眼眶靜脈性血管瘤

眼眶靜脈性血管瘤概述

靜脈性血管瘤是由粗細不等的比較成熟的靜脈與纖維組織構成的腫物,其中常含有擴張的淋巴管,稱之為脈管瘤或血管淋巴瘤。此腫瘤無論在臨床還是病理組織學方面,與毛細血管瘤、海綿狀血管瘤靜脈曲張和動靜脈血管瘤均有不同。在我國較多見。

眼眶靜脈性血管瘤病因

靜脈性血管瘤病因不明。因多發生於兒童時期,腫瘤內成分比較複雜。除靜脈之外,也常伴有毛細血管,纖維組織豐富,有學者認為是由毛細血管瘤發展而來,即大部分患者的毛細血管瘤在人體生長過程中自發消退。約有25%患者雖然纖維增生較多,毛細血管瘤退化不全,而發展為較大的靜脈,形成血管纖維組織團塊。但此血管瘤常為多發,多見於眼瞼、頭頸部及口腔黏膜下,有病例出生時或出生不久即發現腫瘤,因而可能是胎生後期或出生後血管異常增生所形成的錯構瘤

眼眶靜脈性血管瘤臨床表現

多幼兒期發病,較毛細血管瘤出現癥狀晚,而較海綿狀血管瘤早。女孩多於男孩。好發於眼眶內上限,其次為內下和外上象限。少自行消退,呈漸進性,腫物內常有出血或血栓形成,引起癥狀體徵突然加劇。
1.眼球突出
低頭時加重,直立體位仍保持一側性眼球突出。
2.眶內腫塊
眶緣多能捫及,質軟,錶面光滑,邊界不清。苦笑、低頭、憋氣時腫物增大,局部壓迫可縮小,不能推動。
3.眼瞼及結膜徵腫物
局部眼瞼前隆,略呈紫藍色,結膜下可見異常血管團,可壓縮,無搏動。穹隆部血管團是腫瘤的外暴露部分,與眶部主體相連。也有患者其眼瞼和額部皮下有軟性腫物。腫瘤的血管壁厚薄不一,常因頸內靜脈壓增高而引起眶內出血,血液或向前彌散吸收,或形成血腫、血囊腫。血液向前彌散見於眼瞼皮下和結膜下出血。常有反覆。
4.視力和眼底靜脈性血管瘤
多位於肌肉圓錐外,為軟性腫物,視力和眼底多正常。若腫瘤繞眶尖部視神經增長,可致視力下降、視乳頭水腫或萎縮。腫瘤內血管發生血栓、體積增大或因薄壁畸形血管出血,特別是眶尖部血腫、壓迫視神經,影響血供,視力突然下降,甚至黑朦。
5.眼球運動障礙
有不同程度的眼球運動障礙,多見內直肌和上直肌運動不足,有時上瞼下垂

眼眶靜脈性血管瘤檢查

1.X檢查
發病年齡較小,眶骨正在發育時期,眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側眶容積擴大,這種眶腔擴大是非特異性的,如伴有靜脈石對於診斷則有較大意義。
2.超聲探查
B型超聲探查可發現特異性圖像。占位病變,形狀不規則,邊界不清楚或不圓滑,內回聲多少不等,可見多個管狀或片狀無回聲區,這些無回聲區代表擴張的靜脈或腫物內血腫。探頭壓迫眼球,壓力傳遞至腫瘤則無回聲區閉鎖或變形。閉鎖區表示擴張血管,變形區表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段,平段表示積血區。多普勒超聲探查由於腫瘤血管內血液流動緩慢達不到顯示閾,彩色多普勒不能顯示或較少彩色血流;脈衝多普勒不出現波峰,頻譜平行於基線,表示為靜脈血流,此點與海綿狀血管瘤一致。
3.CT掃描
CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規則邊界不清或不圓滑的占位病變,內密度均質或不均質,CT值一般大於+40HU,陽性對比劑強化比較明顯。約有1/4病例發現單個或多個靜脈石,常發現病變沿眼球壁擴展。如有出血腫瘤與眼球壁密度接近,呈鑄造樣外觀,腫瘤可向後蔓延,通過眶上裂至顱中凹,但CT平片難以顯示,對比劑強化後可發現腫瘤的繼發改變,常見眶腔普遍擴大和眼球突出。
4.MRI
MRI所顯示腫瘤的位置、形狀、邊界和範圍與CT相同,T1WI信號強度中等,低於眶內脂肪,接近於眼外肌和視神經信號。T2WI信號強度增高,為高信號,可高於眶內脂肪。顱內蔓延時MRI可顯示蔓延途徑、病變在顱內的位置和範圍,此點MRI明顯優於超聲和CT。腫瘤內的出血在72小時後血紅蛋白分離出三價鐵有順磁作用,在出血區T1和T2WI均呈高信號強度。
5.病理組織學檢查
在手術臺上或病理標本巨檢為無包膜的紫紅色腫塊,與周圍肌肉及視神經廣泛粘連,甚至侵犯眼外肌,有纖維條索伸入眶脂肪之內。典型的形狀為前端大,後端小,有少許靜脈與眶尖相連腫物,內有較大的紫黑色血腔,這種血腔可有多個且互相不溝通,呈紫葡萄狀腫物的供血和引流血管均為靜脈,血流緩慢易發生血栓。切開標本可見紫黑色積血血栓和靜脈石。

眼眶靜脈性血管瘤診斷

因其有明顯的年齡傾向,多發生於兒童時期,有反覆出血史,眶緣捫及軟性腫物以及結膜、眼瞼和頭頸部位血管瘤,診斷並不困難。但發生於眶深部者臨床檢查很難正確診斷,因兒童時期引起眼球突出的原因是多種多樣的。

眼眶靜脈性血管瘤治療

1.手術切除
是最佳選擇。一般採用前路開眶,眶緣皮膚或結膜切口。切開後即見紫色腫物,且與周圍組織粘連。首先辨認提上瞼肌、上斜肌、上直肌、內直肌和眶上神經,然後再行剝離。侵犯肌肉、包圍視神經或位於眶尖時,可部分切除。
2.可行冷凍或註射硬化劑