眼眶神經纖維瘤

眼眶神經纖維瘤概述

瘤亦是周圍神經的一種良性腫瘤,與神經鞘瘤的不同在於病理組織內除神經鞘細胞增生外,還混雜有神經內成纖維細胞的增生。臨床表現也較神經鞘瘤多樣化。眼眶神經纖維瘤可分為4型:孤立型或局限型、叢狀型、瀰漫型和切斷術後神經瘤。

眼眶神經纖維瘤病因

不清。

眼眶神經纖維瘤臨床表現

型者多發生於青年和中年人,男女患病率無區別,多發生於一側眼眶。癥狀和體徵類同於神經鞘瘤。發生於眶深部者引起慢性進行性視力下降,眼球突出復視。由感覺神經發生的腫瘤,患者可感覺異常,遲鈍或喪失。來源於運動神經,早期出現眼球運動障礙。眶前部可捫及腫物,邊界清楚,可以推動,較一般良性腫瘤為硬。
2.眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現,只有少數病例缺乏其他部位病變。此類型發病年齡與局限者不同,在出生後或幼年時期即出現癥狀和體徵。侵襲範圍廣泛,包括眼瞼、眶內軟組織、眶骨和鄰近的腦、顳部等。眼部最早和最多見為上、下瞼軟性肥厚,皮下瘤組織增生,使上、下瞼隆起。眼瞼皮膚常有淡棕色色素斑,眼球向前突出和向下移位。眼球突出雖然很顯著,但向眶內納入並不困難。腫瘤組織可直接侵襲眶內各種結構,上瞼提肌首先被波及,引起上瞼下垂,上舉不足或不能。
3.視神經被侵襲引起視力減退,眼瞼病變常累及上瞼板,開始於外側,結節狀腫大,引起上瞼外翻結膜充血,肥厚。皮下腫瘤增長,眼瞼皮膚肥大可呈袋狀,下垂至面頰部,形成所謂馬面樣神經纖維瘤。眼部捫診,皮下可觸及索條狀、結節狀或瀰漫的軟性腫物,缺乏邊界。眶骨骨骼缺失,發生在前部,眶緣不整齊凹陷;發生在眶後部繼發後部腦膜腦膨出可引起搏動性眼球突出。眶深部並可捫及搏動性腫物,為膨出眶內腦膜腦組織。眼眶眼瞼部腫瘤常向顳部和顏面部蔓延,顯示顳部腫脹、皮下軟性腫物及骨缺失,顏面部腫大下垂,同側鼻翼下垂。搏動性眼球突出,軀幹皮膚軟性瘤和棕色色素斑。
4.瀰漫型神經纖維瘤主要見於皮膚,發生於眶內者比較罕見。如腫瘤侵襲皮下組織、眶內脂肪、眼外肌和其他軟組織,發生眼瞼厚,眼球突出和眼球運動受限,臨床表現與叢狀神經纖維瘤類同。

眼眶神經纖維瘤檢查

檢查
孤立或局限型神經纖維瘤可造成眼眶擴大,以嬰幼兒期發病最為顯著,眶腔密度增高,眶壁骨質變薄、硬化,叢狀型神經纖維瘤也可造成眶腔擴大,眶緣變薄,硬化;常伴有蝶骨大、小翼以及額骨眶板部分缺如,表現為“空眶徵”,眼眶上下徑擴大表現為“立卵徵”,以上兩徵象即所謂神經纖維瘤病的特異性徵象,鄰近額骨、顳骨或頂骨也可有大範圍的骨質缺如,X線平片也可顯示視神經孔擴大。
2.B超
孤立或局限型神經纖維瘤表現為眶內單發占位性病變,呈類圓形或不規則形,邊界清楚但不光滑,內回聲較少且主要分佈在腫瘤的前部,回聲衰減較明顯,有時甚至難以顯示腫瘤的後界,叢狀神經纖維瘤表現為邊界不清楚的多回聲病變,以條狀回聲或少回聲多見,CDI顯示腫瘤內血流較豐富,且為動脈頻譜。
3.CT掃描
孤立或局限型神經纖維瘤表現為局限,邊界清楚的軟組織腫塊影,呈類圓形或卵圓形,密度均勻,與腦實質相似,可壓迫鄰近眶壁,骨質變薄,不同程度硬化,增強後多數腫瘤均勻強化,少數腫瘤不均勻強化,叢狀型和瀰漫型神經纖維瘤表現為明顯強化的軟組織影,輪廓不規則,呈浸潤性生長外觀,病變可延伸到鄰近所有的眶結構,如淚腺、脂肪和眼外肌等,關於叢狀神經纖維瘤,主要累及眼瞼,常延伸到鄰近區域,如顳窩、額部等,當評價叢狀神經纖維瘤的CT掃描時,也應觀察符合診斷神經纖維瘤病的其他徵象,如蝶骨翼和眶頂缺如,病變側眼球可能增大,甚至整個葡萄膜可受累。
4.MRI
孤立或局限型神經纖維瘤T1WI為中等信號,T2WI為高信號,邊界清楚,呈卵圓形或梭形,大多數腫瘤內部信號多較均勻,少數腫瘤由於黏液基質和囊性成分存在而顯示信號不均勻,增強後輕到中度強化,叢狀和瀰漫型神經纖維瘤表現為眼眶邊界不清楚的腫塊影,廣泛延伸到顳窩、額部等鄰近結構,眶內也可顯示散在結節狀軟組織影,有時病變通過眶上裂蔓延,病變在T1WI表現為不均勻的低信號,在T2WI表現為高信號,增強後顯示不同程度的強化,以增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示最佳。

眼眶神經纖維瘤診斷

對本病有一定的價值。尤其顯示伴有神經纖維瘤的患者,可清楚顯示“空眶徵”。B超、CT、MRI有助診斷。

眼眶神經纖維瘤治療

可影響視力和眼球運動,手術切除是必要的。手術進路應根據病變位置和範圍而定。眶前、中段腫瘤,前路開眶可完整切除病變;眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤,缺乏明顯邊界且侵襲範圍廣泛,手術治療只能是反覆的部分切除,手術切除有以下問題應予註意:
1.眼瞼病變的切除
目的主要是為了改善外觀,屬於美容、成形性手術。處理眼瞼病變時儘量不用電凝止血,以免遺留過多的瘢痕,使眼瞼硬化畸形。
2.眶內病變的處理
周圍手術間隙病變應儘量多的切除眶尖和肌肉,圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分,避免損傷神經和肌肉。
3.提上瞼肌的處理
叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部,侵襲上瞼提肌,發生上瞼下垂加之眼瞼肥厚過長,顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能,有的病例瞼上舉功能完全喪失,不論哪種情況,只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足,在眼瞼病變及瞼板切除後進行上瞼提肌縮短,保留5~7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔,改進外觀,又不形成兔眼及暴露性角膜炎
4.眶骨缺失的處理
小範圍骨缺損未形成眶後部腦膨出者,可不予處理,如因大腦額葉和顳葉疝入眶內,則需與神經外科合作,先使腦複位,以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。
除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外,當眶內大部分組織被腫瘤侵襲,視力喪失,尚可作眶內容摘除及顳肌移植,進行眼眶重建。

眼眶神經纖維瘤預後

纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少複發。叢狀和瀰漫性腫瘤,侵犯範圍廣缺乏明顯邊界,手術難以完全切除,術後往往繼續增長,上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。