壞疽性膿皮病

壞疽性膿皮病概述

壞疽性膿皮病是一種慢性、壞死性、潰瘍性、瘢痕性、疼痛性皮膚病。好發於30~40歲的男性,面部、肩部、背部是常見部位。診斷主要依賴於臨床表現。炎性丘疹膿皰結節,迅速形成潛行性潰瘍,劇烈疼痛,應考慮本病。

壞疽性膿皮病病因

本病原因不明,疾病發展到一定的程度有細菌感染,但這不是原發菌。目前認為是自身免疫性疾病,是壞死性血管炎,其依據是糖皮質激素免疫製劑治療有效。

壞疽性膿皮病臨床表現

好發於30~40歲的男性,面部、肩部、背部是常見部位。初起的皮損是丘疹、水皰、血皰、膿皰及結節、相互融合形成浸潤性的紫紅色硬塊,短期內出現壞死、潰瘍,邊緣仍然為紫紅色,潰瘍的形狀不規則,其上方附有惡臭的黃綠色的濃液和結,潰瘍中心結成瘢痕愈合的同時,邊緣紫紅色的斑塊仍然不斷地擴大,可以發展成面部的一側或背部的一側。皮損的數量可以多片,常以一片為重,出新皮損的同時有高熱。

壞疽性膿皮病檢查

壞疽性膿皮病無具有診斷價值的實驗室檢查方法,但患者一般均有外周血中性粒細胞數增多和血沉增快。胞質型抗中性粒細胞胞質抗體( c- ANCA) 可呈陽性。除此之外,還應作血生化、蛋白電泳、胸部X線透視、結腸鏡、血抗磷脂抗體、血冷球蛋白、動脈和靜脈功能檢查以及潰瘍分泌物的微生物培養等,以確定有無壞疽性膿皮病合併的疾病及排除與壞疽性膿皮病相似的疾病。

壞疽性膿皮病診斷

診斷主要依賴於臨床表現。炎性丘疹、膿皰、結節,迅速形成潛行性潰瘍,劇烈疼痛,應考慮本病。組織病理對本病無診斷意義。需與其他原因引起的潰瘍性疾病如皮膚結核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝桿菌感染、增殖性膿皮病等鑒別。同時應進行全身性檢查,以明確是否伴有潛在性內在疾病。

壞疽性膿皮病併發症

常伴發系統性疾病如潰瘍性結腸炎克羅恩病(Crohn病)、急性粒細胞性白血病多發性骨髓瘤淋巴瘤、慢性活動性肝炎糖尿病結締組織病等,因此對本病應仔細全面檢查,及時發現全身的潛在性疾病。

壞疽性膿皮病治療

1.支持、對症治療
增強營養,改善患者的全身狀況;積極治療原發性內在疾病;避免皮膚損傷及創傷性操作;切忌攝入碘化鉀以防病情加重。
2.藥物治療
(1)糖皮質激素  適用於病情較重的急性病例。潑尼松口服,多數患者有顯著療效。當常規劑量治療無效時,可考慮甲潑尼龍衝擊療法,待病情控制後,改為潑尼松維持治療。
(2)免疫抑製劑  適用於糖皮質激素治療無效、或出現嚴重不良反應以及不能耐受者。
(3)柳氮磺胺吡啶  適用於伴活動性腸病的患者。
(4)氨苯碸  適用於慢性、頑固性病例。
(5)沙利度胺  晚間一次頓服,病情控制後,逐漸減至維持劑量。
(6)抗生素  伴細菌感染者,可試用抗生素,如二胺四環素,具有抗炎及抗感染作用。
3.其他
雷公藤製劑、利福平賽庚啶、轉移因子、胸腺肽等均有報道用於治療本病。
4.特殊治療
包括大劑量靜脈輸註丙種球蛋白、血漿置換、高壓氧療法等。適用於其他方法無效的患者。
5.局部治療
目的在於清潔創面、預防繼發感染、促進潰瘍愈合。
6.手術治療
由於手術可誘發本病,原則上不適用於本病的治療。但如潰瘍底部有較多壞死組織,可行手術清除病竈壞死組織,以保持局部的清潔。當皮損被有效控制後,可立即進行植皮手術,修複創面。