肝母細胞瘤

肝母細胞瘤概述

肝母細胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它是由類似於胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分組成。大部分的肝母細胞瘤為單發。

肝母細胞瘤臨床表現

患兒腹部膨隆、體重降低、食欲不振。偶爾可有噁心、嘔吐以及腹痛。少數病例可見黃疸。罕見情況下腫瘤細胞分泌HCG,導致青春期早熟、出現陰毛、生殖器增大以及聲音變粗,多發生於男孩。

肝母細胞瘤檢查

1.血小板增高,紅細胞數減少。
2.血AFP升高。AFP水平與疾病過程平行,當腫瘤完全切除時,AFP降至正常而隨病變複發,AFP水平可再度升高。
3.其他實驗室指標異常包括血清膽固醇、膽紅素、鹼性磷酸酶以及天冬氨酸轉移酶水平的升高。
4.CT可顯示肝內單個或多個腫物,50%病例有鈣化竈。MRI及CT有助於將肝母細胞瘤與嬰兒型血管內皮瘤、間葉性錯構瘤等相區別,這些病變一般都有各自特有的血管影像學特征。MRI還可顯示肝母細胞瘤的上皮及間葉成分。

肝母細胞瘤診斷

肝母細胞瘤多以無意中發現上腹部腫塊或體檢時發現肝臟占位性病變為首診;絕大多數病例術前血清甲胎蛋白(AEP)異常升高,根治性手術治療後均降低;B超、CT、MRI檢查確診率高,其中B超為首選方法,CT與MRI對肝母細胞瘤有很好的定性定位價值。

肝母細胞瘤治療

治療以手術切除為首選。高強度聚焦超聲治療為常規Ⅰ期無法切除的肝母細胞瘤提供了新的治療手段。利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征,通過超聲波加熱效應,機械效應和空化效應從體外定位,直接破壞體內深部的腫瘤組織,對鄰近正常組織的影響較小,定位準確、無創性“切除”、無輻射污染、療效明顯。超聲消融治療聯合手術切除將極大提高肝母細胞瘤的完整切除率。

肝母細胞瘤預後

手術切除是否徹底與預後直接相關;觀察AFP水平對手術和化療的反應可以預測疾病的預後;其他預後相對較好的因素包括腫瘤限於一葉、胎兒型等。