主動脈竇動脈瘤破裂

主動脈竇動脈瘤破裂概述

主動脈竇動脈瘤,是一種罕見的心血管先天性畸形,男性多於女性,是由於主動脈竇基底環上的主動脈壁局部發育不良,缺乏中層彈性組織,致局部管壁薄弱,在高壓血流衝擊下逐漸膨出而形成主動脈竇瘤。瘤體頂端最薄弱,最終被衝破。主動脈竇瘤好發於右冠狀動脈竇,且大多數破入右心室;其次為無冠狀動脈竇,多數破入右心房;較少發生於左冠狀動脈竇。

主動脈竇動脈瘤破裂病因

1.先天性因素
在胚胎發育時期,主動脈竇部組織發育不全,有薄弱部分,合併室缺時,右冠竇鄰近的右室漏斗部失去支持,在受到高壓血流的衝擊即可發生瘤體破裂。室缺可能是竇瘤形成的一個重要因素。
2.後天性因素
目前普遍認為後天性因素還有由於感染性心內膜炎梅毒等引起的竇瘤破裂。

主動脈竇動脈瘤破裂臨床表現

主動脈竇動脈瘤破裂前一般無癥狀。破裂多發生在20~67歲之間,男性多見。約40%有突發心前區疼痛史,常於劇烈活動時發生,隨即出現心悸、氣急,可迅速惡化至心力衰竭。較多的患者發病緩慢,勞累後氣急、心悸、乏力等逐漸加重,以致喪失活動能力。
1.未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現臨床癥狀,破裂後才呈現癥狀。少數患者由於破口甚小,僅有小量左向右分流,很長時間內患者可無自覺癥狀,這些患者常因心臟雜音而偶然發現,通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。
2.發病年齡多數在20~40歲之間,約有1/3的患者起病急驟,在劇烈勞動時突然感覺心前區或上腹部劇烈疼痛、胸悶呼吸困難,病情類似心絞痛。病情迅速惡化者,發病後數日即可死於右心衰竭
3.多數病例破口較小,起病後可有數周、數月或數年的緩解期,然後呈現右心衰竭癥狀。

主動脈竇動脈瘤破裂檢查

1.心臟檢查
破入右心室的主動脈竇動脈瘤,在胸骨左緣第3、4肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級連續性雜音,向心尖傳導;破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣。可有周圍血管體徵如脈壓增寬、水沖脈、槍擊聲等,並可有肝腫大等右心衰竭體徵。
2.心電圖
電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。x線檢查:心影增大、肺動脈段突出、肺門充血、肺紋增深。
3.超聲心動圖
病變主動脈竇呈局限性隆起,波形中斷,於舒張期脫入右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動脈竇畸形破裂。多普勒證實有分流。

主動脈竇動脈瘤破裂診斷

根據病史、心雜音的性質和傳導方向。結合心電圖、X線檢查和超聲心動圖可作出診斷。需鑒別診斷的是動脈導管未閉、高位室間隔缺損主動脈瓣關閉不全冠狀動脈瘺、左冠狀動脈起源於肺動脈等。仔細分析體徵結合超聲心動圖不難鑒別。逆行性升主動脈造影的特征為右冠狀或無冠狀動脈竇擴大畸形,右心室流出道和肺動脈或右心房早期顯影,可資鑒別。

主動脈竇動脈瘤破裂治療

主動脈竇動脈瘤無論破裂與否均應手術切除。急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭,如不能控制,則儘早手術。在體外循環心停搏下切開右心室或右心房。從裂口兩側分別剪開瘤壁至距入口3mm處,於頸部環形剪除瘤壁,然後沿纖維瓣環作褥式或8字縫合,兩側墊襯心包片或滌綸片,再連續縫合加固。如合併室間隔缺損,需一併縫合或用補片修補。如伴有主動脈瓣關閉不全,另經升主動脈切口,將寬大過多的右主動脈瓣葉摺疊懸吊,縫合固定於管壁。必要時,施行主動脈瓣替換術。有人直接切開升主動脈根部將動脈瘤從竇基底部翻出切除縫補。