腦性癱瘓綜合徵

腦性癱瘓綜合徵概述

腦性癱瘓綜合徵是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由於發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙,以及癲癇、繼發性肌肉骨骼問題。
1988年我國的腦癱定義:出生前到出生1個月內各種原因所致的非進行性腦損傷,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。Rosenbaum等報道了腦癱定義與分類國際研討會執行委員會討論的腦癱定義:腦癱描述了一組發生於發育中胎兒或嬰兒腦的非進行性功能紊亂致使活動受限的運動和姿勢發育性永久障礙,其運動障礙時常伴發感覺、理解、認知、溝通、行為功能紊亂,並可伴發癲癇、繼發性骨骼肌問題等。
腦性癱瘓的病理改變主要有兩類:一是出血性損害,可見室管膜下出血或腦室內出血;二是缺血性損害,如腦白質軟化、皮質萎縮等。

腦性癱瘓綜合徵病因

腦癱的臨床表現多樣,病情嚴重程度各異,這表明可能是多種因素在不同時期損傷胎兒大腦而造成腦癱。從時間上,腦癱可疑病因常劃分為產前、產時和產後三個階段。主要研究因素包括:
1.產前因素
包括父母近親結婚、有智力低下家族史、胎兒宮內發育遲緩、母親孕期用藥史、射線暴露史、孕期感染、多胎妊娠、先兆子癇等。
2.產時因素
異常分娩胎兒窘迫、出生窒息、缺氧缺血性腦病、顱內出血早產過期妊娠、低出生體重、4000克以上巨大胎兒等。
3.產後因素
新生兒期非感染性疾病、感染性疾病、意外受傷、吸吮無力、喂養困難等。

