脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤概述

脈絡叢乳頭狀瘤(choroid plexus papilloma)又稱脈絡叢上皮瘤(epithelioma of choroid plexus)或脈絡叢腺瘤(adenoma of choroid plexus),是起源於腦室脈絡叢上皮細胞的緩慢生長的良性腫瘤,以10歲以下兒童較常見,男性多於女性,常伴有腦積水。在兒童以幕上、特別是側腦室三角區多見,成人主要位於第四腦室和CPA(小腦腦橋角)區,位於第三腦室和大腦凸面者少見。發生率占顱內腫瘤的0.4%~0.6%,神經上皮腫瘤的1.7%~2.0%,占兒童顱內腫瘤的1.5%~4%。
脈絡叢乳頭狀瘤多在腦室內、乳頭狀或結節狀、色灰紅或粉紅、與腦組織分界清楚、不侵入腦組織、質硬易撕碎、易脫落,很少發生囊變和出血壞死。具有特征性的纖維血管中心和明顯的纖維型神經膠質細胞結構(與室管膜瘤鑒別),角蛋白和白蛋白陽性。可沿腦脊液播散,約10%的脈絡叢乳頭狀瘤可癌變(脈絡叢乳頭狀癌即間變性乳頭狀瘤占10%~20%,呈浸潤性生長,有局限性壞死、腫瘤細胞異型性,但多保持其乳頭狀結構的特點),少數可惡變為乳頭狀癌。

脈絡叢乳頭狀瘤病因

起源於腦室脈絡叢上皮細胞的緩慢生長的良性腫瘤。

脈絡叢乳頭狀瘤臨床表現

平均病程1年,主要表現為梗阻性和/或交通性腦積水(腫瘤具有分泌腦脊液的功能、腫瘤引起腦脊液循環梗阻、腫瘤出血引起蛛網膜下腔粘連)和顱內壓增高
1.腦積水和顱內壓增高
在嬰兒表現為頭顱增大和前囟張力增高,較大的兒童和成人則出現頭痛嘔吐視乳頭水腫、陣發性昏迷癲癇
2.局限性神經功能障礙
生長於側腦室者多有對側輕度錐體束徵,位於第三腦室者可有雙側上視困難,位於第四腦室者或後顱窩者可有走路不穩、眼球震顫和共濟運動障礙,還可有頭部包塊、自發性蛛網膜下腔出血、突然頭痛加劇或緩解、強迫頭位。
3.其他異常
可有發育遲緩、精神癥狀和行為異常。

脈絡叢乳頭狀瘤檢查

1.腰椎穿刺或腦室穿刺
壓力高,蛋白含量明顯增高,甚至呈黃色。
2.X線平片
顱內壓增高徵(成人壓痕增多,兒童顱縫分離),15%~20%可見鈣化。
3.CT(電子計算機斷層掃描)
平掃為側腦室三角區或第四腦室內、等或高密度腫塊,邊界清楚、不規則分葉狀,可伴病理性鈣化(約1/4)和囊變,可有腦室擴張(位於顱後窩者常伴有幕上腦積水),增強後明顯均勻強化。乳頭狀瘤多局限於腦室內且無明顯中線結構移位;乳頭狀癌形態不規則,多伴水腫和中線結構移位。
4.MRI(磁共振成像
側腦室三角區或第四腦室脈絡叢部位邊界清楚、等或低T1WI、等或略高T2WI信號的分葉狀腫塊,腦脊液滲入乳頭之間使腫瘤呈“花瓣狀”;可見腫瘤血管蒂的流空信號、腦室擴大和顯著腦積水;增強掃描腫瘤明顯強化可明顯強化。
5.腦血管造影
可顯示腫瘤染色、腫瘤供血動脈和中線結構向健側移位:側腦室三角區不規則腫瘤染色,脈絡膜前動脈或脈絡膜後動脈擴張並向腫瘤供血。三角區者為外側脈絡膜後動脈、第四腦室者為小腦後下動脈、第三腦室者為內側脈絡膜後動脈供血。

脈絡叢乳頭狀瘤診斷

主要診斷依據如下:
1.以10歲以下兒童較常見,男性多於女性,常伴有腦積水。在兒童以幕上、特別是側腦室三角區多見,成人主要位於第四腦室和CPA區。
2.臨床上以梗阻性或交通性腦積水和顱內壓增高癥狀為主要表現,根據腫瘤部位不同伴有相應的局限性神經功能障礙。
3.上述典型的CT和MRI影像學表現。
4.最終確診需靠術後病理。

脈絡叢乳頭狀瘤鑒別診斷

1.發生於兒童者與室管膜瘤、髓母細胞和星形細胞瘤等鑒別。、
2.發生於成人者與腦膜瘤和轉移瘤等鑒別。
3.與乳頭狀癌的鑒別診斷依據術後病理。

脈絡叢乳頭狀瘤治療

1.脈絡叢乳頭狀瘤多為良性,以手術切除為主,盡可能做到全切除;並儘量避免分塊切除,以防腫瘤沿腦脊液播散。與第四腦室粘連者應註意避免損傷腦乾。術中的主要問題為術中出血,可於術前行供血動脈栓塞、立體定向腫瘤內註射硬化劑、術前放射治療化療來減少術中出血,並註意切除腫瘤前先阻斷供血動脈。
2.如未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者應當行分流手術。
3.幕上脈絡叢乳頭狀瘤最常見的術後併發症為側腦室擴大的情況下切除腫瘤造成腦組織術後塌陷而出現硬膜下積液;如鑽孔引流無效,必要時可行硬膜下-腹腔分流術。
4.如未能完全切除、術後有複發徵象、術後惡變或證實為脈絡叢乳頭狀癌術後應予以放療(多行局部放療)。

脈絡叢乳頭狀瘤預後

手術死亡率控制在1%以下,腫瘤全切除術後5年無複發存活率達100%,近全切除術後複發率為0~7%。
能全切者幾乎可治愈;未能全切者,即使術後放化療總體預後也不滿意。出現腦脊液播散者提示預後不良,應及時予以全腦、全脊髓MRI檢查和腦脊液分析。