皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎概述

皰疹樣皮炎是一種較為少見的慢性良性複發性大皰性皮膚病,病因不明。它的特點是反覆發作、病程呈慢性經過、皮疹形態多樣、對稱分佈、劇烈瘙癢、預後良好。多發生於22~55歲。常有無癥狀的谷膠過敏性腸病。

皰疹樣皮炎病因

關於皰疹樣皮炎的發病原因,目前尚未有定論,大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關。
1.免疫異常
在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質IgA沉積,在熒光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀。另外,大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫複合物。這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關。
2.小腸病變
多數患者有小腸病變,大多數患者無消化道癥狀,僅有20%~30%患者有腹脹腹瀉和吸收不良,大便常規檢查示較多脂肪小顆粒,說明患者腸道功能異常。如果患者食用含谷膠(俗稱麵筋,又名麥膠)的食物,如小麥、大麥、燕麥、黑麥,患者皮膚癥狀及腸功能異常加重,這說明皰疹樣皮炎患者存在對谷膠的敏感性。

皰疹樣皮炎臨床表現

好發分佈於肩胛、臂、骶及四肢伸側,皮損對稱分佈。皮疹呈多形性,成群或排列呈環形,葡行性或地圖形。初起為點狀紅斑或小丘疹,迅速變為粟粒、豌豆或更大的水皰,水皰緊張壁厚不易破,尼氏徵陰性。1~2日後,水皰變為膿皰。早期劇烈瘙癢,夜間尤甚,常因搔抓而不斷接種新疹。碘化鉀可加重病情。

皰疹樣皮炎檢查

1.實驗室檢查
(1)血液中嗜酸性粒細胞升高,分類計數最高可達0.40。
(2)25%~50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗,多數患者24小時內局部出現紅斑、水皰。
2.免疫學檢查
(1)直接免疫熒光檢查  皮損周圍3mm內外觀正常皮膚或淡紅斑處,90%患者真皮乳頭有顆粒狀IgA和C3沉積。水皰處由於炎症的破壞常呈陰性結果。
(2)血清學研究  少數患者血清IgA升高,IgM減低,在谷膠敏感性腸病患者中90%常有IgA抗肌內膜抗體。36%患者有抗網狀纖維抗體IgG和2/3患者有抗麥膠蛋白抗體。
(3)免疫遺傳學  白細胞錶面組織相容性抗原(HLA)測定,發現HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2陽性率分別為90%、95%和100%,比正常人30%、23%和40%明顯增高。
3.組織病理學檢查
早期真皮乳頭頂部毛細血管周圍有較多中性及嗜酸性粒細胞浸潤,形成以中性粒細胞為主的小膿腫,使該處膠原纖維發生溶解,使乳頭頂部與表皮分離,形成多房性水皰。36小時後,由於滲出加重,融合成單房性表皮下大皰。真皮內血管周圍有多數嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤,偶見血管炎改變。

皰疹樣皮炎診斷

根據多形性皮疹,以水皰為主,排列呈環形,好發於肩胛、臀部和四肢伸側,對稱分佈,劇烈瘙癢,尼氏徵陰性,有時伴有吸收不良表現,組織病理為表皮下水皰,真皮乳頭有中性粒細胞小膿腫,IgA呈顆粒狀沉積,碸類藥物有較好的治療效果,可診斷。

皰疹樣皮炎鑒別診斷

需與皰疹天皰瘡、大皰性類天皰瘡、多形紅斑大皰性表皮松解症相鑒別。

皰疹樣皮炎治療

1.一般治療
避免吃含碘劑、溴劑的藥物(如華素片)和食物(如紫菜、海帶),宜無谷膠(麵筋)飲食。
2.全身治療
(1)氨苯碸  每日2次或3次口服,可在1~3天之內緩解瘙癢等癥狀。若癥狀無改善,遵醫囑適當增加劑量。
(2)磺胺吡啶  無氨苯碸效果好。
接受氨苯碸和磺胺吡啶治療的皰疹樣皮炎病人,在治療前和治療後的前4周,每周要檢查血常規,以後8周,每2~3周檢查1次,繼之每12~16周檢查1次,因為隨時可能發生粒細胞缺乏症。溶血性貧血和高鐵血紅蛋白血症是最常見的副反應。這些副反應在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏的患者非常嚴重。中樞神經系統或肝臟毒性反應罕見。如果使用氨苯碸治療引起溶血,明顯心肺功能障礙或周圍神經病變,應考慮改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不會引起溶血。
某些皰疹樣皮炎患者通過嚴格而長期的(如6~12個月)無谷膠飲食,不用或少用藥物治療也可控制病情。
3.局部治療
以止癢、消炎和預防繼發感染為主。

皰疹樣皮炎預防

部分病人對谷膠過敏,限制谷膠飲食後,病情可自然好轉,同時亦應避免含碘、溴、氯的食物、藥物。