鹼性磷酸鈣結晶沉積病

鹼性磷酸鈣結晶沉積病概述

鹼性磷酸鈣結晶沉積病是包括羥基磷灰石、磷酸八鈣、磷酸三鈣等晶體沉積在關節及關節周圍,常併發骨性關節炎和破壞性關節病變的一組疾病,最常見的鈣化物沉積在肩胛棘上韌帶,稱之為鈣化性肌腱炎;這些物質還可沉積在關節旁,尤其是肌腱,造成反覆性發作的炎症,因此又稱之為肌腱旁鈣化症、關節磷灰樣風濕病,鈣化性關節旁炎症等。目前將這一臨床綜合徵概括為鹼性磷酸鈣結晶沉積病。

鹼性磷酸鈣結晶沉積病病因

關節旁肌腱內的鹼性磷酸鈣晶體沉積,曾被認為是由於肌腱損傷而導致的繼發異位鈣化,現已明確本病可以繼發於一些機體鈣磷代謝異常的基礎疾病,例如慢性腎衰、糖尿病、風濕病、狀腺或甲狀旁腺疾病以及腫瘤等,其中尿毒症所繼發的鹼性磷酸鈣沉積病較為常見,患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象,並常合併有關節炎症或關節旁炎症,還常可發現其他類型的晶體,如草酸鈣晶體和焦磷酸鈣晶體等,這就更提示繼發性鹼性磷酸鈣沉積病與異常的鈣磷代謝有著密切的聯繫,然而本病的好發部位似乎與這些基礎疾病沒有明顯的關係。

鹼性磷酸鈣結晶沉積病臨床表現

1.鈣化性關節旁炎症
大部分急性鈣化性關節旁炎症,發生在單一關節,常伴有紅、腫、熱、痛,可持續數周。X線發現鈣質沉積是最好的診斷依據。
複發性多發性鈣化性關節旁炎症,提示此病不只是局限性的而是一種全身性疾病,有些報告則發現有家族聚集傾向。
2.關節內鹼性磷酸鈣結晶沉積性關節病
目前認為鹼性磷酸鈣結晶是除了尿酸鹽結晶和二水焦磷酸鈣結晶之外的第三種關節內結晶。年輕人發作的急性和慢性關節炎,常有急性紅、腫、痛,與急性痛風極為類似。用掃描電子顯微鏡可在關節液內找到鹼性磷酸鈣結晶,關節液內白細胞也明顯升高。將鹼性磷酸鈣結晶直接接註入動物關節內,可誘發急性關節炎發作。
3.Milwankee肩/膝綜合徵
此綜合徵具有特殊的臨床、X線和關節液表現。
(1)臨床表現  大部分為女性患者,以侵襲肩部為主,伴有盂肱關節退化和顯著的肩袖撕裂。患者年齡為53至90歲,平均年齡為72.5歲。發病緩慢,可自1年至10年。大多數患者感輕至中度疼痛,尤其在肩部活動後,少數人在休息時也會感到劇烈疼痛。其他癥狀包括關節活動受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發現關節活動度受限制、不穩定,若將肱骨頭推向肩盂,可產生骨摩擦音和疼痛,關節穿刺液常為血性,在30~40ml之間,有時甚至可多到130ml。
(2)相關因素  ①受傷和使用過度,包括摔倒、摩托車禍、職業摔跤選手和複發性肩關節炎脫臼;②先天性肩關節發育不良;③神經病變:如頸神經根病變或脊髓空洞症;④長期透析患者;⑤不明原因:約占三分之一。
(3)X線特征  X線可發現盂肱關節退化,軟組織鈣化,肱骨頭向上半脫位。關節造影發現肩袖撕裂。大部分患者的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小於2毫米。常見有喙突、肩峰下表 面和肩鎖關節損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關節。常見有肱骨頭破壞,但骨刺形成卻並不嚴重。這些X線變化與肩關節退行性關節炎不同。目前為止,國內尚未發現此類病例。
(4)關節液特點  關節液內的白細胞數目常小於1×109/L。大部分的關節液內可找到鹼性磷酸鈣結晶、顆粒狀膠原,還可發現膠原酶和蛋白酶活性增加。
(5)膝關節表現  患者有膝關節受侵,其中外側脛股關節腔狹窄約占少部分。這種形式的膝關節退化現象與一般的膝關節退行性關節炎是不同的。
4.繼發性鹼性磷酸鈣結晶性關節病
某些疾病,包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經受損都可產生鈣化沉積現象。鹼性磷酸鈣結晶,可沉積於關節旁軟組織、滑囊和關節內,且常合併一些風濕性疾病的癥狀。

鹼性磷酸鈣結晶沉積病檢查

1.羥基磷灰石晶體的鑒定
這種方法只能作為初篩手段,其假陽性和假陰性的概率都很高。
2.鈣磷代謝
需要監測患者血中鈣離子和磷酸根離子的濃度,並監測腎髒的功能。
3.滑液及關節囊液的檢查
急性鈣化性關節旁炎症患者的關節囊及其他關節旁的組織抽出液的典型改變為“牙膏樣”或“奶油樣”,富含白堊的懸濁液體;甚至有時會抽出灰白色沙礫樣的顆粒;而從關節內鹼性磷酸鈣沉積病的患者關節腔內所抽出的滑液,在外觀上並無特異的表現,通常情況下是黏稠的,類似於骨關節炎關節滑液的改變。此外,老年性破壞性關節炎患者的關節滑液往往是血性的,其中常可見到一些軟骨碎片,但細胞計數是低的。
4.X線表現
沉積的鹼性磷酸鈣結晶在X線下,可呈現圓形或絨毛狀鈣化物,從數毫米到幾個釐米大小不等,可以是單個鈣化點或多個鈣化點。X線檢查的缺點在於敏感性和特異性都不高,臨床上常可見到無癥狀的關節旁鈣化點。
5.滑囊液,針吸或組織活檢
由於鹼性磷酸鈣晶體很小,光鏡下不易察覺,但有時在光學顯微鏡下可見光亮的錢幣狀結晶,也可用茜草紅染色作為初篩診斷,進一步則需作電鏡檢查才能確診。
6.病理學檢查
本病的病理研究大多通過觀察肩關節的病變得到的。主要表現為鈣質在纖維結締組織中的顆粒樣沉積,沉積竈為乳白色均一改變,病變周圍有炎症的浸潤,常伴有組織壞死或纖維結構的缺如,在鏡下還可以在肌腱,韌帶或關節囊等軟組織中見到一些直徑0.1~0.2mm的羥基磷灰石晶體微沉積竈,肌肉的鈣化常伴有退行性改變。

鹼性磷酸鈣結晶沉積病診斷

肩關節周圍的關節滑膜、肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見的鈣化沉積部位,可通過結晶的鑒定、臨床表現、典型的X線表現進行診斷。

鹼性磷酸鈣結晶沉積病治療

1.藥物治療
鹼性磷酸鈣沉積所造成的急性關節或關節旁炎症,可用非甾體抗炎藥物治療,用量與急性痛風相同。秋水仙鹼口服或靜脈點滴治療也有益。與治療其他結晶沉積性疾病一樣,抽吸關節液後再註入糖皮質激素效果好。在慢性期患者,每天以小劑量的非甾體抗炎藥物治療,療效亦較好。
2.物理治療
和其他所有亞急性和慢性關節炎一樣,物理治療,包括熱療和運動,對維持關節活動度和減輕癥狀都很重要。對大量的關節旁結晶沉積,如果保守治療失敗,可進行外科手術移除結晶沉積物。