原發性腸系膜腫瘤

原發性腸系膜腫瘤概述

原發性腸系膜腫瘤十分罕見,以囊性為多。囊性、實性腫瘤的比例為2:1,囊性大多為良性,罕見的是淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤,實性腫瘤在手術前難以區分其良惡性。

原發性腸系膜腫瘤病因

原發性腸系膜實體瘤可起源於腸系膜的任一細胞成分,如源於腸系膜的上皮細胞-腸系膜間皮瘤;淋巴管-腸系膜淋巴瘤;成纖維細胞-硬纖維瘤。

原發性腸系膜腫瘤臨床表現

1.腹塊
是最早也是最多出現的癥狀,常在感腹部不適或腹脹時捫及腹塊,也可因腹塊很小,多於體檢時發現,包塊可為囊性,也可為實質性。若其質較硬,錶面不光,呈結節狀並具有壓痛,常提示為惡性腫瘤。
2.疼痛
也是較常見的早期癥狀,多為脹痛不適。如腫瘤侵犯到腸管或兩性腫瘤活動度大,可引起部分腸梗阻,則有陣痛,腫瘤自發性破裂可引起急性腹膜炎等而劇痛。
3.發熱
多見於惡性腫瘤,常見的淋巴肉瘤在許多患者的初發癥狀就是不明原因的發熱。有些良性淋巴管瘤發生繼發性感染,也會出現高熱。高度惡性的軟組織肉瘤,生長迅速,部分壞死後繼發感染以及腫瘤毒素反應等均可導致不規則發熱或低熱
4.其他
如食欲不良、消瘦貧血乏力等都是惡性腫瘤的一些全身反應的表現。便血或黑糞表示惡性腫瘤已侵犯腸管引起腸道內出血,偶也見到腸系膜血管瘤累及腸管黏膜出血。還有的原發性腸系膜惡性腫瘤先出現其轉移竈的受累器官癥狀,如轉移到肺則有胸悶胸痛,轉移到腦則有頭痛頭暈等,而後發現腹塊。
體檢時良性腫瘤或遠離腸系膜根部的腫瘤多隨腸系膜根部的方向活動,即凡小腸系膜來源者左右活動度大,上下活動度小;橫結腸系膜來源者上下活動度大,左右活動度小;乙狀結腸系膜來源者多位於下腹部,其活動度則根據系膜長短而異,有時像卵巢腫瘤很容易推動,有時則較固定。極個別病情嚴重的惡性腫瘤會出現腹水,腹圍日增;腹部靜脈怒張,下肢及陰部水腫等。乙狀結腸系膜來源的腫瘤,肛門指檢往往可捫及腫瘤,也會出現大小便不暢等癥狀。

原發性腸系膜腫瘤檢查

1.X線腹部平片
能顯示密度均勻較深的塊影,其中如有散在鈣化、骨骼或牙齒陰影,則提示為畸胎瘤或低度惡性肉瘤。如有腸管充氣影,則提示腫瘤壓迫腸腔,或侵犯腸壁進入腸腔引起不完全腸梗阻,鋇餐檢查和鋇劑灌腸造影可間接顯示出腫瘤的部位和大小、腸管受壓變形和移位、腸管內有無腫瘤浸潤等情況。
2.超聲顯像
可從腫瘤的體積、邊界回聲、包膜回聲及腫瘤內部回聲進行診斷。對腸系膜囊性腫瘤見液性暗區,邊界回聲清晰並有明顯包膜回聲及後方增強效應。
3.CT檢查
不但能從其發生的部位鑒別腹腔內器官的腫瘤和腹膜後腫瘤,而且還能檢查出體積比較小的腸系膜腫瘤
4.其他
如淋巴造影、腹腔鏡檢查等對診斷淋巴肉瘤和鑒別卵巢腫瘤雖有一定的意義,但最終仍依手術探查,故多不主張採用。

原發性腸系膜腫瘤診斷

患者就診時,一般均可捫及腹塊,如再結合病史和其他臨床表現,鑒別腹腔內其他器官腫瘤,診斷腸系膜腫瘤並不太困難,但仍需與其他檢查配合,以免誤診。

原發性腸系膜腫瘤治療

1.良性腫瘤
單純手術切除是可以治愈的,淋巴管囊腫因其周圍疏鬆組織較多,應儘量在無血管層內分離,爭取完整摘除。不需先把囊液吸凈因這樣反而不易將囊腫剝離。至於多發的體積很小的淋巴管瘤,可將其一一剪破,再用3%~5%的碘酒塗抹其內壁,以破壞腫瘤壁的上皮組織細胞;也可用電烙燒灼其囊壁,使之完全破壞,以免複發。腸系膜的海綿狀血管瘤,也常累及腸管的血管,對此則應施行病變腸系膜及受累的腸管整塊扇形扇形切除,再行腸管對端吻合術。腸系膜囊腫和畸胎瘤局部切除後,以求根治。
2.淋巴肉瘤
淋巴肉瘤是全身淋巴系統病變的局部表現。體積較小或數量不多的腸系膜淋巴肉瘤,應儘量作腫瘤切除術,然後再輔加放射和藥物綜合治療,如腫瘤團塊較大或在腸系膜多處發生,則可作減積手術或切取活檢,病理診斷明確後再輔加放療或化療。在臨床上常遇到在頭頸部患惡性淋巴瘤的患者,如鼻咽部、扁桃體等處,經放射和藥物治療後,又出現腹塊,剖腹探查活檢證實仍為腸系膜淋巴瘤,也是同樣原則處理。
3.其他
腸系膜的纖維瘤病、纖維組織增生以及神經纖維瘤病等,其病理形態為良性但卻是侵襲性生長,往往累及腸系膜主要血管,而不可能全部切除。如果遇到這類情況,應儘量予以減積手術後輔加放射治療,及長期口服三苯氧胺,同時服用消炎痛,可取得緩解癥狀的效果。