腦性癱瘓綜合徵臨床表現

建議按運動障礙類型及癱瘓部位進行分型,按粗大運動功能分級系統(GMFCS)進行分級:
1.依運動障礙類型分型
(1)痙攣型  以錐體外系受損為主,主要表現為上肢屈肌張力增高,下肢伸肌、內收肌張力增高,四肢癱者上肢關節均呈屈曲性痙攣,肩關節內收、內旋,肘、腕、指關節屈曲,腕、臂內旋,手指屈曲呈緊握拳狀,拇指內收。兩上肢動作笨拙、僵硬、不協調,兩下肢僵直、內收呈交叉狀,髖關節內旋,踝關節跖屈。扶站時,雙足下垂、內翻,足尖著地,走路時呈踮足、剪刀樣步態。
(2)不隨意運動型  以錐體外系受損為主,不隨意運動增多,表現為手足徐動、舞蹈樣動作,肌張力障礙、震顫等。
(3)共濟失調型  以小腦損傷為主,少見,主要表現協調性差,步態蹣跚、辨距不良,平衡能力差等。
(4)強直型  以錐體外系受損為主,少見,由於全身肌張力增高,身體異常僵硬,肌張力可呈齒輪樣或鉛管樣增高。
(5)肌張力低下型  患兒肌張力顯著降低而呈遲緩性癱瘓狀態,自主動作極少。
(6)混合型  同一患兒表現有兩種或兩種以上類型的癥狀。
2.按癱瘓部位分型
(1)單癱  單個肢体受累。
(2)雙側癱瘓  四肢受累,上肢輕,下肢重。
(3)三肢癱  三個肢体受累。
(4)偏癱  半側肢体受累。
(5)四肢癱  四肢受累,上下肢受累程度相似。
3.粗大運動功能分級系統(GMFCS)進行分級
(1)小於2歲  ①Ⅰ級  可以坐位轉換,還能坐在地板上用雙手玩東西。能用手和膝蓋爬行,能拉著物體站起來扶著傢具走幾步。18個月~2歲的患兒可以不用任何輔助設施獨立行走。②Ⅱ級  可以坐在地板上,但是需要用手支撐來維持身體的平衡,能貼著地面匍匐爬行或用雙手和膝蓋爬行,有可能拉著物體站起來並扶著傢具走幾步。③Ⅲ級  需要在下背部有支撐的情況下維持坐姿。還能夠翻身及用腹部貼著地面爬行。④Ⅳ級  可以控制頭部,但坐在地板上的時候軀幹需要支撐,可以從俯卧翻成仰卧,也可能從仰卧翻成俯卧。⑤Ⅴ級  生理上的損傷限制了其對自主運動的控制能力在俯卧位和坐位時不能維持頭部和軀幹的抗重力姿勢。只能在大人的幫助下翻身。
(2)2~4歲  ①Ⅰ級  可以坐在地板上雙手玩東西。可以在沒有大人幫助下完成地板上坐位和站立位的姿勢轉換,把行走作為首選移動方式,並不需要任何助步器械的幫助。②Ⅱ級  可以坐在地板上,但當雙手拿物體的時候可能控制不了平衡,可以在沒有大人幫助的情況下自如地坐位轉換。可以拉著物體站在穩定的地方。可以用手和膝交替爬行,可以扶著傢具慢慢移動,首選的移動方式是使用助步器行走。③Ⅲ級  可以用“W”狀的姿勢獨自維持坐姿(坐在屈曲內旋的臀部和膝之間),並可能需要在大人幫助下維持其他坐姿。腹爬或者手膝並用爬行是首選的自身移動的方式(但是常常不會雙腿協調交替運動),能拉著物體爬起來站在穩定的地方並作短距離的移動,如果有助步器或者大人幫助掌握方向和轉彎,可能可以在房間里短距離行走。④Ⅳ級  能坐在椅子上,但需要依靠特製的椅子來控制軀幹,從而解放雙手。可以在大人的幫助下或在有穩定的平面供他們用手推或拉的時侯坐進椅子或離開椅子,頂多能在大人的監督下用助步器走一段很短的距離,但很難轉身也很難在不平的平面上維持身體平衡。在公眾場所不能獨自行走。能在動力輪椅的幫助下自己活動。⑤Ⅴ級  生理上的損傷限制了其對隨意運動的控制以及維持身體和頭部抗重力姿勢的能力,各方面的運動功能都受到限制,特殊器械和輔助技術並不能完全補償其在坐和站能力上的功能限制,沒有辦法獨立行動,需要轉運。部分患兒能使用進一步改造後的電動輪椅進行活動。
(3)4~6歲  ①Ⅰ級  可以在沒有雙手幫助的情況下坐上、離開或者坐在椅子上。可以在沒有任何物體支撐的情況下從地板上或者從椅子上站起來,可以在室內室外走動,還能爬樓梯,正在發展跑和跳的能力。②Ⅱ級  可以在雙手玩東西的時候在椅子上坐穩,可以從地板上或者椅子上站起來,但是經常需要一個穩定的平面供他們的雙手拉著或者推著。可以在室內沒有任何助行器的幫助下行走,在室外的水平地面上也可以走上一小段距離,可以扶著扶手爬樓梯,但是不能跑和跳。③Ⅲ級  可以坐在一般的椅子上,但是需要骨盆或軀幹部位的支撐才能解放雙手,在坐上和離開椅子的時候需要一個穩定的平面供他們雙手拉著或者推著。他們能夠在助行器的幫助下在水平地面上行走,在成人的幫助下可以上樓梯。但當長距離旅行時或者在室外不平的地面無法獨自行走。④Ⅳ級  可以坐在椅子上,但是需要特別的椅子來控制軀幹平衡從而儘量地解放雙手,坐上或者離開椅子的時候,必須有大人的幫助,或在雙手拉著或推著一個穩定平面的情況下才能完成,頂多能夠在助行器的幫助和成人的監視下走上一小段距離,但是很難轉身,也很難在不平的地面上維持平衡,不能在公共場合自己行走,應用電動輪椅的話可以自己活動。⑤Ⅴ級  生理上的損傷限制了其對自主運動的控制,也限制了其維持頭部和軀幹抗重力姿勢的能力,各方面的運動功能都受到了限制,即便使用了特殊器械和輔助技術,也不能完全補償其在坐和站的功能上受到的限制,完全不能獨立活動,部分患兒通過使用進一步改造過的電動輪椅可能進行自主活動。
(4)6~12歲  ①Ⅰ級  可以沒有任何限制地在室內和室外行走並且可以爬樓梯。能表現出跑和跳等粗大運動能力,但是速度、平衡和協調能力都有所下降。②Ⅱ級  可以在室內和戶外行走,能夠抓著扶手爬樓梯,但是在不平的地面或者斜坡上行走就會受到限制,在人群中或者狹窄的地方行走也受到限制,最多能勉強達到跑和跳的水平。③Ⅲ級  可以使用助行器在室內和室外的水平地面上行走,可能可以扶著扶手爬樓梯,根據上肢功能的不同,在較長距離的旅行或者戶外不平的地形上時,有的患兒可以自己推著輪椅走,有的則需要被運送。④Ⅳ級  可能繼續維持在6歲以前獲得的運動能力,也有的患兒在家、學校和公共場合可能更加依賴輪椅,使用電動輪椅可以自己活動。⑤Ⅴ級  生理上的損傷限制了其對自主運動的控制,也限制了其維持頭部和軀幹的抗重力姿勢能力,各方面的運動功能都受到了限制,即使使用了特殊器械和輔助技術,也不能完全補償其在坐和站的功能上受到的限制,完全不能獨立活動,部分患兒通過使用進一步改造過的電動輪椅可能進行自主活動。

