雙眼上斜肌麻痹

雙眼上斜肌麻痹概述

雙眼上斜肌麻痹是指雙眼的上斜肌因先天發育異常或後天因素所致的功能障礙。主要表現上斜肌功能不足、下斜肌亢進、Bielschowsky歪頭試驗陽性及代償頭位,但有部分患者表現為雙側垂直斜度不對稱,術後出現反方向代償頭位的特殊體徵。

雙眼上斜肌麻痹病因

1.先天因素
主要為神經、肌肉的發育異常所致,如上斜肌部分或全部缺如,肌肉附著點移位、滑車神經核發育不良等,但多表現為單側性。
2.後天因素
由於滑車神經在顱內走行徑路較長,易受炎症、腫瘤外傷、血液循環障礙等原因引起損傷。

雙眼上斜肌麻痹臨床表現

1.臨床特征
(1)第一眼位可無或有垂直斜視  但垂直斜度較小。
(2)雙眼協同運動不正常  表現為雙下斜肌功能強,上斜肌功能不足,下斜肌功能過強的程度可不同,或僅表現單側下斜肌功能過強。典型的雙上斜肌麻痹則表現為雙眼水平運動時內轉眼高於外轉眼,交替出現垂直斜視。
(3)雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性  即頭向任何側肩部傾斜時,眼位均高;也可僅表現為單側傾斜時眼位高,或雙側均陰性。
(4)V型斜視  常表現為V型斜視。
(5)有明顯的外旋斜視  外旋度常大於10°~15°。
2.臨床分型
(1)對稱型  凡雙下斜肌功能過強(++),上斜肌功能弱(--),垂直斜度小(≤5△),有V徵存在者即歸為此型。
Ⅰ類  無自覺癥狀,V徵在第一眼位到正上方眼位,斜視度≤20△,雙Maddox桿檢查有旋轉斜視存在。
Ⅱ類  有自覺癥狀(旋轉復視),V徵存在於第一眼位到正下方註視眼位,斜度≤15△。
Ⅲ類  有旋轉復視,V徵存在於正上方到正下方註視眼位,斜度25~40△。
(2)非對稱型  凡一側下斜肌功能過強(≥++),另側下斜肌功能過強(<++),並伴有明顯的垂直斜視、V徵和代償頭位者即歸為此型。
(3)隱蔽型  凡單側上斜肌麻痹,經單側手術後出現另眼下斜肌功能過強、上斜肌功能不足或反方向代償頭位即歸為此型。

雙眼上斜肌麻痹檢查

無需特殊實驗室檢查。
視力、眼位、頭位及眼球運動檢查等。

雙眼上斜肌麻痹診斷

主要根據以下標準診斷:
1.向左、右側註視時左右眼交替地垂直斜視(內轉眼眼位高於外轉眼)
2.雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性。
3.多伴有V型斜視。
4.雙眼下斜肌功能過強,雙眼上斜肌功能弱或二者同時存在。
5.對單側上斜肌麻痹用雙Maddox桿檢查,當外旋斜超過10°~15°時,應懷疑雙側麻痹。應做定期隨訪觀察,觀察時間1周至1年。

雙眼上斜肌麻痹治療

對於雙上斜肌麻痹,手術應作為首選方法,手術原則應根據其類型選擇。
1.對稱型麻痹
Ⅰ類選擇行雙側對等性雙下斜肌減弱術(部分切除或後徙);Ⅱ類可用雙上斜肌加強術(前徙或摺疊術);Ⅲ類可採用雙下斜肌減弱聯合雙上斜肌加強術。
2.非對稱性麻痹
由於其斜肌功能異常的不對稱性,可採用雙下斜肌減弱或聯合1條或2條上斜肌加強術,如仍不能獲得正位可考慮做1條下斜肌轉位或1條直肌減弱術,使第一眼位獲得正位,並照顧正前方和正下方註視野內無復視。
3.隱蔽型麻痹
由於此種類型的特殊性,可先行單側下斜肌減弱術,待定期觀察後,如出現另眼上斜肌麻痹時再行手術矯正。