眼眶嗜酸性肉芽腫

眼眶嗜酸性肉芽腫概述

朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)是一種原因不明、臨床少見的非腫瘤性樹突狀細胞增生性病變,曾命名為組織細胞增生症X(histiocytosis X)。根據臨床表現分為三種類型:嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma)、韓—薛—柯病(Hand-Schuler-Christian disease)和勒-雪病(Letterer-Siwedisease)o嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma,EG)是一種相對良性的病變,通常累及單個骨,常常在眶上緣的淺表部分。比其他兩種疾病預後好,現未發現孤立性的嗜酸性肉芽腫發展成為系統性多竈性病變或因該病死亡的患者。

眼眶嗜酸性肉芽腫病因

發病機制不清,可能是一種免疫異常性疾病,特別與T淋巴細胞異常有關,單克隆抗體OKT-6可使Langerhans細胞錶面膜受體染色。

眼眶嗜酸性肉芽腫臨床表現

孤立的骨病變多見於顱骨,其他依次為骨盆、脊柱、肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多竈性的。顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區,當眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位,偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區腫脹,有壓痛或疼痛,骨腫脹,骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物,上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發生在骨的板障層,突破眶骨膜,引起上瞼外側軟組織炎症和淚腺發炎,故臨床類似於眼眶的皮樣囊腫淚腺炎的表現。極個別病變可累及角膜、鞏膜和葡萄膜。
患者常為兒童,在顳上外眶緣處捫及腫塊,有壓痛,就應想到嗜酸性肉芽腫的可能性。

眼眶嗜酸性肉芽腫檢查

1.免疫學檢查
可能發現部分指標異常。
2.病理學檢查
活檢標本的組織病理學顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞,核位於細胞中心,呈卵圓形,空泡狀,核膜輕度凹陷,嗜酸性粒細胞質內有較多的顆粒。在組織細胞浸潤的背景中,可見不同數量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。病竈區內基質少,但血管多,易出血,故可見含鐵血黃色素的巨噬細胞。舊病變中的單核細胞和多核細胞發生脂化,骨內的一些病變可以自愈,病變區纖維化而呈現硬化竈。
電子顯微鏡證實單核細胞組織細胞質內有特殊的顆粒呈棒狀,中心有條紋,末端有開口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小體,又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒。多核巨細胞含有豐富的線粒體、滑面內質網,但無Langerhans顆粒。所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細胞(Langerhans細胞)的標記。現已知嗜酸性細胞肉芽腫是 Langerhans細胞的增生,該細胞常存在皮膚表皮層,這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。
(1)X線檢查  顱骨是最好發部位,常侵及多塊顱骨,尤以顱蓋骨為甚。病竈大小不等,常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損,這種表現頗有特征。顱骨表現多從板障開始,隨病竈的擴展,使內外骨板破壞,局部軟組織隆起腫脹,骨質破壞區的邊緣銳利,通常無硬化,也無骨膜反應是其特點。眶窩骨質破壞以累及眼眶之外上緣為多,並出現同側突眼。
(2)超聲波探查  病變累及眼眶時,眼眶內可探及異常回聲區,邊緣不清,形態不規則,內回聲強弱分佈不均勻,聲衰減明顯,後界顯示較弱或不清,缺乏可壓縮性。
(3)CT掃描  眶骨骨質破壞呈溶骨性,邊緣清晰,局部軟組織腫脹,可以侵犯眼外肌、淚腺、甚至眼球,顳肌亦可侵犯,增強後CT掃描呈中度到明顯強化。骨破壞常發生在眶前或前顳部,顳鱗部及眶骨骨質破壞均可引起眼球突出
(4)MRI  病變常位於肌錐外,表現為不規則腫塊,病變發展到一定程度可破壞眶壁,侵及顳窩或顱腔。侵及顱內者,類似其他顱眶溝通瘤表現,但境界多較清楚,T1加權像呈中低信號,T2加權像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位,境界不清,眼球常有突出。

眼眶嗜酸性肉芽腫診斷

根據臨床表現和檢查可確診。

眼眶嗜酸性肉芽腫治療

眼眶嗜酸性肉芽腫為單竈性病變,手術刮除能消除病竈,皮質類固醇內註射能治愈病竈,但註射時切勿穿過硬腦膜,將藥物註射到顱內。有作者主張在病竈刮除後,給局部小劑量分次放射治療,總劑量6~8Gy,效果更好。也可以觀察,因病變為良性,且有自愈傾向。對複發病例要全身用皮質類固醇和抗代謝藥物治療。

眼眶嗜酸性肉芽腫預後

本病的預後與發病時的年齡、病變程度、是否伴有器官功能障礙等情況有關。發病年齡越早預後越差。本病的部分病例可以自行緩解。治療可根據病情輕重採用保守療法、激素療法和化學療法,亦可考慮小劑量放射治療。