顱內靜脈竇閉塞性顱高壓

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓概述

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓(intracranial hypertension due to intracranial venous sinus occlusion
)是指因顱內靜脈竇和(或)引流靜脈閉塞引起的以顱內壓增高為主要表現的一類疾病。

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓病因

引起顱內靜脈竇或引流靜脈閉塞的病因多達上百種,其中有20%腦靜脈血栓的病因不明。
(一)按致病機制可將病因大致分為三類
1.各種因素導致血栓形成傾向(血栓前狀態/高凝狀態)
約占全部病因的70%,多見於妊娠產褥期、口服避孕藥、血液及全身系統疾病(如惡性腫瘤晚期)和某些原發性遺傳病。
2.血流紊亂
約占全部病因的5%,如嚴重脫水、心力衰竭動靜脈瘺等。
3.炎性或感染性疾病
約占全部病因的5%,如硬腦膜、靜脈或靜脈竇壁的感染、滲出或纖維化等疾病。
(二)病因也可分為局部和全身病變兩大類
1.局部病變
(1)感染  ①硬膜外  乳突炎鼻竇炎、蜂窩組織炎、骨髓炎;②硬膜內  急性細菌性和慢性肉芽腫腦膜炎;③腦實質  腦膿腫
(2)外傷  硬膜竇部骨折
(3)腫瘤  腦膜瘤顱骨轉移瘤癌性腦膜炎等引起硬腦膜竇梗阻;
(4)血管性疾病  動脈梗塞、蛛網膜下腔出血、動靜脈畸形。
2.全身疾病
(1)口服避孕藥、妊娠、產褥熱
(2)惡性腫瘤、腎病綜合徵、膠原血管病、系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合徵、高胱胺酸血症、蛋白C和蛋白S缺乏症、抗凝血酶Ⅲ缺乏症;
(3)游走性血栓靜脈炎血栓閉塞性脈管炎
(4)感染性腸道疾病,如潰瘍性結腸炎
(5)心血管疾病,如紫紺心臟病充血性心力衰竭
(6)血源性疾病,如紅細胞增多症原發性血小板增多症白血病淋巴瘤、鐮刀細胞病、陣發性睡眠血紅蛋白尿、冷沉澱纖維蛋白原血症、纖維蛋白酶原缺乏、彌散性血管內凝血
(7)特發性疾病,如Wegener肉芽腫、白塞病(貝赫切特綜合徵)和結節病

