副神經節起源的腫瘤

副神經節起源的腫瘤概述

副神經節起源的腫瘤包括有生物活性的嗜鉻細胞瘤和無生物活性的非嗜鉻細胞瘤,二者均可發生惡變。

副神經節起源的腫瘤分類

包括有生物活性的嗜鉻細胞瘤和無生物活性的非嗜鉻細胞瘤
1.嗜鉻細胞瘤
嗜鉻細胞瘤絕大多數發生於腎上腺髓質,僅1%發生於縱隔內。因此縱隔內嗜鉻細胞瘤亦稱腎上腺外嗜鉻細胞瘤或有功能的副神經節細胞瘤。腫瘤呈圓形、卵圓形,質軟,有完整的包膜,色灰紅,界限清楚,可有出血、壞死或囊性變。腫瘤經鉻酸鹽溶液固定後,可看到胞質內充滿了褐色顆粒。
2.非嗜鉻細胞瘤
由於非嗜鉻細胞瘤起源於與迷走神經相連的細胞群,不嗜鉻,無分泌活性。因此也稱腎上腺外副神經節瘤、化學感受器瘤。腫瘤呈圓形,有包膜,多位於脊柱旁溝主動脈弓附近(因此有人稱此為“主動脈體瘤”)。

副神經節起源的腫瘤臨床表現

1.嗜鉻細胞瘤
臨床上,嗜鉻細胞瘤可無或有癥狀,癥狀包括陣發性或持續性高血壓、代謝亢進和糖尿病,少數患者伴庫欣綜合徵、紅細胞數增多、高血鈣及分泌性腹瀉等表現。
2.非嗜鉻細胞瘤
臨床可無癥狀,或出現胸悶、一過性高血壓低血壓癥狀,腫瘤轉移時可出現咯血胸痛呼吸困難癥狀。

副神經節起源的腫瘤檢查

1.嗜鉻細胞瘤
鏡下見:腫瘤組織由被毛細血管隔開的成簇上皮細胞構成,細胞大,呈多邊形,胞漿豐富,胞界不清。判斷良惡性的指標是腫瘤是否侵犯包膜、有無轉移。
2.非嗜鉻細胞瘤
鏡下見:腫瘤主要由上皮細胞構成,細胞呈巢狀排列,包膜不清,間質內有血管。惡性非嗜鉻細胞瘤鏡下與良性相似,組織學上難以區別,主要根據術中有無包膜侵犯及有無轉移判定腫瘤性質。

副神經節起源的腫瘤治療

嗜鉻或非嗜鉻細胞瘤均以手術切除為主要治療方法。因為腫瘤錶面血運豐富,術中首先應註意離腫瘤稍遠些分離結扎血管。操作應輕柔,避免擠壓腫瘤,否則,瘤中的外壓物質進入血液循環可引起血壓劇烈波動,因此應準備適當藥物控制劇烈的血壓波動。如腫瘤位於大血管或重要臟器附近,則不可過分強調完整切除腫瘤,以免引起出血等危險。

副神經節起源的腫瘤預後

良性嗜鉻或非嗜鉻細胞瘤切除後預後好,惡性者術後應輔以放療或化療,預後差。