完全性肺靜脈異位迴流

完全性肺靜脈異位迴流概述

完全性肺靜脈異位迴流是指全部肺靜脈不進入左心房,而直接進入右心房或體循環的靜脈系統。它常與房間隔缺損同時存在。發病率先天性心臟病中占1.5%~2%。完全性肺靜脈異位迴流病例由於肺循環壓力顯著升高,所有病人不論年齡大小,肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。

完全性肺靜脈異位迴流病因

肺的始基由前腸發育而來,肺血管叢來源於內臟靜脈叢引流入主要靜脈,臍靜脈和卵黃靜脈。當心房尚未分開時肺總靜脈自心房後壁中部突出分成兩支,每支丙一分為二,分別通入左、右肺。酮後擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房,於是4支肺靜脈均開口於左心房,並與體循環靜脈的通道隔斷。出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育,而和主要靜脈,臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接,而造成各種類型的肺動脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。

完全性肺靜脈異位迴流病理分型

Darling根據肺靜脈畸形連接部位,將完全性肺靜脈異位迴流分成四型:①心上型占55%,肺靜脈在左心房後方匯合後,經垂直靜脈引流至左無名靜脈,有時引流入上腔靜脈或奇靜脈,垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈,在此處受壓迫可造成靜脈迴流梗阻。②心內型占30%,全部肺靜脈直接引流入右心房,或經肺靜脈總乾引流至冠狀靜脈竇,在肺靜脈總乾和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。③心下型占12%,全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行,通過膈肌-食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等,迴流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈,下行途中受壓,均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%,全部肺靜脈經過多種通道進入右心房,心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡,完全性肺靜脈異位迴流病人約75%有卵圓孔未閉,25%並有心房間隔缺損,右心房、右心室往往擴大肥厚,肺動脈擴大,壓力增高,左心房較小,肺靜脈梗阻最常見於心下型,其次為心上型,其發生率可高達50%,其他並存的心臟血管畸形動脈導管未閉主動脈縮窄永存動脈乾、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。

完全性肺靜脈異位迴流臨床表現

病人癥狀取決於肺靜脈有無梗阻、心房間通道大小和並存的其他心臟畸形,心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓右心衰竭,癥狀發展快、病情嚴重,肺臟無梗阻,房間通道大者肺動脈高壓較遲出現,但發紺明顯,病情發展較緩,嬰兒生長緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度發紺,而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合徵,體檢可無特異性雜音,有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣、噴射樣雜音,肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進,胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音,心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動,杵狀指(趾)一般較輕。

完全性肺靜脈異位迴流檢查

1.X線片
示肺血管影增多,肺動脈總乾凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔靜脈的病人上縱隔陰影增寬,整個心影呈“8”字形。
2.心電圖檢查
示電軸右偏,右心室和右心房肥大,有時有不完全性右束支傳導阻滯
3.右心導管和選擇性肺動脈造影
顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高,周圍動脈血氧含量降低,右房壓力升高或正常,心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高,肺靜脈梗阻病人右室和肺動脈壓力顯著增高,肺毛細血管嵌壓高於左心房平均壓,選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈乾的行徑和異常迴流的部位,肺靜脈梗阻情況以及合併的心臟血管畸形。
4.切麵超聲心動圖和多普勒檢查
絕大多數病例可明確診斷,可見到左心房內不顯示肺靜脈口,右心室舒張容量負荷過重,房間隔回聲中斷,亦能顯示異常肺靜脈乾和合併的心臟血管畸形,多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。

完全性肺靜脈異位迴流診斷

根據臨床表現和檢查可做出診斷。

完全性肺靜脈異位迴流鑒別診斷

臨床上主要是與房間隔缺損進行鑒別診斷。

完全性肺靜脈異位迴流治療

完全性肺靜脈畸形根治術的療效取決於病人年齡、畸形連接部位、有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合併肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小,早期出現心力衰竭者死亡率很高。肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上,肺血管阻力低於6Wood單位/m2體錶面積者均宜施行根治性手術。手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療,以改善癥狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損,改善血流動力學和臨床癥狀以推遲手術時間。
手術方法:在體外循環下將畸形連接的肺靜脈重新導引至左心房,縫補心房間隔缺損和結扎垂直靜脈。具體方法:
1.心上型
右心房做一縱行長切口,顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。仔細檢查左心房後壁與肺靜脈總乾相對稱的部位,橫行切開,右端達房間溝,形成一個長2.5~3cm的橢圓形缺口,在肺靜脈總乾也做相應大小切口。吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口,用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損,擴大左心房腔。關閉右心室切口,結扎垂直靜脈。
2.心內型
切開右心房,剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織,形成一個大的缺口。必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。以後用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接迴流至右心房者,剪開擴大心房間隔缺損,用滌綸片將異位迴流的肺靜脈開口連同擴大的缺損縫至左心房。
3.心下型
有兩種方法:前者和心上型方法相同,吻合左房和肺靜脈總乾後縫補房缺,再結扎通向腹腔的異位迴流靜脈。後者Clarke方法是將心尖翹起,從心臟後面施行手術。肺靜脈總乾切斷結扎。在近心端做一上下切口,可延伸主肺靜脈總乾末端。左心耳切除後,在左心房後壁做一斜切口,縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣,形成一個吻合口。心臟複位後,切開左心房,縫補心房間隔缺損。術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小,肺靜脈迴流通暢。左心房腔要擴大能容納肺部迴流血液,這樣可避免術後肺水腫。手術操作滿意能緩解癥狀,明顯改善心功能。