外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤概述

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度-中度惡性纖維組織細胞瘤,具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。外陰發病較少,好發於成人的軀幹和肢体近端。體檢發現腫瘤通常單發,表現為隆起硬固腫塊亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞,固定於錶面,被覆皮膚。深部與肌肉、筋膜則不粘連。結節淡紅或淡藍紫色,有時呈多葉狀。切除不乾凈時容易複發。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤病因

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞,部分發病與外陰局部所致的創傷有關,如陰道分娩等。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床表現

一般無自覺癥狀,別有輕度或中度疼痛,輕度外傷後可破潰出血。常見部位為大陰唇,以左側更多見,部分可累及陰蒂或陰阜。主要表現為逐漸侵襲性生長侵及皮下組織。初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節,經數年後可生長迅速,互相融合呈較大的不規則腫物。腫塊加速生長期可伴有局部疼痛觸痛和潰瘍,疼痛可放射至大腿內側。大多數患者均在此期來就診。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤檢查

1.實驗室檢查
分泌物檢查檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
2.其他輔助檢查
組織病理檢查。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤診斷

根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、錶面皮膚萎縮時可做出診斷。病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤鑒別診斷

主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。通常組織切片可以辨認,但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜,錶面有正常皮膚隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一,缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞黃色瘤細胞、炎細胞等車輻狀排列明顯。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤治療

手術時機選擇非常重要早期第一次手術設計合理,可獲根治。外陰局部擴大切除是首選治療。手術切除包括周圍3~5cm正常皮膚,深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1~2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好,如屬複發病例則更應廣泛切除術中冰凍切片有利於確定切除是否完全有學者提出採用Mohs顯微手術方法,雖可減少局部複發和保留正常外陰組織,但由於需要高度準確和專業的手術技術,故尚難普遍推廣。
由於淋巴結轉移很少見,故無需常規切除。對於切緣陽性的患者術後予放療,而化療並不主張,除非有遠處轉移。對於複發或多次複發患者,再次根治性手術切除和修複重建仍是首選。