陰道內胚竇瘤

陰道內胚竇瘤概述

陰道內胚竇瘤是主要發生於嬰幼兒陰道,內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸,陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞腫瘤息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。早期病例可無癥狀。隨著腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。

陰道內胚竇瘤病因

病因不明。陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞,Norris稱它為中腎癌。據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。

陰道內胚竇瘤臨床表現

陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物,無蒂,直徑最大可達10釐米,基底部多位於上段陰道後壁,有10%~15%來自宮頸。惡性度高。根據臨床陰道出血排液癥狀,陰道檢查和血清甲胎蛋白測定陽性可診斷。對陰道內新生組織,在嬰幼兒期出現者,應做活體組織檢查確診。

陰道內胚竇瘤檢查

免疫組化可測定AFP,測定血清AFP可用於同陰道其他腫瘤進行鑒別,以及作為監測治療效果和腫瘤複發的指標。
1.影像學檢查
(1)B超檢查 可顯示陰道內腫塊的大小、形狀等,但陽性率不高。
(2)CT檢查  可顯示陰道有占位病變及膀胱、直腸、淋巴結或遠處器官是否有轉移。
(3)MRI檢查  MRI提供的圖像比CT和B超更精確、全面。可更好地顯示腫瘤的位置、大小及範圍,能夠準確地顯示腫瘤的邊緣,還能瞭解腫瘤與神經血管的關係。軟組織的對比性優於CT檢查。
2.膀胱鏡檢查
可以顯示膀胱及尿道是否被腫瘤侵犯。
3.陰道鏡檢查
無論影像學檢查結果是否陽性,對於嬰幼兒無明顯誘因的陰道流血,應行陰道鏡檢查。可見起源於陰道壁的外生性、質脆腫物。行陰道檢查及陰道鏡檢查時發現腫物應行組織活檢。

陰道內胚竇瘤診斷

本病多發生於3歲以下的幼女,當病變在陰道內累及較廣時,則不能確定始發部位,對陰道內新生組織,尤其在嬰幼兒期出現者,應做活體組織檢查確診。

陰道內胚竇瘤鑒別診斷

在病理上內胚竇瘤易與透明細胞癌、網狀的Sertoli-Leydig腫瘤及陰道葡萄狀肉瘤相混淆。可通過抗澱粉酶PAS陽性小體、Schiller-Duval小體及免疫組化AFP陽性等特點鑒別。
1.透明細胞腫癌來自米勒管上皮。透明細胞腫癌可分為良性、交界性和惡性。平均發病年齡48~58歲,幾乎所有的病例都大於25歲。透明細胞腫癌中的良性極少見、交界性比較少見。典型癥狀為食欲減退、肌無力多尿、煩渴等。
2.陰道胚胎性橫紋肌肉瘤(葡萄狀肉瘤)為中胚層起源的惡性腫瘤,較少見。通常發生於嬰幼兒,90%發生於5歲以下兒童。臨床特點是有陰道出血或陰道口出現從陰道內伸出的息肉樣腫物。

陰道內胚竇瘤治療

1.手術治療
手術方式包括單純腫瘤切除、根治性全陰道切除或盆腔內臟清除術。
保守性手術應至少行部分陰道切除術,單純的腫瘤切除即使採用有效的化療也不可能防止局部複發。血清AFP的水平是診斷和監測複發的有用指標。
2.化學治療
(1)EBP方案  依托泊苷(第1~5天),博萊霉素(第1~2天),順鉑(第1~5天)。
(2)VBP方案  長春新鹼(第1~5天),博萊霉素(第1~5天),順鉑(第1天)。
(3)VAC方案  長春新鹼(第1,8天);放線菌素或放線菌素D(第1~4天);環磷酰胺(第1,4,8天)。3~4周重覆使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。
目前推薦的治療方案是保守性手術(局部切除或陰道部分切除術)加化療,該方案可改善預後,減少併發症的發生率及保存患兒的生育功能。保守性切除術可消除陰道壁上的腫瘤細胞,使化療更有效。
3.放射治療
劑量一般不超過60Gy,年幼者慎用放射治療,以免影響局部發育和損害卵巢的功能。

陰道內胚竇瘤預後

預後較差,未治療的病例在癥狀出現2~4個月後死亡。保守性手術後給予化療,加或不加放療,可以有效地控制腫瘤。