鼻惡性肉芽腫

鼻惡性肉芽腫概述

惡性肉芽腫多始於鼻部,之後漸延及面部中線,是一種以進行性壞死性潰瘍為臨床特征的少見肉芽腫。本病病因未明,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,其中有多種成分的炎症細胞浸潤。由於病理實體各異,故其命名與分類繁多,諸如壞死性肉芽腫、致死性中線性肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線惡性網織細胞增生症等。目前又稱為鼻NKT細胞淋巴瘤腫瘤細胞表達T細胞分化抗原和NK細胞相關抗原。

鼻惡性肉芽腫病因

與EBV感染密切相關。

鼻惡性肉芽腫臨床表現

本病好發於中青年,男女比例為2.7~4:1,平均發病年齡約為40歲,也見於青年和兒童。本病病程較短,臨床進展迅速。Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期:
1.前軀期
為一般傷風鼻竇炎表現,間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物,亦可表現為鼻乾燥結。局部檢查一般為炎症表現,鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4~6星期。
2.活動期
鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻黏膜腫脹、糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,錶面有灰白色壞死。多先累及下鼻或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。此期可持續數星期至數月。
3.終末期
患者衰弱,惡病質,局部毀容。鼻腔黏膜、軟骨、骨質及周圍組織可嚴重廣泛破壞,眼瞼及結膜腫脹,眼球突出,視力減退,最後因衰竭、出血或併發腦膜炎而死亡。

鼻惡性肉芽腫檢查

1.病理切片檢查
呈現慢性非特異性肉芽腫性病變,若出現異型網織細胞或核分裂象即可診斷本病。
2.實驗室檢查
白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。
3.斷層X線攝片及CT掃描。
4.免疫組化染色、EB病毒檢測
鼻咽部惡性肉芽腫:鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現。組織學顯示為大量中-大的異形T淋巴細胞增生浸潤。細胞多形性,胞漿少。核多形,染色質細,核仁不明顯。細胞分裂象多見。間質小血管增生,常有腫瘤細胞浸潤血管壁現象。瘤細胞免疫組織化學證實為T淋巴細胞,故又稱為血管中心性T細胞淋巴瘤。

鼻惡性肉芽腫診斷

本病根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查,診斷並非困難。診斷要點:
1.凡發生於鼻部和麵中部的進行性肉芽性潰瘍壞死,均應首先考慮本病。
2.病理檢查
呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網織細胞或核分裂象,即可診斷本病。
3.局部損害嚴重,但全身表現尚可。
4.局部淋巴結一般不腫大。
5.實驗室檢查
白細胞計數偏低,紅細胞沉降率加快。免疫組化染色、EB病毒檢測。
6.晚期患者
常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療,預後較佳。

鼻惡性肉芽腫鑒別診斷

臨床上應與非特異性慢性潰瘍、Wegener肉芽腫、特發性非愈合性肉芽腫、原發於鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鑒別。

鼻惡性肉芽腫治療

目前認為以綜合治療為主,即聯合放療與化療
1.放射治療
惡性肉芽腫對放射線敏感,故放療是目前治療本病的主要方法,可採用大劑量連續性放射治療,總劑量通常為50~60Gy,可取得較好療效。
2.化學藥物治療
化療方案以CHOP為主,一般使用2~6個周期
3.其他療法
支持療法有增加營養、輸血、補液、適當應用抗生素以控制繼發感染。局部用雙氧水清洗鼻腔,同時保持鼻腔的清潔。