進行性脊髓性肌萎縮症

進行性脊髓性肌萎縮症概述

為運動神經元疾病,變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現。

進行性脊髓性肌萎縮症病因

確切原因仍不清楚。常為染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可有不同的原因,如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷,還可繼發於梅毒脊髓灰質炎

進行性脊髓性肌萎縮症臨床表現

起病隱匿,好發於中年男性。表現為雙手活動軟弱無力,手的內在肌萎縮,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群,累及臂和肩,再發展到下肢。也有從足發病,擴展到下肢,然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展,有時僅累及一隻手。肌張力減低,腱反射減弱。括約肌無功能障礙,病理反射多不出現,但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現,有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現,舌肌萎縮,軟齶運動障礙伴發音及吞咽困難癥狀極少產生。

進行性脊髓性肌萎縮症檢查

1.CSF可有蛋白輕度增高。
2.SEP測得神經傳導速度正常。
3.EMG顯示下運動神經元病變特點。

進行性脊髓性肌萎縮症診斷

根據臨床表現和實驗室檢查即可作出診斷。

進行性脊髓性肌萎縮症治療

目前仍無特效治療方法。可用氨基酸製劑、核酸製劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白、低脂肪飲食,保證充分的休息。