小兒急性小腦性共濟失調

小兒急性小腦性共濟失調概述

急性小腦性共濟失調是一組以小腦性共濟失調為主要表現的小兒時期所特有的綜合徵。正常的隨意運動需要若干組肌肉的協同收縮,肌肉間這種巧妙的配合動作稱為協同運動或共濟運動。共濟運動需要功能完整的深感覺前庭、小腦和垂體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協調障礙稱為共濟失調。不同部位的損害引起的共濟失調特點各異,如感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調等。根據病因的不同又可分為急性小腦性共濟失調、先天性代謝異常性共濟失調及遺傳性共濟失調症等。

小兒急性小腦性共濟失調病因

急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合徵。病毒感染後的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟失調的病毒包括水痘帶狀皰疹病毒,腸道病毒、風疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原體及細菌性感染也可引起本病。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬中毒(如苯妥英鈉、鉛)、先天性代謝異常等。

小兒急性小腦性共濟失調臨床表現

本病多見於1~4歲小兒,偶見於10歲以上。主要表現為共濟失調,常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。
1.前驅感染史
大部分病例在共濟失調發生以前1~3周有前驅感染史,如發熱呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調,10~20天后出現發疹性疾病。
2.起病特點
本病起病急,多以軀幹和四肢共濟失調開始,很快發展到癥狀的高峰,表現為站立不穩,步態蹣跚,易於跌倒。嚴重者不能站立,完全不能行走,甚至不能獨坐、不能豎頭。
3.體檢
肢体共濟失調還可表現為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構音障礙。肌張力及腱反射的減低常不典型、肌力正常。感覺檢查正常,腦神經多不受累。少數病兒有一過性垂體束徵。半數病兒有明顯的水平眼震,部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。

小兒急性小腦性共濟失調檢查

1.多數腦脊液無明顯異常
少數病兒在急性期出現腦脊液的輕微異常,如蛋白和細胞輕度增高(白細胞20~60)或免疫球蛋白增高。病原直接感染腦組織的病例腦脊液可能有明顯的炎性反應,可找到病原或相應的抗體。聚合酶鏈式反應(PCR)技術可幫助發現特異病原腦脊液寡克隆IgG常為陰性。近年發現在水痘後小腦性共濟失調的病例有小腦的脫髓鞘病變。
2.腦電圖檢查
多為正常,腦電圖急性期可能出現慢波增多等非特異性改變。
3.MRI檢查
可排除腦占位病變。

小兒急性小腦性共濟失調診斷

主要依據典型臨床表現,以下特點有助於診斷:
1.前驅感染史。
2.急性發病
3.主要表現為急性小腦性共濟失調。
4.除外其他神經系統疾病,全身癥狀及其他方面的神經系統癥候不明顯。

小兒急性小腦性共濟失調鑒別診斷

1.特異性神經系統感染
腦炎腦膜炎等腦脊液病原學檢查可確診。
2.藥物中毒
藥物中毒引起的共濟失調見於苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷,停用該藥則癥狀消失。
3.先天性代謝異常
先天性代謝異常引起的共濟失調多反覆發生如高氨血症、色胺酸轉運異常等。可根據家族史、代謝特點、智力低下等診斷。後天性代謝異常,如低血糖、低血鈉等,也可致急性小腦共濟失調。
4.後顱凹占位病變
如腫瘤、膿腫、血腫等有時表現為急性小腦癥狀,可根據影像學檢查、顱內壓增高等癥狀進行鑒別。
5.遺傳性顯性共濟失調
也可反覆發生急性癥狀,根據家族史病程經過等鑒別。
6.感染性多神經根炎或多發性硬化
可表現為急性或一過性共濟失調。
7.其他
血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應註意鑒別。至於小腦變性病或小腦發育不全所致共濟失調是慢性的或進行性的,易與本病鑒別。

小兒急性小腦性共濟失調併發症

運動障礙,不能站立、行走等,常伴構音障礙,眼球辨距不良及斜視、眼陣攣等。

小兒急性小腦性共濟失調治療

病因明確者應進行針對性治療。一般病兒予對症治療。急性期應卧床加強護理及支持治療。

小兒急性小腦性共濟失調預後

感染後的急性小腦性共濟失調預後較好,多數在1周內好轉。少數在3~4個月內完全恢復,個別嚴重病例共濟失調、震顫、語言不清等癥狀持續更長時間,或成為後遺症。

小兒急性小腦性共濟失調預防

1.預防各種感染性疾病,做好各種預防接種工作。
2.防止藥物過量(如苯妥英鈉)引致本症。
3.防止重金屬中毒(如鉛)。