叢狀血管瘤

叢狀血管瘤概述

叢狀血管瘤又稱成血管細胞瘤,是一種罕見的良性血管增生性疾病,該病通常大小為2~5cm,常見於嬰兒及幼兒,好發於頸及軀幹上部。由Wilsonjones和Orkin於1989年首先報告,目前的觀點認為它是一種病情較輕的淺表型kaposi樣血管內皮瘤

叢狀血管瘤病因

病因尚不明。

叢狀血管瘤臨床表現

呈界限不清的暗紅色斑和斑塊,逐漸增大,通常大小為2~5cm。有些斑或斑塊上出現成群小的血管瘤丘疹。該病常見於嬰兒及幼兒。好發於頸及軀幹上部如上胸、肩部。大多損害進行性緩慢增大,呈良性經過,偶可自然消退。

叢狀血管瘤檢查

組織病理:真皮內散在小而限局性毛細血管叢和小的分葉,呈炮彈狀外觀。毛細血管叢周圍見新月狀裂隙狀腔。毛細血管叢突入到裂隙內呈腎小球樣外觀。毛細血管叢內皮細胞緻密,管腔不明顯。較大血管腔的內皮細胞,第八因子相關抗原及荊豆植物血凝素免疫反應陽性。

叢狀血管瘤診斷

根據臨床表現,典型皮損,組織病理特征即可診斷。病理:真皮各層內小靜脈排列為分散的叢狀,而內皮細胞小葉似沿原來的血管叢排列,呈線樣外觀;血管聚積在真皮中下部較為明顯。電鏡和組化提示叢狀血管瘤主要由周皮細胞、內皮細胞、充血的毛細血管組成。

叢狀血管瘤治療

手術切除、大劑量皮質類固醇激素和α干擾素治療。可用脈衝染色激光證實無效。