特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵概述

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵是在進食某些食物後出現胃腸道癥狀、體徵,嗜酸性粒細胞增多以及其他實驗室異常改變的一類綜合徵,是一種原發於胃腸道的嗜酸性粒細胞良性浸潤性疾病。糖皮質激素對本病治療具有良好效果。

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵病因

病因迄今未明。由於病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤,多數患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多,約50%的患者有個人或家庭變態反應史,故本病可能系對內、外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高,亦說明有免疫反應參與。
某種特殊過敏原與胃腸黏膜敏感組織接觸後,在胃腸壁內發生抗原抗體反應,釋放出組胺類血管活性物質,引起胃腸黏膜充血、水腫、嗜酸性粒細胞浸潤以及胃腸平滑肌痙攣和黏液分泌增加從而引起一系列胃腸癥狀。

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵臨床表現

本病常以腹痛、噁心、嘔吐起病,癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經過,往往有周期性發作和自發性緩解的特點。
1.Ⅰ型
廣泛性嗜酸性細胞浸潤性胃腸炎(簡稱嗜酸性胃腸炎)。其中包括多腸性、單腸性以及局限性。
多見於30~50歲,80%有胃腸道癥狀。半數患者可有其他過敏性疾患,如過敏性鼻炎哮喘等。本型主要出現上腹部痙攣疼痛,伴噁心、嘔吐、腹瀉等癥狀,發作無規律性,可與某些食物有關。黏膜受累嚴重者可致上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、缺鐵、體重減輕等。肌層受累明顯可致幽門梗阻腸梗阻,並出現相應的癥狀和體徵,可被誤診為Crohn病或腫瘤。漿膜受累者可有含大量嗜酸性粒細胞的腹水或胸水發生。腹水一般為滲出性。
2.Ⅱ型
局限性嗜酸性細胞浸潤性肉芽腫(簡稱嗜酸性肉芽腫)。其中包括局限性和類息肉性。
40~60歲多見。本型多有較長時間胃病史,起病多急,可有上腹部痙攣性疼痛伴噁心、嘔吐。合併消化性潰瘍者多見(多為巨大潰瘍)。類息肉型者,上消化道出血可為惟一癥狀。病變近於幽門者可致幽門梗阻。當病變在腸道時,可因腫物形成、腸壁增厚、水腫導致功能紊亂而發生腸套疊或腸梗阻。發生在迴腸部位者,發病急驟,可因右下腹痛、壓痛、反跳痛或局部肌緊張而誤診為急性闌尾炎

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵檢查

1.實驗室檢查
多數患者外周血嗜酸性粒細胞增多,以黏膜病變為主及以肌層病變為主的患者嗜酸性粒細胞絕對計數平均為(1~2)×109/L,以漿膜層病變為主時,平均為8×109/L。常伴有缺鐵性貧血,大便潛血多陽性,可見大量Charcot-Leyden結晶,並有血沉增快,血漿白蛋白下降,血IgE、IgG增高。
2.X線檢查
Ⅰ型 X線鋇餐檢查約40%可正常。亦可顯示食管、胃竇部或小腸狹窄、黏膜皺襞增寬、蠕動消失、幽門梗阻、腸壁增厚、結節樣充盈缺損等病變,有時也可見胃、小腸擴張。
Ⅱ型可發現胃竇部黏膜不規則,有時呈結節狀或息肉狀,胃壁增厚、僵硬,胃腸狹窄,類似新生物改變,也可見胃腸充盈缺損等改變。
3.內鏡檢查
Ⅰ型:內鏡檢查可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、糜爛、出血或可見增殖區,該處活檢有大量嗜酸粒細胞浸潤,對本病具有診斷價值。
Ⅱ型:內鏡檢查示黏膜充血、水腫,可見息肉樣腫物,常被誤認為腫瘤、Crohn病等。

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵診斷

根據Leinbach診斷標準主要為:①周圍血嗜酸性粒細胞增多;②攝食後導致胃腸道癥狀與體徵出現;③組織學證實胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。由於本病胃腸道表現缺乏特異性,故診斷時應註意既往過敏史。外周血(腹腔積液或活組織檢查)嗜酸性粒細胞增多,結合胃腸道X線鋇餐、內鏡檢查進行診斷。凡出現不能解釋的胃腸道癥狀,尤其個人或家族中有過敏性疾患史者或進食某類食物、攝入某些藥物後出現或加重胃腸道癥狀及體徵、外周血嗜酸性粒細胞增多者,應考慮本病的可能。血、腹水中發現嗜酸性粒細胞增多,消化內鏡檢查病變明顯充血、水腫,活檢發現多塊標本有較多的嗜酸細胞浸潤或禁食可疑食物、用糖皮質激素治療可使癥狀緩解時,可考慮嗜酸性腹水或嗜酸性胃腸炎的診斷。

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵鑒別診斷

1.繼發性周圍血嗜酸性粒細胞增多症
引起周圍血嗜酸性粒細胞增多的原因很多,如過敏、寄生蟲感染、化學藥物因素等,但各有其特殊表現,實驗室檢查常可資確診。
2.Crohn病
本病可有噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉,尤其當X線顯示黏膜有水腫、腸壁增厚表現為迴腸結腸炎者,應與Crohn病進行鑒別。腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發表現提示為Crohn病。
3.高嗜酸性粒細胞綜合徵
高嗜酸性粒細胞綜合徵除外周血嗜酸性粒細胞增高外,還伴有多系統多器官受累,如心、腦及皮膚等,也可累及胃腸道,出現廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤。因此,如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現,應考慮本綜合徵。
4.胃腸道惡性腫瘤
嗜酸性肉芽腫發生於胃時,須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進行鑒別。
此外,嗜酸性肉芽腫還須與嗜酸細胞增生性淋巴肉芽腫進行鑒別。由於本病可致消化道梗阻,因此,任何胃腸道疾病致梗阻均應考慮到本病的可能性。

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵治療

1.積極尋找併排除致敏物
應立即停止食入可能導致胃腸過敏的食物或藥物諸如牛奶、蛋類、海蝦以及過敏藥物等。對以黏膜病變為主者排除有關致敏食物或藥物後,腹痛和腹瀉可迅速改善。
2.糖皮質激素
糖皮質激素有良好的治療效果,可使病情緩解,多數患者用藥後1~2周內癥狀改善,複發時用藥仍有效。適用於瀰漫型、手術後複發和腹腔積液為主的患者。急性期可給強的松,見效後逐漸減量至維持劑量。嗜酸性肉芽腫用藥時間可適當延長。如果激素療效不顯著,可加用其他免疫抑製劑,如硫唑嘌呤等。
3.色甘酸二鈉
色甘酸二鈉是肥大細胞膜穩定劑。臨床上對腎上腺皮質激素治療無效或存在較嚴重的副作用者可改用本藥治療。
4.手術治療
手術治療並不能切除受浸潤的部位,且黏膜水腫給胃腸吻合造成困難,術後易於複發。因此,自從糖皮質激素使用後,嗜酸性胃腸炎已不需要手術治療。嗜酸性肉芽腫出現胃腸梗阻、內科治療無效時可考慮手術治療。根據情況,術後可應用小劑量強的鬆口服維持。

特發性胃腸道嗜酸性細胞浸潤綜合徵預後

本病雖可反覆發作,但絕大部分預後良好,僅有個別患者預後較差。