蹄鐵形腎

蹄鐵形腎概述

蹄鐵形腎為較常見的一種先天畸形,男多於女,約為4:1,任何年齡都可發現,約有半數發生於30~40歲之間。

蹄鐵形腎病因

蹄鐵形腎是兩腎下極(90%以上為下極)在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學者認為這種腎髒的形態異常,是在胚胎早期,兩側腎髒的生腎組織細胞,在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結果。融合部大都在下極,構成峽部。峽部為腎實質(或多或少)及結締組織所構成。位於腹主動脈及下腔靜脈之前及其分叉之上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉,使腎脊角恰與正常相反。腎動脈可來自髂動脈,來自腹主動脈分叉處,或來自腸系膜下動脈。輸尿管較正常輸尿管短,在峽部之前下行至膀胱。

蹄鐵形腎臨床表現

蹄鐵形腎臨床表現最常見的有三類:第一是臍部疼痛包塊。第二是胃腸功能紊亂癥狀,如腹痛便秘。第三類是泌尿系的併發症,如感染、積水、結石等。多數病例是在手術時發現,或被誤診為腹部其他疾病如闌尾炎胰腺炎、十二指腸球部潰瘍等。

蹄鐵形腎檢查

影像學檢查是確診的重要依據。腹部增強CT或MRI以及圖像重建可以得到清晰的蹄鐵形腎形態。還可結合靜脈腎盂造影瞭解腎盂、輸尿管的畸形狀況。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時在靜脈造影片上,由於一側腎功較差或技術條件未顯影,則誤認顯影者為腎轉位不全。

蹄鐵形腎診斷

確診本病,主要依賴腎盂造影。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時在靜脈造影片上,由於一側腎功較差或技術條件未顯影,則誤認顯影者為腎轉位不全。在考慮診斷時,要註意此點。

蹄鐵形腎治療

本病腎功能常無明顯異常,故無併發症時,不須任何特殊治療。如有感染、積水、結石、或嚴重的壓迫癥狀時,再根據情況,採取相應的治療措施。