腦性癱瘓綜合徵檢查

腦性癱瘓綜合徵需要做以下檢查:
1.神經影像學檢查
頭顱CT或MRI,可表現為腦發育不全、腦發育畸形、腦軟化竈、基底節病變或正常。
2.腦電圖
EEG對預測是否發生癲癇,有重要價值,是腦癱的預後判斷及指導治療是不可缺少的檢查手段。
3.肌電圖
對於區分肌源性或神經源性癱瘓有鑒別意義,同時對痙攣性患兒行A型肉毒毒素局部註射治療有指導意義。
4.腦乾聽覺誘發電位
能客觀反映聽神經及腦乾的功能和發育情況,檢測小兒神經功能發育狀態,對判斷伴有語言障礙者是否伴有聽力損害有較大意義。

腦性癱瘓綜合徵診斷

腦性癱瘓的診斷標準為4項必備條件及2項參考條件。
1.必備條件
(1)中樞性運動障礙持續存在;
(2)運動和姿勢發育異常;
(3)反射發育異常;
(4)肌張力及肌力異常。
2.參考條件
(1)引起腦性癱瘓的病因學依據;
(2)頭顱影像學佐證(磁共振、CT、B超)。

腦性癱瘓綜合徵治療

目前尚沒有治療腦癱的特效藥物,腦癱患兒一旦確診,採用綜合的物理運動療法康復。目前國際上以Bobath療法的應用最為廣泛。引導式教育以最大限度地引導調動患兒自主運動的潛力,以娛樂性、節律性、意向性激發他們的興趣及主動參與意識,註重對腦癱兒童進行全面康復。
1.腦癱的早期防治
國外有學者認為,6個月內做出異常診斷併進行治療效果最佳。故應在早期進行及時、有效的治療。因此,探索腦癱的早期正確診斷方法,對腦癱的康復有非常重要的意義。
2.腦癱的手術治療
手術原則是減少痙攣,改善和恢復肌力平衡,矯正關節的攣縮畸形,改善恢復負重線,最大限度的恢復肢体運動功能。目前解除痙攣和改善功能的手術方法主要是選擇性脊神經後根切斷術(SPR)。也有學者對馬蹄足等畸形患兒採用了矯正手術,取得了較好的臨床效果。
3.腦癱的功能鍛煉
腦癱的功能鍛煉是遵循漸進的原則,動作從簡單到複雜、從粗到細,運動量從小到大、個別情況個別對待。中醫療法對腦癱康復有一定的療效,如推拿、穴位按摩、穴位針灸、經絡導平療法、頭針治療等。
4.藥物治療
針對患者臨床癥狀,可選擇對症治療藥物。
5.日常培訓
當智力和體格障礙並不嚴重時,兒童應該到常規學校學習。即使是嚴重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓也是有益的,這可以減少患兒依賴性,增加自尊,並極大地減輕家庭的負擔。