腸貝赫切特綜合徵

腸貝赫切特綜合徵概述

腸貝赫切特綜合徵1937年由土耳其皮膚科醫生最早提出,是一種全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要臨床表現為複發性口腔潰瘍生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官。該病具有一定的遺傳因素,病情呈反覆發作和緩解的交替過程。大部分患者預後良好,眼、中樞神經及大血管受累者預後不佳。貝赫切特綜合徵合併胃腸道潰瘍者又稱為腸貝赫切特綜合徵,為貝赫切特綜合徵的特殊類型。由於貝赫切特綜合徵口腔黏膜的潰瘍出現率最高,很早以前人們就推測胃腸黏膜也會出現潰瘍。

腸貝赫切特綜合徵病因

本病的病因尚不明確,有病毒細菌變態反應、自家免疫、社會環境因素等學說。從免疫角度上來看,本病患者縱隔充氣造影可見胸腺增大,病理組織學發現胸腺淋巴濾泡的百分率高達71%,在末梢血中性粒白細胞的游走功能亢進,中性粒白細胞內溶酶體酶活性亢進,出現免疫複合體抑制性T細胞缺乏。

腸貝赫切特綜合徵臨床表現

腸貝赫切特綜合徵主要癥狀有:口腔黏膜的反覆發作性潰瘍;結節性紅斑樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎毛囊炎樣皮疹、針刺試驗陽性等皮膚癥狀;反覆發作性眼前房積膿性虹膜炎、視網膜、脈絡膜炎;外陰部潰瘍。此外,往往合併有關節炎附睾炎以及消化道、心血管、中樞神經、呼吸系統、泌尿系統等癥狀作為該病的副癥狀。病程中4個主癥狀全部出現者為該病的完全型。病程中出現3個主癥狀,或是出現2個主癥狀加上2個副癥狀,或是眼的癥狀再加上一個其他的主癥狀者為該病的不完全型。根據內臟系統損害的不同而分為血管型、神經型、胃腸型等。
1.癥狀
(1)複發性口腔潰瘍  每年發作數次,發作期間在頰黏膜、舌緣、唇、軟齶等處出現多個痛性紅色小結,繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,7~14天后自行消退,不留痕跡。亦有少數持續數周不愈最後遺有瘢痕者,潰瘍此起彼伏。本癥狀幾乎見於所有患者,且是本病的首發癥狀,它被認為是診斷本病的必需癥狀。
(2)皮膚病變  皮損發生率高,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹痤瘡樣皮疹多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、膿皮病等。患者可有1種或1種以上的皮損。特別有診斷價值的皮膚體徵是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)後的炎症反應。
(3)眼炎  最為常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因血管炎而造成的視網膜炎。上述情況的反覆發作,可以導致嚴重的視力障礙甚至失明。男性患者有眼炎者多於女性。
(4)複發性外陰潰瘍  與口腔潰瘍性狀基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少。常見的是女性患者的大、小陰唇,其次為陰道,以及男性的陰囊和陰莖,也可以出現在會陰或肛門周圍。潰瘍深大,疼痛劇烈、愈合慢。
2.胃腸道病變特點
部分貝赫切特綜合徵患者出現消化系統癥狀,出現胃腸道病變患者的好發年齡為20~50歲,男女比為1.4:1,半數以上是不完全型。主要癥狀為右下腹痛腹部包塊、腹部脹滿、噯氣嘔吐腹瀉便血等。嚴重者表現為腸出血、腸麻痹腸穿孔瘺管形成等。本病潰瘍罹患部位從食管到大腸全消化道都可見到。
3.其他系統性癥狀
關節病多見,少數有關節腫,以膝關節受累多見。部分患者在疾病活動時出現發熱,以低熱多見,時有高熱,可有乏力肌痛頭暈等癥狀;部分患者因局部血管炎引起內臟病變。大動脈受累時可出現狹窄或形成動脈瘤,肺血管受累則表現為咯血氣短肺栓塞等癥狀。神經系統可出現腦膜腦炎、腦乾損害、良性顱內高壓、脊髓損害和周圍神經病變。

