腎上腺髓質增生

腎上腺髓質增生概述

腎上腺髓質增生是一種自主性兒茶酚胺分泌過多的獨立病癥。以女性為多見,發病年齡多為青壯年,年齡平均為39歲(24~49歲),與嗜鉻細胞瘤相似。另外,病程較長,有時病狀可長時期無發展。

腎上腺髓質增生病因

腎上腺髓質分為單純性即原發性腎上腺髓質增生和繼發性腎上腺髓質增生兩種類型。繼發性腎上腺髓質增生繼發於多發性內分泌原病Ⅱ型(MEN-2)。在MEN-2中,腎上腺髓質增生或嗜鉻細胞瘤出現多年後,發生狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變,其發病機制尚不清楚。

腎上腺髓質增生臨床表現

腎上腺髓質增生最主要的癥狀是高血壓,患者多無代謝紊亂的表現。且高血壓都有陣發性的特點,其發作常與精神刺激和勞累有關,也可在持續高血壓的基礎上,突然出現陣發性加劇,發作時的表現與嗜鉻細胞瘤的發作很難區分,典型的癥狀是突然發作的頭痛心悸嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區疼痛、視覺模糊等,發作時精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細弱、心率快,血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上,發作一般持續數十分鐘,但也可更長或較短,與嗜鉻細胞瘤不同的是,壓迫腹部從不引起發作。

腎上腺髓質增生檢查

1.實驗室檢查
到目前為止,尚未找到腎上腺髓質增生的特異性實驗檢查。檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高,而以腎上腺素的含量增加為主。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查  腹部平片、腹膜後充氣造影及斷層。
(2)B超檢查  腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像,偶可發現腎上腺體積增大。
(3)腹部CT掃描  可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈瀰漫性密度增厚變寬,有時出現等密度小結,直徑多在0.5cm左右,無腫瘤的影像。
(4)病理檢查  腎上腺髓質也和皮質相似,增生的類型可以是瀰漫性、結節樣、也可呈現腺瘤樣增生。有人稱為“嗜鉻細胞瘤樣增生”。

腎上腺髓質增生診斷

持續性或陣發性高血壓,病程較長,多年無明顯進展,無高血壓及嗜鉻細胞瘤家族史,常用降壓藥物治療無效,腎上腺素α受體阻滯劑酚苄胺治療有效;精神刺激或勞累後可誘發高血壓,按壓腹部、妊娠分娩或排尿時從不引起癥狀發作;檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高,而以腎上腺素的含量增加為主;B超檢查,腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像,偶可發現腎上腺體積增大;CT掃描可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈瀰漫性密度增厚變寬,有時出現等密度小結,直徑多在0.5cm左右,無腫瘤的影像。
腎上腺髓質增生與嗜鉻細胞瘤均分泌過量的兒茶酚胺,故目前統稱為“兒茶酚胺增多症”,腎上腺髓質增生與嗜鉻細胞瘤二者的臨床特征及實驗室檢查相似,術前不易進行鑒別,CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段,CT掃描不但可明確有無腫瘤,還可瞭解腺體的大小和側別。CT掃描是診斷腎上腺髓質增生的首選檢查方法,一般認為定性診斷確定為兒荼酚胺增多症者,在B超、CT或MRI等定位檢查排除腎上腺和腎上腺外嗜鉻細胞瘤後,應考慮為腎上腺髓質增生,尤其是定位檢查提示有腎上腺增大時,更應考腎上腺髓質增生,但最後確診有賴於手術探查時的肉眼所見和病理檢查。

腎上腺髓質增生治療

腎上腺髓質增生病變累及雙側腎上腺,目前採用的方法是切除增大明顯一側的整個腎上腺,另一側腎上腺切除2/3,如該側髓質增生也顯著,對剩餘的髓質進行刮除或甲醛溶液(福爾馬林液)塗抹,這樣可保留足夠量的腎上腺皮質,省去了術後皮質激素的補充。手術前的準備與嗜鉻細胞瘤相同。手術較嗜鉻細胞瘤平穩,術中血壓波動較小,出血較緩慢,不像嗜鉻細胞瘤血流如註,當然也與術前的擴容和藥物準備的是否完備有關。