大動脈炎

大動脈炎概述

大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸系膜上動脈為好發部位,常呈多發性,因病變部位不同而臨床表現各異。可引起不同部位動脈狹窄、閉塞,少數可導致動脈瘤。本病多發於年輕女性。

大動脈炎病因

本病病因迄今未明,多數學者認為本病為自身免疫性疾病,與體內產生免疫反應相關。

大動脈炎臨床表現

1.頭臂動脈型
頸動脈、鎖骨下動脈、椎動脈狹窄和閉塞。可有不同程度的腦缺血,以及頭暈頭痛、記憶力減退、視力減退等癥狀;腦缺血嚴重者可有反覆暈厥,抽搐,失語偏癱昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現搏動減弱或消失(無脈徵),約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音
2.胸主、腹主動脈型
炎症累及胸主動脈、腹主動脈甚至全主動脈。出現頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的癥狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低,阻塞遠端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音,上肢血壓常明顯升高。
3.主-腎動脈型
炎症主要累及主動脈、腎動脈。高血壓為重要的臨床表現,尤以舒張壓升高明顯,表現為頭暈、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、發涼、間歇性跛行表現。患者上下肢血壓相差>20mmHg時提示主動脈有狹窄。大部分患者可於臍上部位聞及高調的收縮期雜音
4.肺動脈-冠狀動脈型
病變累及單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈,且為多發性病變。冠狀動脈受累者少見。心悸氣短較多見。冠狀動脈一旦受累,後果嚴重。肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音,肺動脈狹窄重的一側呼吸音減弱。
5.廣泛型
具有上述兩種以上類型的特征,屬多發性病變,多數患者病情較重。

大動脈炎檢查

(一)實驗室檢查
1.紅細胞沉降率
是反映本病病變活動的一項重要指標。血沉增快多提示疾病活動時。
2.C反應蛋白
其臨床意義與血沉相同,為本病病變活動的指標之一。
3.其他
少數患者在疾病活動期白細胞總數增高或血小板數增高,也為炎症活動的一種反應。
(二)影像學表現
1.眼底檢查
眼底改變為多發性大動脈炎的一種特異性改變。
2.超聲
可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞,瞭解肢体血流情況,還可測定病變動脈的遠、近端血流及波形,測定肢体動脈壓力。
3.CTA檢查
CTA檢查可以明確主動脈及各分支受累情況,由於肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略,應註意相應部位的CTA檢查。
4.血管造影
對頭臂血管、胸-腹主動脈、腎動脈、肺動脈進行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側支情況等。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位、程度。

大動脈炎診斷

40歲以下女性,具有下列表現一項以上者,應懷疑本病。
1.單側或雙側肢体出現缺血癥狀,動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出。
2.腦動脈缺血癥狀,頸動脈搏動減弱或消失,頸部血管雜音。
3.近期出現的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調血管雜音。
4.不明原因低熱,背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區可聞及血管雜音,脈搏有異常改變。
5.無脈及有眼底病變。

大動脈炎鑒別診斷

1.先天性主動脈縮窄
多見於男性,全身無炎症活動表現,胸主動脈見特定部位(嬰兒在主動脈峽部,成人型位於動脈導管相接處)狹窄。
2.動脈粥樣硬化
常在50歲後發病,伴動脈硬化的其他臨床表現。
3.腎動脈纖維肌結構不良
多見於女性,腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(Buerger病) 
好發於四肢中小動脈、靜脈的慢性血管閉塞性炎症。
5.結節性多動脈炎
主要累及內臟中小動脈。
6.胸廓出口綜合徵  
隨頭頸及上肢活動,橈動脈搏動有變化。

大動脈炎治療

大動脈炎是一種全身性疾病,應該以內科治療為基礎,外科只治療因該病引起的血管病變。
1.內科治療原則
(1)抗炎治療  控制感染,阻止病情發展。
(2)激素治療  對早期或活動期患者效果較好,可短期內改善癥狀。多口服強的松、地塞米松等。
(3)免疫治療
(4)擴血管藥物  改善腦和肢体血運。
(5)抗血小板藥物  拜阿司匹林等。
(6)治療高血壓藥物  常需要兩種以上降壓藥物合併應用。
2.經皮腔內血管成形術
球囊擴張術用於治療動脈狹窄等。
3.手術治療
在病變穩定後可採取手術治療,包括體溫、血沉、白細胞計數、IgG等均正常。手術原則是在臟器功能尚未喪失時進行動脈重建。
(1)對於頭臂型患者可行胸外途徑或胸內途徑人工血管重建術、內膜血栓摘除術等。
(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者,可行人工血管重建術。
(3)腎動脈狹窄者,可行腎臟自身移植術或血管重建術,患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術
(4)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

大動脈炎預後

預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況。其併發症有腦出血腦血栓心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死,主動脈瓣關閉不全失明等。