蕁麻疹和血管性水腫

蕁麻疹和血管性水腫概述

血管性水腫又稱風疹塊和血管神經性水腫,二者可分別出現或同時發生;表現為皮膚非指壓痕性的水腫,有時還累及上呼吸道或腸胃道黏膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層,表現為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹,有時可融合為巨大風團。血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織),事現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時性迅速出現和消失。

蕁麻疹和血管性水腫病因


蕁麻疹的病因非常複雜,約3/4的患者找不到原因,特別是慢性蕁麻疹。常見原因主要有:食物及食物添加劑;吸入物;感染;藥物;物理因素如機械刺激、冷熱、日光等;昆蟲叮咬;精神因素和內分泌改變;遺傳因素等。
2.血管性水腫
血管性水腫的病因和蕁麻疹相似,常見原因有:食物及食物添加劑;吸入物;感染;藥物;物理因素如機械刺激、冷熱、日光等;昆蟲叮咬;精神因素和內分泌改變;遺傳因素等。遺傳性血管性水腫是由於血液和組織中的C1酯酶抑制物水平的減低和無活性所致。

蕁麻疹和血管性水腫臨床表現


基本損害為皮膚出現風團。常先有皮膚瘙癢,隨即出現風團,呈鮮紅色或蒼白色、皮膚色,少數患者有水腫性紅斑。風團的大小和形態不一,發作時間不定。風團逐漸蔓延,融合成片,由於真皮乳頭水腫,可見表皮毛囊口向下凹陷。風團持續數分鐘至數小時,少數可延長至數天后消退,不留痕跡。皮疹反覆成批發生,以傍晚發作者多見。風團常泛發,亦可局限。有時合併血管性水腫,偶爾風團錶面形成大皰。
部分患者可伴有噁心、嘔吐頭痛、頭脹、腹痛腹瀉,嚴重患者還可有胸悶、不適、面色蒼白、心率加速、脈搏細弱、血壓下降、呼吸短促等全身癥狀。
疾病於短期內痊愈者,稱為急性蕁麻疹。若反覆發作達每周至少兩次並連續6周以上者稱為慢性蕁麻疹。除了上述普通型蕁麻疹,還有以下特殊類型的蕁麻疹。
(1)皮膚劃痕蕁麻疹/人工蕁麻疹  患者對外來較弱的機械刺激引起生理性反應增強,在皮膚上產生風團。患者在搔抓後,或在緊束的腰帶、襪帶等出局部起風團,瘙癢。
(2)延遲性皮膚劃痕症  皮膚劃痕在刺激後6~8小時出現風團與紅斑,風團持續24~48小時。遲發性皮損不只一條,沿劃痕形成小段或點,損害較深或寬,甚至向兩側擴展成塊。局部發熱,有壓痛。
(3)延遲性壓力性蕁麻疹  皮疹發生於局部皮膚受壓後4~6小時,通常持續8~12小時。表現為局部深在性疼痛性腫脹,發作時可伴有寒戰、發熱、頭痛、關節痛、全身不適和輕度白細胞計數增多。局部大範圍腫脹似血管性水腫,易發生於掌跖和臀部皮損發生前可有24小時潛伏期。
(4)膽鹼能性蕁麻疹  皮疹特點為除掌跖以外發生泛發性1~3mm的小風團,周圍有明顯,其中有時可見衛星狀風團,也可只見紅暈或無紅暈的微小稀疏風團。有時惟一的癥狀只是瘙癢而無風團。損害持續30~90分鐘,或達數小時之久。大多在運動時或運動後不久發生,伴有癢感、刺感、灼感、熱感或皮膚刺激感,遇熱或情緒緊張後亦可誘發此病。
(5)寒冷性蕁麻疹  可分為家族性和獲得性兩種。前者較為罕見,為常染色體顯性遺傳。在受冷後半小時到4小時發生遲發反應,皮疹是不癢的風團,可以有青紫的中心,周圍繞以蒼白暈,皮疹持續24~48小時,有燒灼感,並伴有發熱、關節痛、白細胞計數增多等全身癥狀。後者較為常見,患者常在氣溫驟降時或接觸冷水之後發生,數分鐘內在局部發生瘙癢性的水腫和風團,多見於面部、手部,嚴重者其他部位也可以累及。可發生頭痛、皮膚潮紅、低血壓、甚至昏厥
(6)日光性蕁麻疹  皮膚暴露在日光數分鐘後,局部迅速出現瘙癢、紅斑和風團。風團發生後約經1至數小時消退。發生皮疹的同時,可伴有畏寒、疲勞、暈厥腸痙攣,這些癥狀在數小時內消失。
(7)接觸性蕁麻疹  其特點是皮膚接觸某些變應原發生風團和紅斑。可分為免疫性機制和非免疫性機制2類。非免疫性是由於原發性刺激物直接作用於肥大細胞釋放組胺等物質而引起,幾乎所有接觸者均發病,不須物質致敏。而免疫性屬Ⅰ型變態反應,可檢出特異性IgE抗體
另外,還有熱蕁麻疹、運動性蕁麻疹、震顫性蕁麻疹、水源性蕁麻疹、腎上腺素能性蕁麻疹、電流性蕁麻疹等更少見的類型的蕁麻疹等。
2.血管性水腫
為急性局限性水腫,多發生於組織疏鬆處,如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭,口腔黏膜、舌、喉亦可發生。皮損皮膚處緊張發亮,境界不明顯,呈淡紅色或蒼白色,質地柔軟,為不可凹性水腫。患者自覺不癢或較輕,或有麻木脹感。腫脹經2~3天后消退,或持續更長時間,消退後不留痕跡。單發或在同一部位反覆發生,常合併有蕁麻疹。當喉頭黏膜發生血管性水腫時,有氣悶、喉部不適,聲音嘶啞、呼吸困難,甚至有窒息的可能。一般無全身癥狀。

