幼年類風濕關節炎

幼年類風濕關節炎概述

幼年類風濕關節炎(JRA)是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,並伴有全身多系統受累,包括關節、皮膚、肌肉、肝臟、脾臟、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身癥狀較關節癥狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節癥狀。本病臨床表現差異較大,可分為不同類型。命名眾多,如Still病(1897)、幼年類風濕病反覆高熱型(Wissler Fanconi綜合徵)、幼年慢性關節炎(JCA)、幼年類風濕病及幼年特發性關節炎(JIA)等。

幼年類風濕關節炎病因

至今尚未完全清楚。

幼年類風濕關節炎臨床表現

本病臨床表現各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現,可分三型,對治療及預後有指導意義。
1.全身型
又名Still病(過去曾用名為變應性亞敗血症),約有10%的JRA患兒表現為全身型,以全身性表現為特征,起病較急。發熱呈弛張型,每日波動於36℃~41℃之間。高熱初可伴寒戰,患兒精神不振,數小時熱退後患兒活動如常。弛張熱可持續數周或數月而自然緩解,但於數周或數月後又複發。皮疹也是此型的典型癥狀,常於高熱時出現,隨體溫的升降而時隱時現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹,0.2~1.0釐米大小,並可融合成片,分佈於胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋巴結腫大,可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎心包炎心包積液不多,可出現心包摩擦音。心包炎逐漸恢復,很少發生縮窄性心包炎。心肌可受累,但罕見心內膜炎。此型患兒多數在發病時或數月後出現多發性關節炎,大小關節均可受累,起病時由於全身癥狀重,關節炎往往被忽視。有些患者僅有關節痛肌痛或一過性關節炎。少數病兒可於數月或數年後才發生關節炎。患兒可有輕度貧血,並可出現類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎。經研究發現,發病時有肝脾腫大、漿膜炎、低血漿白蛋白、以及發病6個月後仍持續有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者,易發生破壞性關節炎。
2.多關節炎型
 特點為慢性對稱性多發性關節炎,受累關節≥5個,尤以指趾小關節受累比較突出。女孩發病多於男孩。起病緩慢或急驟,表現為關節僵硬、腫痛和局部發熱,一般很少發紅。通常從大關節開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關節,出現梭狀指。約1/2病兒頸椎關節受累,致頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙。關節癥狀反覆發作、持續數年者關節僵直變形,關節附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕,僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血,也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性,於兒童晚期發病,關節炎較重,最終有一半以上病兒患嚴重關節炎。
3.少關節炎型
受累關節不超過4個,以大關節為主。此型可分為二型:
(1)Ⅰ型  女孩發病較男孩多,發病年齡多在1~5歲。膝、踝、肘關節為好發部位,有的只單一膝關節受累,偶爾侵犯顳頜關節或個別指趾關節。若發病6個月內受累關節不超過4個,則一般不發展為多關節炎型。關節炎可反覆發作,但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關節癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎,約半數患者受累,早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出,多發生在關節炎癥狀出現之後,甚至見於關節炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明,故對少關節炎型患者應每3~4月定期進行裂隙燈檢查,以便早期發現,及時治療。在關節炎發作期,患者可無關節痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等。
(2)Ⅱ型  男孩發病多,好發年齡一般在8歲左右,常有家族史,家中可有類風濕關節炎、強直性脊椎炎、Reiter氏綜合徵(包括關節炎、尿道炎結膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關節受累為主,早期即發生髖關節炎骶髂關節炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現一過性踝、腕、肘關節炎。經過多年以後,患者常出現腰背部強直性脊椎炎。約75%患者人類白細胞抗原B27(HLA-B27)為陽性。部分患者發生急性虹膜睫狀體炎,但一般不造成視力障礙。

幼年類風濕關節炎檢查

1.此病缺乏特異性化驗檢查
在活動期常有貧血、白細胞計數增多(20,000~40,000之間較多見)及血沉明顯增快。白細胞計數最高可達60,000,並有核左移。血小板增高,在嚴重全身型可高達100萬。血漿白蛋白減低,α2和γ球蛋白增高。C反應蛋白大都陽性。在多關節炎型中類風濕因子陰性者大約有25%抗核抗體陽性,類風濕因子陽性者75%陽性,在少關節炎型I型中,60%抗核抗體陽性。類風濕因子是對IgG具有特異性的抗體,為19S的IgM分子,能凝集致敏的羊紅細胞,凝集效價在1:32以上為陽性。幼年類風濕關節炎中類風濕因子陽性率低,僅在多關節炎型,發病年齡較大(約8歲以上)的女孩中,以及關節癥狀嚴重者多見陽性。血清中IgG、IgM及IgA增高,補體正常或增高。
2.關節滑膜滲出液檢查
外觀混濁,白細胞增高,可達5,000~80,000/mm3,以多形核白細胞為主,蛋白增高,糖正常或減低,IgG、IgM增高,補體減低,細菌培養陰性。
3.X線檢查
早期可見關節附近軟組織腫脹,骨骺部骨質稀疏。晚期嚴重關節炎患者可見骨錶面破壞,關節腔變窄,骨囊性變,骨膜反應及關節半脫位等。

幼年類風濕關節炎診斷

本病的診斷主要依靠臨床表現。凡全身癥狀或關節炎癥狀持續6周以上,能排除其他疾病者,即應考慮為本病。

幼年類風濕關節炎鑒別診斷

早期病例應與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血症、化膿性關節炎結核病白血病及惡性腫瘤創傷性關節炎、病毒性關節炎相鑒別。另外,尚應與風濕熱系統性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑒別。與風濕熱相比,本病關節病變大都兩側對稱,也比較固定,游走性不如風濕性關節炎,皮下小結的發生率較少,並且很少發生心臟瓣膜病變。免疫缺陷病,特別是選擇性IgA缺乏症和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血症可表現為類似類風濕性關節炎,應加鑒別。另需與以下疾病鑒別:
1.強直性脊柱炎
這是一種兒童時期較少見的脊椎疾病。與JRA的區別點如下:
(1)本病主要累及骶髂、腰背關節,JRA的關節累及則涉及全身;
(2)往往出現眼癥狀;
(3)男童發病較多,家族中往往有類似關節及眼部癥狀的患者。
2.萊姆病
由於蜱傳播的螺旋體病,出現多系統疾病,包括暫時性急性關節炎,其癥狀近似類風濕關節炎、風濕熱、傳染性單核細胞增多症無菌性腦膜炎病毒性肝炎,須作鑒別。

幼年類風濕關節炎治療

本症病程可遷延數年,急性發作及緩解交替出現,大多數到成年期自行緩解。但也有少數仍持續發作。
1.一般治療
急性發熱期應卧床休息,待病情好轉應適當活動,部分病例可進行適當體療或理療及功能鍛煉,以防止關節畸形。
2.腎上腺皮質激素
對全身癥狀較重或合併心肌炎、虹膜睫狀體炎者需早期應用潑尼松,待病情好轉、血沉正常時可逐漸減量,並改為隔日頓服或間歇用藥,療程4~6月或更長。
3.非甾體抗炎藥
布洛芬萘普生雙氯芬酸鈉等可作為一線治療。
4.免疫抑製劑
環磷酰胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤等,對嚴重病例不僅可抑制炎症,加強激素療效,並可減少激素用量。