCA活動期常高達100mm/h),和C-反應蛋白定量增高。
1.動脈活組織檢查
顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40%~80%之間,特異性100%。由於GCA病變呈節段性跳躍分佈,活檢時應取足數釐米長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全,一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影
對GCA診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變,也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影
疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影,如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

巨細胞動脈炎診斷

凡50歲以上老年人,出現無可解釋的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h;新近發生的頭痛、視力障礙(黑矇、視力模糊、復視、失明);或其他顱動脈供血不足徵象,如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等;或出現PMR癥候群等均應疑及本病,抓緊作進一步檢查,如顳動脈造影、顳動脈活栓,以確定診斷。如條件不允許,可在排除其他風濕性疾病等情況後,試行糖皮質激素治療。

巨細胞動脈炎鑒別診斷

GCA應與其他血管炎性疾病進行鑒別:
1.結節性多動脈炎
此病主要侵犯中小動脈,如腎動脈、腹腔動脈或腸系膜動脈,很少累及顳動脈。
2.過敏性血管炎
此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結節、潰瘍等。
3.肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫)
以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局竈壞死性腎小球腎炎為主要特征。
4.主動脈弓動脈炎
主動脈弓動脈炎病變廣泛,常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張徵等,侵犯主動脈的GCA少見。此外應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑒別。

巨細胞動脈炎治療

GCA常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴重併發症,因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法,如潑尼松,維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數月,不宜過早減量或停用,以免病情復燃。病情穩定後改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀,如解熱、止痛、改善全身不適等,但不能防治失明等缺血性併發症。對有糖皮質激素禁忌者,可採用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑製劑環磷酰胺甲氨蝶呤等聯合治療。也可試用雷公藤多甙治療。

巨細胞動脈炎預後

GCA對糖皮質激素反應較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重併發症,一般預後較好。少數輕型病例有一定自限性。