原發性卵巢類癌綜合徵

原發性卵巢類癌綜合徵概述

原發性卵巢類癌綜合徵系指原發性類癌的部位在卵巢,是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤,又稱嗜銀細胞瘤。因其中某些內分泌物質,有5-羥色胺(5-HT)、組胺多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素胰島素抑胃多肽等作用於身體的不同器官故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組癥候群,稱POCS。

原發性卵巢類癌綜合徵病因

可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成,因此卵巢類癌85%~90%是畸胎瘤的成分。

原發性卵巢類癌綜合徵臨床表現

原發性卵巢類癌綜合徵90%以上發病時局限於一側卵巢,一般不轉移。卵巢受累的範圍平均8cm。
島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合徵狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合徵。
類癌綜合徵早期不易識別,多數經組織學診斷後才被認識,有時在診斷數年出現轉移後方確診。
面部潮紅為類癌綜合徵常見的早期癥狀,主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別臨床上測定24h尿5-HIAA含量,正常值為2~8mg/24h,超過30mg/24h為陽性。5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標記。
60%左右的類癌綜合徵患者出現發作性水樣腹瀉,有里急後重常發生在早晨,腹瀉常在面部潮紅間期出現。
類癌患者心臟受累常見於疾病後期,發生率69%~72%,主要影響心臟瓣膜,常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄在相應聽診區聽到雜音,最後導致右心衰竭,二維超聲心動檢查可確診。

原發性卵巢類癌綜合徵檢查

1.實驗室檢查
(1)測定24小時尿中5-HIAA含量超過30mg/24h為陽性。
(2)腫瘤標記物檢查。
2.其他輔助檢查
(1)腹腔鏡檢查、組織病理學檢查。
(2)相關檢查:5-羥基吲哚乙酸。

原發性卵巢類癌綜合徵診斷

原發性卵巢類癌及其綜合徵在術前不易診斷,也易引起誤診,多數須經組織學診斷後方被認識。
臨床發現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害癥候群,應高度可疑本綜合徵。實驗室測定24小時尿中5-HIAA含量超過30mg/24h,更應考慮本綜合徵。包塊術後病理診斷為類癌則可確診。

原發性卵巢類癌綜合徵治療

1.一般治療
給予高蛋白飲食,煙酸(50mg,2次/d)和多種維生素。避免不恰當的查體和情緒波動,以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑製劑和乙醇,以改善類癌綜合徵的癥狀。
2.手術治療
類癌以手術切除為主。對無轉移的原發性類癌以手術切除最理想,早期可達根治的目的。原發性卵巢類癌可行卵巢和輸卵管切除,術後複發者罕見。手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴重低血壓和氣管痙攣,因此手術前應準備搶救物品及制定有關措施,可應用硫噴妥鈉泮庫溴銨和一氧化氮(NO)麻醉,並備有抗血清素藥物,如賽庚啶,術中應盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
3.藥物治療
早期類癌綜合徵癥狀較輕的患者聯合應用H1和H2受體拮抗藥,如苯海拉明西咪替丁可抑制皮膚潮紅。用5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺口服;賽庚啶口服1次可 控制潮紅及腹瀉。甲基多巴,能抑制5-HT合成。色氨酸羥化酶抑製劑對氯苯丙氨酸可完全緩解腹瀉。α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)對皮膚潮紅也有效。