眼眶假瘤

眼眶假瘤概述

眼眶假瘤是一種非特異性慢性增殖性炎症,因具有真性眶腫瘤的癥狀而得名。眼眶假瘤是眼眶局部免疫混亂引起的非感染非肉芽腫性特發性炎症,因具有真性眶腫瘤的癥狀而得名。眼眶假瘤並不少見,瘤體可有彌散,或者局限,可發生於各年齡男女發病相等。

眼眶假瘤病因

1.淋巴浸潤型
以大量淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性細胞浸潤為主,僅有少量膠原纖維增生。
2.慢性肉芽腫型
眼眶脂肪壞死,釋放的脂質被巨噬細胞吞噬,壞死竈上周圍有多核巨細胞、淋巴細胞、組織細胞、纖維增生和脂性肉芽腫形成。
3.眼眶血管炎
青年患者可能有淋巴細胞、多形核白細胞和嗜酸性粒細胞沉積在血管壁,產生局部破壞;淋巴細胞、偶爾有嗜酸性粒細胞出現在血管的周圍,產生血管袖套徵。
4.硬化型假瘤
纖維組織成分大量增生,伴有膠原變性,且有少許炎性細胞浸潤。

眼眶假瘤臨床表現

眼球突出是主要的臨床癥狀,多為單眼,少數可累及雙側。然兩眼發病可有先後。一部分在起病之初可有眼紅、眼球運動障礙復視等癥狀。此症若是比較突出或反覆發作,則應與真性眼眶腫瘤相鑒別。少數病例在一度眼球突出後,又可自行後縮,甚至眼瞼下陷,眼球運動高度障礙或眼球固定;多數病例則是病程較長,持續發展,眼球高度突出者,可因暴露性角膜炎而影響視功能甚至失明。視網膜中央動靜脈阻塞是因眶內容物增多,眼外肌增大,機械壓迫視網膜中央動靜脈所致,也可致視網膜脫離脈絡膜炎。炎性腫塊可壓迫眼球後壁,產生視網膜皺褶和近視,壓迫視神經引起視網膜靜脈充盈、視乳頭水腫視神經萎縮

眼眶假瘤檢查

1.B超檢查
瀰漫性淋巴細胞浸潤為主型假瘤,B超可發現類圓形或不規則形回聲,邊界清楚但不規則,內回聲少或缺乏,無壓縮性,急性期可見“T”型徵。若病變範圍廣則邊界不清,還可見眼外肌肥大及視神經增粗等改變。纖維增殖型假瘤採用B超檢查只能顯示腫物前界或前部少量回聲,後界不能顯示。
2.CT
掃描眼眶炎性假瘤表現為竈性或瀰漫性腫塊,與周圍組織界限不清,或呈鑄型關係,使用造影劑後可強化,還可見眼外肌肥大、淚腺腫大、眼環增厚、視神經增粗等,不伴有骨破壞。Harr將眼眶炎性假瘤的CT表現分為四型:淺層鞏膜炎型、浸潤型、腫塊型和肌炎型。
3.MRI
MRI成像能顯示病變,T1WI為低信號或等信號,T2WI為高信號。以纖維增殖為主的假瘤,MRI表現特異,其T1WI和T2WI均為低信號。
在CT和MRI上,眼眶肌炎經常表現為單個肌肉受累(最常見於內直肌),整個肌肉包括肌腱在內均腫大。根據典型的影像改變,眼眶肌炎診斷相對容易,無須活檢。局限於淚腺部的假瘤不易與早期淚腺上皮性腫瘤鑒別,需儘早在組織學上肯定。偶爾可見到鼻旁竇受累和顱內蔓延。一些眶內病變與眼眶炎性假瘤影像學圖像類似,應引起註意。Char等認為至少1/3的患者不能通過CT或MRI確診。

眼眶假瘤診斷

此瘤病變早期主要在眼眶肌錐外間隙發展,眼後極部受壓現象只在極少數病例中可以看到,這就有別於從肌圓錐內起源的良性腫瘤,如血管瘤神經鞘瘤腦膜瘤等,部分病例在使用抗生素和皮質類固醇後,癥狀可明顯好轉,因此也可行治療試驗,以輔助診斷及鑒別診斷,疑難病例容易和眼眶惡性腫瘤相混淆,應及早進行病理切片檢查確定診斷。

眼眶假瘤治療

1.一般治療
眼眶炎性假瘤的自然轉歸尚不清楚,但多數認為它是一種自限性疾病。本病雖是良性疾病,但其臨床過程與惡性者相似,眼外肌及視神經常處於危險之中。因此,建議對活動期的治療主要是減輕痛苦、保護視力和運動功能,在晚期防止後遺症發生。
2.激素治療
全身應用皮質激素作為眼眶炎性假瘤的首選治療極為普遍,但它們的作用可能並不滿意。使用激素治愈率僅達22%~50%。臨床上表現為瀰漫性眼眶炎症、急性肌炎,活檢標本顯示生髮濾泡和嗜酸性細胞浸潤的炎性假瘤,使用激素效果好,有腫塊形成和纖維化的反應差。在眼眶炎性假瘤所致的視神經病變中,92%的患者反應良好,因此激素應作為這種患者的首選藥。
3.低劑量放療
採用低劑量放療(1000~3000rad),64%~75%的眼眶炎性假瘤獲得成功,尤其是炎症表現明顯、纖維化較輕的反應良好,纖維化較重的、年輕伴有血管炎的和病程長的患者效果較差。低劑量放療很少引起眼部併發症。眼眶炎性假瘤放療的適應證為:①激素治療失敗或因全身併發症不能接受;②激素減量後癥狀和體徵複發;③禁忌使用激素。
4.免疫抑製劑
對一些具有侵襲性的、或對皮質激素和放療耐受的假瘤,聯合其他一些免疫抑製劑包括環磷酰胺、環孢霉素、硫唑嘌呤苯丁酸氮芥或氨蝶呤可能成功。
5.手術治療
對於前部或竈性假瘤,或在皮質激素和放療不能控制或反覆發作的患者,可選擇手術摘除或大部切除。對於局限性病例,手術成功率可達76%以上,對於瀰漫的或伴有纖維化的眼眶病變因眶內的重要結構受累,不能切除乾凈。若經過各種治療無效,視力喪失,疼痛劇烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤,可考慮行眼球摘除或部分眶內容剜出術。
6.綜合治療
事實上,眼眶假瘤多採用綜合治療。對於這種慢性增殖性疾病,不少病例用各種可能的治療方法都很難奏效。腫瘤的大小可以幫助醫師估計對治療的反應,但CT片上腫瘤的完全吸收並不是治療的目標,因為假瘤的纖維成分與手術後的瘢痕組織均如同腫物殘留。這就是醫師即使在CT片上仍可看到殘留腫物時,甚至還有殘留突眼或眼球運動障礙時,仍考慮該患者已被治愈的原因。