小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵概述

柞蠶蛹性腦病綜合徵是我國20世紀80年代發現的因食用柞蠶蛹而發生的一種中樞神經系統變態反應性疾病,是以錐體外路與小腦為主的中樞神經廣泛受累綜合徵。本病徵以頭暈嘔吐,肌肉震顫、面色潮紅,步態蹣跚、意識障礙、少語或失語眼球震顫、肌張力增高、錐體束徵陽性為特征。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵病因

本病徵病因未完全明確,認為是一種自身變態反應性疾病,患者均由明確的食用柞蠶蛹史。其發病機制可能是食用柞蠶蛹後造成的中樞神經系統變態反應。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵臨床表現

本病徵首先有食用柞蠶蛹史,一次食入1個即可發病,國內資料患者食用量在1~15個,每次同食者數人或數十人中,僅個別發病,食入柞蠶蛹後多於12h內出現臨床癥狀,與進食數量無關。
1.臨床癥狀
主要癥狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態蹣跚、少語或失語。可有意識障礙、煩躁不安、尿失禁尿瀦留
2.主要體徵
有肌張力增高、眼球水平震顫、一過性錐體束徵陽性、閉目試驗陽性、指鼻試驗不准、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激徵少見,多無腦神經受損表現。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵檢查

1.腦脊液及常規檢查
可有輕度異常,腦壓增高,蛋白定性輕度陽性,細胞數、糖和氯化物均在正常範圍,血和大小便常規、肝功能、血生化等均無明顯異常。
2.腦電圖及影像學檢查
可有瀰漫性δ波及θ波,磁共振影像學(MRI)研究發現,患者可有一些不伴臨床癥狀的斑塊,有條件應做腦CT檢查。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵診斷

該病徵可根據確切的柞蠶蛹食入史,結合臨床特點和腦電圖檢查進行診斷。診斷依據:
1.食用柞蠶蛹史
有食用柞蠶蛹史,食後24h內發病。
2.錐體外系受損表現
有頭暈、震顫、共濟失調等錐體外系受損表現。
3.相關檢查
體溫血尿便常規及生化檢查均正常。
4.可排除其他疾病
可排除震顫麻痹,有機汞、有機氯、有機磷中毒及其他錐體外系疾病。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵鑒別診斷

與感染性腦炎和感染引起的脫髓鞘性疾病鑒別,無感染中毒癥狀,少有腦膜刺激徵和有食用柞蠶蛹史及實驗室檢查結果可助鑒別。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵治療

1.停止食用柞蠶蛹
確診後立即停食柞蠶蛹。
2.應用腎上腺皮質激素
根據病情應用腎上腺皮質激素,輕度可口服潑尼松,重症患兒可靜脈應用地塞米松或琥珀氫化可的松
3.促進腦細胞功能恢復
改善神經營養代謝,促進腦細胞功能恢復。如三磷腺苷(ATP)、維生素B1、B12等。
4.支持治療
靜脈輸液,註意水、電解質和酸鹼平衡
5.對症處理
如有震顫者可服用苯海索等。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵預後

本病徵預後較好,經治療後1周內神志、語言、步態等異常癥狀消失,腦電圖於1~2周恢復正常。多無後遺症。