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓臨床表現

1.顱內壓增高
為最常見的表現,可有頭痛嘔吐視乳頭水腫等癥狀和體徵。
(1)頭痛  最常見和最主要的癥狀,可見於80%的患者。一般缺乏特異性,典型表現為行走時出現頭痛,卧位、咳嗽或彎腰時加重。其中70%呈亞急性起病,對腦脊液壓力增高或不明原因的頭痛持續存在,應考慮本病的可能。
(2)視乳頭水腫  以年輕患者常見,可伴有一過性視力下降,多在彎腰或由卧位迅速站起時發生。早期視力不受影響,久者可出現鼻側1/4象限視野縮小,晚期中心視野受影響。
2.大腦半球受損表現
(1)癲癇  可見於40%的患者,提示皮層刺激性病損,尤以中央溝區域多見。
(2)局竈性神經功能受損  以單側運動和感覺障礙常見,還可有失語、顱神經麻痹和小腦體徵。
3.意識障礙和精神障礙
約半數有意識障礙,多為中度意識障礙,可有神經錯亂、躁動、譫妄和記憶力減退。有意識障礙者常提示預後不佳。
4.全身癥狀和體徵
以炎性腦靜脈血栓者多見,可有不規則高熱、寒顫、多汗、乏力、脈速、全身性肌肉酸痛精神萎靡咯血、皮下淤血等表現。
5.不同部位腦靜脈血栓的各自特征
(1)上矢狀竇血栓  多屬非感染性病因所致,常與血流動力學異常有關,如創傷、竇旁腦膜瘤、凝血機制障礙、產後、貧血、脫水、惡液質、心力衰竭、中毒等。感染性病因可由鼻竇、額竇、海綿竇、岩竇、橫竇、腦膜炎、腦膿腫等波及所致。急性起病者,早期癥狀有頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、肢体運動障礙、視乳頭水腫和外展神經麻痹等表現。嬰兒可有頭皮和外鼻靜脈怒張和迂曲、囟門隆起、顱縫分離。多數患者經歷不定位的頭痛、腦實質受損表現(癥狀左右交替為特征)和急性加重期3個階段的進展。
(2)側竇(即橫竇和乙狀竇)血栓  多由中耳炎或乳突炎引起。起病數周後出現頭痛,頭部轉動時加重,並伴有嘔吐,可有耳後皮膚靜脈充血、鼓膜發紅、耳後紅腫、局部疼痛和壓痛,還可伴有發熱、寒顫、全身肌肉疼痛和精神萎靡等全身感染的表現。側竇血栓多擴散至其他靜脈竇和靜脈,引起顱內壓增高、精神障礙、意識障礙和受累結構的損害癥狀:擴展至岩下竇可致外展神經麻痹;累及頸靜脈可出現吞咽困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等後組顱神經癥狀;刺激迷走神經可有心動過緩;累及岩上竇和三叉神經節可有同側面部疼痛和感覺減退;累及上矢狀竇可有顱高壓、昏迷、癲癇和偏癱。左側橫竇血栓形成時可表現失語症
(3)岩上竇血栓  可由海綿竇或岩下竇血栓擴展形成或中耳感染引起,可出現同側面部疼痛和感覺減退。
(4)岩下竇血栓  可出現外展神經麻痹和同側面部疼痛。
(5)海綿竇血栓  多繼發於局部感染竈(稱之炎性海綿竇血栓),其中急性炎性海綿竇血栓多由頭面部感染(如鼻腔、口腔、眼部和麵部的、癰等)所致,慢性炎性海綿竇血栓多由蝶竇炎、篩竇炎、中耳炎、乳突炎逆行引起,其他部位感染(如上頜骨骨髓炎術後、扁桃體炎扁桃體周圍膿腫、頸深部膿腫等)亦可引起。此外,頭部外傷、外科手術、慢性消耗性疾病、高凝狀態以及位於海綿竇附近或大腦前部的硬腦膜動靜脈畸形等非感染性病因也可引起。臨床表現主要是顱神經受壓和眼眶內外靜脈迴流障礙所致的眼部癥狀。第一個癥狀為頭痛和麵部疼痛,第一個體徵為面部、眼瞼和結膜水腫,伴有高熱和眼球突出;隨後出現眼肌麻痹(動眼、滑車、外展神經麻痹可表現為眼球各向活動受限,眼球固定,伴眼瞼下垂、瞳孔散大、對光及調節反射消失)。三叉神經眼支受累可出現前額部及眼球疼痛,前額部感覺減退、角膜反射消失;三叉神經第二支受累會出現面頰部和上齦疼痛、麻木和分佈區感覺減退;運動支受累出現咀嚼肌麻痹、牙關緊閉、下頜和牙齦疼痛。眼眶內、外靜脈迴流障礙可引起眼瞼、結合膜水腫和眼球突出、視乳頭水腫。
(6)腦內靜脈血栓  多累積大腦半球後部鄰近上矢狀竇和橫竇區域的Troland靜脈、頂枕區靜脈和顳後區靜脈,常表現為局限性抽搐、肢体癱瘓和頭痛,範圍廣泛者可有顱內壓增高、意識障礙和雙側體徵。

