腎上腺皮質功能減退性心臟病

腎上腺皮質功能減退性心臟病概述

腎上腺皮質功能減退症是自身免疫、結核及腫瘤等嚴重破壞雙側腎上腺致腎上腺皮質激素分泌不足引起的一組臨床癥候群。倦怠、虛弱、色素沉著、體重減輕及血壓下降為其主要臨床表現。部分患者可出現明顯的心血管損害,稱為腎上腺皮質功能減退性心臟病。

腎上腺皮質功能減退性心臟病病因

1.腎上腺纖維乾酪樣結核。
2.與自身免疫有關的兩側腎上腺皮質萎縮。
3.其他少見的原因腎上腺轉移性腫瘤;白血病浸潤、澱粉樣變性血色病等。

腎上腺皮質功能減退性心臟病臨床表現

1.全身表現
由於醛固酮和(或)皮質醇分泌不足,鈉丟失,致細胞外液及有效血容量減少,心排血量降低,周圍組織灌註不良。食欲減退、噁心、嘔吐能量攝入減少。糖代謝障礙,脂肪動員和利用減弱。機體對外界應激的能力減弱等導致顯著的疲乏無力,約2/3患者以乏力為主訴就診。尚有體重減輕、腹痛腹瀉腹脹便秘精神萎靡不振、嗜睡,甚至精神失常。皮質醇的不足對垂體ACTH、黑色細胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆來自一共同的前體物POMC)的反饋抑製作用減弱,此組激素的分泌增多,出現皮膚、黏膜色素沉著,面部、四肢暴露部位、關節屈面、皺紋等常受摩擦部位及齒齦、舌、口腔黏膜處較為明顯。色素沉著是艾迪生病特征性表現,出現最早,具有診斷價值。
2.心血管表現
皮質激素不足致缺鈉、失水,心排血量減少,血管平滑肌對兒茶酚胺的敏感性降低,易出現低血壓和心臟縮小,心肌收縮力減弱。輕度勞動就會引起明顯的呼吸困難胸悶心悸,但很少出現心力衰竭的典型癥狀。顯著低血壓是本病的一個突出特征,是診斷的一個重要依據。平均血壓為8.0kPa(60mmHg),收縮壓很少超過14.7kPa(110mmHg),舒張壓常低於9.3kPa(70mmHg)。原發高血壓者,此時血壓可下降至正常。當患者變換體位或清晨起床時,易出現直立性低血壓,自覺眩暈、心悸、視物模糊,甚至暈厥。在併發感染、手術、創傷等應激情況下,患者極度衰弱,胃腸癥狀加重,血壓進一步下降致外周循環衰竭、休克(即腎上腺危象),可危及生命。
對於有乏力、食欲減退、體重減輕、血壓降低、皮膚黏膜色素增深者,需考慮慢性腎上腺皮質功能減退

腎上腺皮質功能減退性心臟病檢查

1.血液生化檢查
低鈉、低氯化物血症,高鉀血症及氮質瀦留,空腹血糖低於正常,葡萄糖耐量呈低平曲線。
2.腎上腺皮質功能檢查  
24小時尿17-OHCS(17-羥皮質類固醇),17-KS(17-酮類固醇)排出量明顯降低,24小時尿游離皮質醇低於正常,血漿皮質醇多低於正常水平,晝夜節律性變化可消失。ACTH刺激試驗不僅可探測腎上腺皮質儲備功能,尚可鑒別原發與繼發病例。
3.血清學檢查
原發性腎上腺皮質功能減退症患者血漿皮質醇降低,血漿ACTH明顯增高。繼發性腎上腺皮質功能減退症患者血漿皮質醇降低,血漿ACTH也降低。
4.心電圖
可見低電壓性心動過緩,P-R間期、Q-T間期延長,T波低平或倒置,少數可見高鉀血症的心電圖改變為T波高尖、對稱,如帳篷樣。
5.胸部X線片
心臟形態縮小,肺部可能發現結核病竈,雙側腎上腺鈣化者達10%。

腎上腺皮質功能減退性心臟病診斷

本症主要實驗室診斷依據有:
1.激素測定
基礎血、尿皮質醇,尿17-羥皮質類固醇偏低。
2.ACTH刺激試驗
對探查腎上腺皮質儲備功能最具有診斷價值,並可鑒別原發性及繼發性腎上腺皮質功能不全。常用的方法為靜脈滴註ACTH25mg,歷時8h,觀察尿17-羥皮質類固醇變化。正常人在興奮第1天較對照日增加1~2倍,第2天增加1.5~2.5倍。本症患者尿17-羥皮質類固醇無明顯變化。
3.血漿基礎ACTH測定
原發性腎上腺皮質功能減退症患者明顯增高,超過250pg/ml,常介於400~2000pg/ml(正常人小於80pg/ml)之間,而繼發性腎上腺皮質功能減退症患者,在血漿皮質醇降低的情況下,ACTH濃度也降低。

腎上腺皮質功能減退性心臟病鑒別診斷

腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速在診斷中應排除其他原因所致的心臟改變,並與體位性低血壓、藥物或特發性體位低血壓、慢性縮窄性心包病變及其他慢性消耗性疾病相鑒別。  
1.慢性肝病
患者常有全身色素沉著,並伴有乏力、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統癥狀,甚似慢性腎上腺皮質功能減退症。但肝病患者肝功異常,腹部B超可顯肝脾大小及形態,此外,門靜脈高壓者可見門靜脈、脾靜脈增寬,均有助於鑒別。  
2.惡性腫瘤
惡性腫瘤患者也可伴尿17-羥,17酮降低,但ACTH興奮試驗示血、尿皮質類固醇明顯上升,結合惡性腫瘤消耗性特征及相關生化、病理學證據,頗易鑒別。

腎上腺皮質功能減退性心臟病併發症

可出現低血壓、暈厥、心力衰竭等併發症。

腎上腺皮質功能減退性心臟病治療

首先要教育患者使其瞭解疾病的性質,終身使用激素替代治療,平時採用適當的基礎量以補足生理需要,在有併發症時應根據具體情況適當加量。
糖皮質激素的替代治療應根據患者身高、體重、性別、年齡和體力勞動強度確定一個合適的基礎量,在有發熱等併發症時應適當加量。
食鹽的攝入量應充分,每天至少10g以補充失鈉量,如有大量出汗、腹瀉時應酌量增加食鹽量。
大部分患者在服用氫化可的松和充分攝鹽下即可獲滿意效果。有的患者仍感頭暈、乏力、血壓偏低,則需加服氟氫可的松醋酸酯口服。
對皮質功能減退合併血鉀偏高的患者應密切觀察血鉀水平。由於高血鉀對心臟傳導系統的作用會使動作電位時間縮短,自律性降低,衝動發放速度減慢直至停止。因此,對於血鉀超過5.5mmol/L,尤其是6.0mmol/L者,應積極治療以降低血鉀水平。

腎上腺皮質功能減退性心臟病預後

經過正規治療後,患者壽命延長,生活質量顯著提高,部分患者可停用激素或減至較小劑量。少數育齡婦女可正常妊娠及生育,但在分娩時要高度警惕危象的發生。