蕁麻疹和血管性水腫檢查

粒細胞增高,IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH,還可伴有補體系統前段補體成分(C1,C4,C2)水平異常。

蕁麻疹和血管性水腫診斷


本病根據臨床上出現風團樣皮疹,即可確診。診斷一般不困難,但引起蕁麻疹的原因比較複雜,確定引起蕁麻疹的原因常很困難,因此,必須通過詳細採取病史,詳細體格檢查,以及有關的實驗室檢查,盡可能的明確蕁麻疹的原因。
2.血管性水腫
根據皮損為疏鬆組織處發生的的局限的不可凹性水腫,淡紅色或蒼白色,腫脹2~3天后消退,不留痕跡,考慮神經性水腫的診斷。診斷確立後應尋找有關致病因素。

蕁麻疹和血管性水腫治療


(1)一般治療  由於蕁麻疹的原因各異,治療效果也不一樣。治療具體措施如下:
1)去除病因 對每位患者都應力求找到引起發作的原因,並加以避免。如果是感染引起者,應積極治療感染病竈。藥物引起者應停用過敏藥物;食物過敏引起者,找出過敏食物後,不要再吃這種食物。
2)避免誘發因素 如寒冷性蕁麻疹應註意保暖,乙酰膽鹼性蕁麻疹減少運動、出汗及情緒波動,接觸性蕁麻疹減少接觸的機會等。
(2)藥物治療
1)抗組胺類藥物 ①H受體拮抗劑  具有較強的抗組胺和抗其他炎症介質的作用,治療各型蕁麻疹都有較好的效果。常用的H1受體拮抗劑有苯海拉明賽庚啶、撲爾敏等,阿伐斯汀西替利嗪、咪唑斯丁、氯雷他定、依巴斯汀、氮卓斯汀、地氯雷他定等;單獨治療無效時,可以選擇兩種不同類型的H1受體拮抗劑合用或與H2受體拮抗劑聯合應用,常用的H2受體拮抗劑有西咪替丁雷尼替丁法莫替丁等。用於急、慢性蕁麻疹和寒冷性蕁麻疹均有效。劑量因人而異。②多塞平  是一種三環類抗抑鬱劑,對慢性蕁麻疹效果尤佳,且不良反應較小。對傳統使用的抗組胺藥物無效的蕁麻疹患者,多塞平是較好的選用藥物。
2)抑制肥大細胞脫顆粒作用,減少組胺釋放的藥物  ①硫酸間羥異丁腎上腺素為 β2腎上腺受體促進劑,在體內能增加cAMP的濃度,從而抑制肥大細胞脫顆粒。②酮替酚  通過增加體內cAMP的濃度,抑制肥大細胞脫顆粒,阻止炎症介質(如組胺、慢反應物質等)的釋放。其抑製作用較色甘酸鈉強而快,並可口服。③色甘酸鈉  能阻斷抗原抗體的結合,抑制炎症介質的釋放。若與糖皮質激素聯合作用,可減少後者的用量,並增強療效。 ④曲尼司特 通過穩定肥大細胞膜而減少組胺的釋放。
3)糖皮質激素 為治療蕁麻疹的二線用藥,一般用於嚴重急性蕁麻疹、蕁麻疹性血管炎、壓力性蕁麻疹對抗組胺藥無效時,或慢性蕁麻疹嚴重激發時,靜脈滴註或口服,應避免長期應用。常用藥物如下:①潑尼松;②曲安西龍;③地塞米松;④得寶松。緊急情況下,採用氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴註。
4)免疫抑製劑 當慢性蕁麻疹患者具有自身免疫基礎,病情反覆,上述治療不能取得滿意療效時,可應用免疫抑製劑,環孢素具有較好的療效,硫唑嘌呤環磷酰胺甲氨蝶呤免疫球蛋白等均可試用,雷公藤也具有一定療效。由於免疫抑製劑的副反應發生率高,一般不推薦用於蕁麻疹的治療。
另外,降低血管通透性的藥物,如維生素C、維生素P、鈣劑等,常與抗組胺藥合用。由感染因素引起者,可以選用適當的抗生素治療。
2.血管性水腫
首先應找尋病因並加以去除。
對症治療常採用抗組胺受體H1拮抗劑,對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者,可合併應用抗組胺受體H2拮抗劑如西咪替丁(氰咪呱)或蘭替丁,有時可取得滿意效果。酮體芬亦可合併使用。
擬交感神經藥物主要用於急性蕁麻疹和(或)神經性水腫,尤其是喉水腫患者,應用0.1%腎上腺素皮下註射,對嚴重急性過敏性反應可隔20~30分鐘註射。同時給予糖皮質類固醇激素靜脈滴註,氨茶鹼口服或靜脈註射。對呼吸道特別是喉部發作水腫,必要時應進行氣管切開或插管,以保持呼吸道暢通。
活性減弱的雄性激素如達那唑、司坦唑(康力龍)、羥甲烯龍(康復龍)等治療先天性C1INH缺陷,可糾正其生化缺損並有預防發作的效用,但不能用於小兒和孕婦,後者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸,有時可控制自然發作。