原發性皮膚免疫細胞瘤

原發性皮膚免疫細胞瘤概述

原發性皮膚免疫細胞瘤為罕見的淋巴瘤,又稱為皮膚漿細胞淋巴細胞性淋巴瘤。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。

原發性皮膚免疫細胞瘤病因

病因目前尚不明確。

原發性皮膚免疫細胞瘤臨床表現

主要發生於中、老年人,無性別差異。呈單發或多發(皮下)性皮膚結節,好發於四肢。皮膚結節自行迅速發生,呈鮮紅、紫紅至棕紅色,或融合成浸潤性斑塊,高出皮面,極少鱗屑,很少破潰,偶或自行消退。個別患者的結節可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發展而成。原發性皮膚免疫細胞瘤的預後好,對局部治療效果好。繼發性皮膚免疫細胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白,可發生淋巴結和脾腫大。

原發性皮膚免疫細胞瘤檢查

組織病理:真皮皮下組織內瘤細胞浸潤,在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀,在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈瀰漫性。除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外,表現為在以小淋巴細胞的背景中出現。
1.較多漿細胞樣淋巴細胞,核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(免疫球蛋白)。
2.較多甚至很多散在的漿細胞。漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中占20%,多位於浸潤竈周圍,在繼發性皮膚免疫細胞瘤中占40%。
3.尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規則形態胞核的中心細胞、中心母細胞、免疫母細胞、特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤。多形性較明顯,核分裂象亦較多見。免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數病例中IgA或IgM)。瘤組織內免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。
4.免疫組化特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細胞瘤,瘤細胞表達CD70,但缺乏CD50,浸潤的漿細胞表達CD20-。大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。

原發性皮膚免疫細胞瘤診斷

根據臨床表現、皮損特點、組織病理、免疫組化特征即可診斷。

原發性皮膚免疫細胞瘤鑒別診斷

1.漿細胞瘤
皮膚漿細胞瘤大多為多發性骨髓瘤的表現,屬原發性者極罕見。
2.原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤
多見於軀幹和麵部,瘤細胞屬中心細胞/中心母細胞性,無PAS陽性包含物,免疫球蛋白染色顯示在細胞膜錶面或缺如。
3.原發性和繼發性皮膚免疫細胞瘤
前者皮膚損害多位於肢体,無自身免疫性疾病,單一型細胞占20%。後者皮膚損害分佈全身,50%有單株丙種球蛋白,半數伴自身免疫性疾病,單一型細胞占40%。
4.B細胞假性皮膚淋巴瘤
發現單一型漿細胞和(或)漿細胞樣淋巴細胞有助於皮膚免疫細胞瘤與B細胞假性皮膚淋巴瘤的區別。
5.Waldenstrouml、M巨球蛋白血症
產生IgM的瘤細胞分泌巨球蛋白至血液內。

原發性皮膚免疫細胞瘤併發症

少數可併發自身免疫性疾病,如乾燥綜合徵、後天性大皰性表皮松解症、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,並可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤、Waldenstrouml和M巨球蛋白血症。

原發性皮膚免疫細胞瘤治療

放射線療法。

原發性皮膚免疫細胞瘤預後

原發性皮膚免疫細胞瘤的預後好,對局部治療效果好。