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓影像學檢查

1.頭部CT
CT可排除其他病變,發現感染性腦靜脈血栓靜脈竇病變,同時還可發現乳突區骨質異常、腦膜瘤、腦膿腫等腦靜脈血栓的病因。
⑴具有相對特異性的直接徵象有  ①束帶徵  為CT平掃時顯示的皮層靜脈匍行的高密度血栓,是新鮮皮層靜脈血栓的徵象。②高密度三角徵  為CT平掃時上矢狀竇後部的高密度血栓,是該部位新鮮血栓形成的徵象。③空三角徵(Delta徵、“△”徵)  為CT增強掃描時硬腦膜靜脈竇斷面上硬腦膜靜脈竇壁強化呈高密度,與腔內低密度血栓形成對比,類似於希腊字母“△”而得名。該徵象在橫斷面的CT掃描時常見於上矢狀竇後1/3,在冠狀面的CT掃描時常見於頂部上矢狀竇,是CT診斷腦靜脈都血栓形成的最佳和最直接的徵象。
⑵不具有特異性  但較直接徵象更為常見、具有提示價值的間接徵象有:①大腦鐮和小腦幕異常強化  其中小腦幕異常強化提示直竇血栓或累及上矢狀竇後部的血栓。②腦穿通髓靜脈擴張  表現為腦深部白質內和沿灰白質之間有許多增強的血管結構。③腦室變小。④無強化的腦白紙低密度。⑤靜脈性腦梗死  以出血性梗死最為常見,表現為皮層下或分散於邊緣的不規則性出血;非出血性靜脈梗死常表現為伴有強化的皮層下低密度和不同程度的占位效應,多位於腦回和皮層下,深靜脈系統血栓常為雙側性。
⑶海綿竇血栓:CT診斷價值有限,即使進行增強CT掃描,診斷海綿竇血栓也較困難。有提示意義的表現為海綿竇腫脹、不規則充盈缺損和眼靜脈擴張。
2.頭部MRI
MRI能直接顯示腦靜脈血栓且能反應其血栓的自然演變過程,是診斷腦靜脈血栓的有效檢查方法,在新生兒和兒童靜脈竇血栓的診斷上明顯優於其他方法。
MRI是診斷腦靜脈竇血栓的首選方法,在其隨診中具有無可替代的作用,對上矢狀竇、橫竇和直竇血栓的診斷也很可靠,但有時即使MRI和MRV相結合對腦皮層靜脈血栓和海綿竇血栓的診斷也相當困難。
早期階段T1WI為等(高)信號、T2WI為低(等)信號;數天后(4或5天~30~45天),可呈現為中心等信號、周圍高信號的“靶心”徵;第二月T1WI等信號、T2WI高信號。對比增強T1WI可見海綿竇內充盈缺損。
MRI還可顯示腦實質的靜脈梗阻徵象,如腦腫脹(占位效應和腦溝變淺)伴T2WI異常信號、腦室擴大、腦實質內血腫伴周圍水腫等。
3.頭部MRV(磁共振靜脈造影)
直接徵象為發育正常的腦靜脈和(或)靜脈竇內高信號缺失或邊緣模糊且不規則的低血流信號;間接徵象為梗阻處靜脈側支形成和其他途徑引流靜脈異常擴張。
4.頭部CTV(CT靜脈造影)
竇壁強化的充盈缺損、異常靜脈側支引流和小腦幕強化等。
5.腦血管造影
是診斷靜脈竇閉塞的準確方法,血管造影的靜脈期可見造影劑排空延遲、循環時間延長,靜脈竇內充盈缺損或閉塞靜脈竇不顯影,靜脈側支通路,有些廣泛靜脈竇閉塞時可見靜脈逆流現象。
6.核素顯像
可見梗阻靜脈竇的近端核素濃集、排空延遲和靜脈側支等。
7.經顱多普勒(TCD)
能瞭解靜脈側支通路能力和血管再通情況,對評價預後和制定治療措施很重要。

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓診斷

顱內靜脈竇閉塞的診斷有一定難度,通常需結合病史、結合病史、臨床表現、腦脊液及影像學改變,特別是MRV、CTV或腦血管造影結果才能明確:
1.病史
部分患者有感染史或相關疾病史。
2.臨床表現
如頭痛、噁心、嘔吐和視乳頭水腫等顱高壓癥狀,以及癲癇發作、偏癱、失語等局部神經定位體徵,嚴重者可有意識障礙、去腦強直或去皮層強制,還可有與靜脈竇血栓有關的局部感染病竈和相關全身表現。值得註意的是,隨著大劑量抗生素的廣泛應用,由局部感染引起的靜脈竇血栓形成多趨向於亞急性和慢性起病,有些患者只有慢性顱高壓症,而缺乏靜脈竇血栓的其他典型表現僅表現為顱高壓癥狀。
3.影像學改變
詳見上述影像學檢查。
4.腦脊液檢查
初壓正常或增高;外觀清亮或微黃;非感染性者可有少量白細胞,蛋白量可增加;有感染性因素存在者白細胞升高,塗片或培養可明確致病菌。
5.腦電圖
缺乏特異性,約70%表現為慢波。
6.化驗檢查
血常規白細胞和中性粒細胞升高,血沉偏快,C反應蛋白升高。