腸貝赫切特綜合徵檢查

1.針刺反應
是本病目前惟一的特異性較強的試驗。患者在接受靜脈穿刺、肌內註射或皮內註射後24~48小時於針刺局部出現膿皰或毛囊炎,周邊紅暈,稱之為針刺陽性反應。
2.內鏡表現
貝赫切特綜合徵的腸管潰瘍好發於回盲部,結腸鏡檢查最有意義。潰瘍多發生於腸系膜附著的對側,呈圓形、小而深的潰瘍,有多發及穿孔的傾向。仔細觀察小腸鏡對發現小腸潰瘍有幫助,小腸潰瘍和大腸潰瘍的外觀形態不同。小腸潰瘍小而深,常多發,黏膜向潰瘍集中,潰瘍的周邊隆起不明顯,潰瘍為邊緣非常清楚的圓形鑿出樣的急性潰瘍,在潰瘍底部不附有白苔,大多在2釐米以下,亦有直徑大到2~3釐米者;內鏡可見對向潰瘍中心部的黏膜明顯集中,潰瘍周邊形成明顯隆起,為環堤狀。
3.X線檢查
X線檢查常在回盲部發現黏膜集中的潰瘍龕影。病變部腸管的黏膜可出現狹窄以及小腸和結腸的張力增加等。

腸貝赫切特綜合徵診斷

腸型貝赫切特綜合徵通常先出現貝赫切特綜合徵的癥狀,口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見,以後再出現腸道病變、消化道因多發性潰瘍而出現腹痛等癥狀就診。腸道病變的診斷主要依靠內鏡和鋇灌腸檢查。內鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個或多個潰瘍,為其特征性改變。潰瘍底部大多覆以黃白苔,由於腸管變形,潰瘍的觀察往往不太容易。X線檢查常在回盲部發現黏膜集中的潰瘍龕影,腸型貝赫切特綜合徵半數以上的病例不出現眼部癥狀,所以在診斷時要詳細地詢問病史。對於少數患者最初以腸道潰瘍起病,往往難以確診。貝赫切特綜合徵無特異血清學檢查,有時有輕度球蛋白升高,血沉輕、中度增快。

腸貝赫切特綜合徵治療

1.一般治療
在活動期,應限制活動,充分休息,給予流質飲食,待病情好轉後改為富營養少渣飲食。對於劇烈腹痛和便血的急性期,要絕對安靜,給予腸外中心靜脈營養或腸內營養劑。註意糾正水、電解質平衡紊亂,貧血者可輸血,低蛋白血症者適當補充人血清蛋白。抗生素治療對一般病例並無指徵,但對重症有繼發感染者,應積極進行抗菌治療。給予廣譜抗生素,靜脈給藥,合用甲硝唑厭氧菌感染有效。
2.藥物治療
腸型貝赫切特綜合徵沒有特異性的藥物治療。
(1)氨基水楊酸製劑  柳氮磺吡啶(SASP)是治療本病的常用藥物。
(2)糖皮質激素  皮質激素一般在炎症明顯時或對氨基水楊酸製劑療效不佳者使用。
(3)免疫抑製藥  適用於對糖皮質激素治療效果不佳或對糖皮質激素依賴的慢性活動性病例,加用這類藥物後可逐漸減少糖皮質激素用量甚至停用,可選擇以下免疫抑製藥中的一種:環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)或巰嘌呤(6-MP),使用時要註意其副作用
(4)其他藥物  眼症出現時可應用秋水仙鹼,口腔潰瘍可使用激素軟膏塗布,此外還可以試用左旋咪唑、轉移因子等,臨床評價不一。
3.手術治療
發生腸穿孔的病例應緊急手術,腹痛明顯、腹部捫及包塊以及潰瘍較深,通過內科保守治療無效者也主張手術切除。由於術後複發率高,因而適應證的掌握應該慎重。手術一般為回盲部切除或右半結腸切除,術後複發多在迴腸側,因而有人提出迴腸的切除應該充分。