膠質母細胞瘤

膠質母細胞瘤概述

膠質母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質瘤。腫瘤位於皮質下,多數生長於幕上大腦半球各處。呈浸潤性生長,常侵犯幾個腦葉,並侵犯深部結構,還可經胼胝體波及對側大腦半球。發生部位以額葉最多見。

膠質母細胞瘤病因

有研究發現原發性膠質母細胞瘤與繼發性膠質母細胞瘤的分子發生機制不同。原發性膠質母細胞瘤的分子改變以表皮生長因子受體(EGFR)的擴增與過量表達為主,而繼發性膠質母細胞瘤則以p53的突變為主。

膠質母細胞瘤臨床表現

膠質母細胞瘤生長速度快,70%~80%患者病程在3~6個月,病程超過1年者僅10%。病程較長者可能由惡性程度低的星形細胞瘤演變而來。由於腫瘤生長迅速,腦水腫廣泛,顱內壓增高癥狀明顯,所有患者都有頭痛嘔吐癥狀。視盤水腫有頭痛、精神改變、肢体無力、嘔吐、意識障礙與言語障礙。腫瘤浸潤性破壞腦組織,造成一系列的局竈癥狀,患者有不同程度的偏癱、偏身感覺障礙失語偏盲等。神經系統檢查可發現偏癱、腦神經損害、偏身感覺障礙與偏盲。癲癇的發生率較星形細胞瘤和少枝膠質細胞瘤少見,部分患者有癲癇發作。部分患者表現為淡漠、痴獃、智力減退等精神癥狀。

膠質母細胞瘤檢查

1.實驗室檢查
腰穿多提示壓力增高,腦脊液蛋白含量增高及計數增多,少數病例特殊染色有時可發現脫落的腫瘤細胞。
2.放射性核素檢查
診斷陽性率較星形細胞瘤為高,病變局部顯示放射性濃區。頭顱X線平片僅顯示顱內壓增高,偶見松果體鈣化後的移位,腦血管造影見血管受壓移位,約半數顯示病理血管,病變處血管多粗細不均、扭曲不整,有的呈細小點狀或絲狀。
3.CT掃描
腫瘤呈邊界不清的混合密度病竈,其中多有瘤內出血所致高密度表現,但鈣化者較少。瘤內壞死及囊性變呈低密度影,而使其形態呈多形性,病竈周圍多數腦水腫較重,腫瘤與腦組織無明顯邊界。腦室常被壓迫變小、變形或封閉,中線結構常向對側移位。增強後的部分腫瘤呈不均勻強化,常表現為中央低密度的壞死或囊變區周邊增生血管區不規則的環形、島形或螺旋形強化影。
4.MRI檢查
腫瘤在T1加權像上呈低信號,T2加權像為高信號的邊界不清的腫瘤影,與鄰近腦組織不容易區分,占位效應十分明顯。腫瘤內若有較大的壞死區則呈更低信號,若有出血呈高信號。胼胝體常受累,中線結構,如縱裂池可變形、變窄或移位。腫瘤在T2加權像呈混雜信號,以高信號為主。註射Gd-DTPA後腫瘤十分顯著的對比增強使得腫瘤與鄰近結構有明確的分界,且好發在腦深部,是特征性表現。

膠質母細胞瘤診斷

根據病史、臨床表現及影像學檢查確診。

膠質母細胞瘤治療

膠質母細胞瘤以手術、放療、化療及其他綜合治療為主。
1.手術治療
手術應做到在不加重神經功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤,擴大腫瘤切除範圍既可以有效地內減壓,又能減輕術後腦水腫,減低神經系統併發症的發生率。如果腫瘤位於重要功能區(語言中樞或運動中樞),為了不加重腦功能的障礙,多數僅能做部分切除,對位於腦乾、基底神經節及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴格做到切除腫瘤,手術結束時可做外減壓術。
2.放療、化療和免疫治療
應行術後常規放療,也可合併應用化療或免疫治療。近來有文獻報道手術後即進行放療,在放療後每隔2個月化療1次,同時予以免疫治療,可使部分患者獲得較長時間的緩解期。
膠質母細胞瘤表現有一定的放療耐受性,對於殘餘的腫瘤多採用高劑量分割照射、腫瘤間質內放療和立體定向放射外科來實現,HFRT能將傳統外放射劑量提高到70.2~72Gy,而不產生放射性壞死,增強了抑制腫瘤複發的能力。125I質粒的立體定向植入(間質內放療)配合HFRT能夠顯著提高治療效果,優於傳統外放療和化療的組合。膠質母細胞瘤對不同的化療敏感率是40%~80%,利用大劑量多種化療藥聯合衝擊治療後輔助以自體骨髓移植來減少化療副反應也證明是可行的。近來,對膠質母細胞瘤的免疫治療、基因治療的報告也有許多,但因治療方法和效果評價標準的不統一,效果均不十分肯定。