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓鑒別診斷

1.良性顱內壓增高
臨床表現與亞急性或慢性病程的上矢狀竇或橫竇血栓相似,臨床表現以高顱壓為主,查體除視盤水腫和少數患者有展神經麻痹外無其他異常發現,腦脊液化驗正常,神經影像學檢查無顱內占位病變和腦積水
2.顱內占位性病變
顱內壓進行性增高和不同的局竈癥狀及體徵,結合神經影像學檢查可明確。
3.動脈性腦梗死
癥狀多逐漸發展,常有肢体偏癱、癲癇、意識障礙和顱高壓癥狀,結合神經影像學檢查可明確。
4.引起眼部癥狀的疾病
眼眶蜂窩織炎;海綿竇動靜脈瘺;眼部、鞍旁及海綿竇腫瘤等。
5.顱內炎症性疾病
如腦膜炎、腦炎、腦膿腫等。
6.其他腦血管病
如TIA(短暫性腦缺血發作)、蛛網膜下腔出血等。

顱內靜脈竇閉塞性顱高壓治療

1.一般治療
保持安靜和休息,保持呼吸道和二便通暢,維持水電解平衡;防治高溫;防止頸部扭曲;營養支持輸血、預防肺炎、泌尿系感染和褥瘡;鎮痛、鎮靜;使用眼藥膏和眼罩保護眼睛。
2.降顱壓治療
適當限制液體入量和速度;適量使用甘露醇、激素、呋塞米甘油果糖等脫水、利尿、減輕腦水腫藥物,但有血液濃縮、血栓擴展和增加腦缺血的風險。
3.激素
使用尚有爭議。一般在顱內壓增高顯著,其他降壓藥物療效不佳時考慮合併使用激素降壓,首選地塞米松,主張大劑量短療程。
4.抗癲癇治療
一旦確診癲癇應立即予以治療,儘早去除病因並選擇療效高、毒性小、價格低的藥物;更換藥物時應在5~7天內逐漸替換,以免引起癲癇持續狀態
5.抗炎治療
炎性海綿竇血栓(化膿性海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎)  應早期、足量、足療程使用抗生素,一般應用藥2~3約或在局部及全身癥狀消失後再酌情用藥2~4周。
6.溶栓治療
常用藥物為尿激酶(SK)、鏈激酶(UK)、組織型纖溶酶原激活劑(t-PA)、乙酰化纖維蛋白溶酶原鏈激酶活性劑複合物(APSAC)、單鏈尿激酶型纖溶酶原激活劑(Scu-PA)和蛇毒製劑等。溶栓方法有全身性靜脈內溶栓、局部靜脈內溶栓和局部動脈內溶栓等。
7.抗凝治療
常用藥物有肝素、肝素鈉、低分子量肝素、華法令鈉、雙香豆素、醋硝香豆素和藻酸雙酯鈉等。抗凝禁忌證為嚴重的肝腎疾病、活動性結核病消化性潰瘍、出血傾向、外傷、腦出血、亞急性感染性心內膜炎等。
8.介入治療
主要有經股動脈穿刺、經頸靜脈穿刺、經頸動脈穿刺溶栓法和微套圈輔助直接溶栓法。
9.手術治療
藥物難以控制的急性顱內壓增高者可根據患者情況考慮腦室外引流、腦室腹腔分流、清除靜脈淤血所致的腦內血腫、去骨瓣減壓術和靜脈搭橋術等。隨著介入技術的廣泛應用,目前已很少進行靜脈取栓和靜脈搭橋手術治療本病。