脊髓神經鞘瘤

脊髓神經鞘瘤概述

脊髓神經鞘瘤(Nerve Sheath Neoplasms of Spinal Cord)也稱椎管內神經鞘瘤,在脊髓/椎管腫瘤中的發生率居首位,以胸段和頸段最為常見,約占80%。患者多為中年人,性別差異不大。

脊髓神經鞘瘤病因

具體病因不詳。
部分多發性神經鞘瘤神經纖維瘤病的椎管內表現。神經纖維瘤病可分為神經纖維瘤1型(NF-1)和神經纖維瘤2型(NF-2)兩個生物學和臨床亞組:
1.NF-1(外周型神經纖維瘤病,von Recklinghausen病)
發生率為1/4000,為常染色體顯性遺傳,基因缺失位點為17號染色體長臂11.2位點;臨床特征包括皮膚神經纖維瘤(75%,6塊以上1.5cm以上的咖啡斑)、虹膜Lisch結節(95%)、骨骼系統的異常、合併顱內膠質瘤視神經膠質瘤、下丘腦膠質瘤和室管膜瘤)、腦膜瘤錯構瘤等;多在10歲以前發病;在脊神經生長者表現為多發的神經纖維瘤。
2.NF-2(中樞性神經纖維瘤病)
發病率為NF-1的1/25,為常染色體顯性遺傳,基因缺失位點為22號染色體長臂12位點,在20~40歲發病,表現為雙側聽神經瘤,脊髓生長者為多發的神經鞘瘤。

脊髓神經鞘瘤病理分型

多為單發的圓形或橢圓形、包膜完整、錶面光滑或稍呈結節狀的腫瘤,常以實質性、囊腫性和壞死性三種形態存在。典型的腫瘤可由束狀區和網狀區混合構成,按組織病理學結構可分為細胞型、叢狀型和黑色素型3種。

脊髓神經鞘瘤臨床表現

1.發病及病程
多慢性起病,病程較長,腫瘤囊變或出血者可有急性起病或病情突然加劇。
2.感覺障礙
多以根痛為首發癥狀,表現為短暫的、自發性、陣發性、反覆發作的、沿一側神經根分佈區的放射性疼痛,呈刺痛、灼痛或絞痛,夜間或平卧時加重,被迫坐位睡眠咳嗽、噴嚏、體位改變、用力排便等靜脈壓增高的因素可誘發疼痛發作或使其加重,此癥狀可作為髓外腫瘤的定位癥狀。有時還可出現雙側根性疼痛或局部的脊柱痛,偶可伴有傳導束性疼痛或感覺異常,表現為肢体麻木、燒灼感、蟻走感、寒冷或發癢感等。上述感覺障礙多從肢体遠端向近端發展。
3.運動障礙
早期因根痛出現局部肌肉或肌群的活動受限,隨後出現特定肌肉或肌群的無力、癱瘓,嚴重者出現脊髓半切綜合徵表現,即累及脊髓半側的病變使同側脊髓上、下行傳導束的功能障礙,出現損傷平面以下的同側上運動神經元癱瘓(肢体痙攣性癱瘓、腱反射亢進和Babinski徵)、觸覺和深感覺(位置覺、振動覺和辨別覺)減退或消失,對側病變平面2~3個節段以下的痛溫覺喪失。
4.自主神經功能障礙
以大小便功能障礙最常見,受損神經分佈區還可出現汗分泌障礙、血管運動和立毛反射異常,表現皮膚乾燥,脫屑,少汗或無汗。

脊髓神經鞘瘤檢查

1.腦脊液動力學試驗和腦脊液蛋白質定量
腦脊液阻塞越完全、時間越長、平面越低,腦脊液蛋白質定量越高。
2.脊柱X線片
直接徵象鈣化的腫瘤(少見);間接徵象為椎管擴大,椎體、椎板、椎弓根骨質吸收,椎間孔擴大,椎弓根變薄等。
3.CT(電子計算機斷層掃描)
椎管或椎間孔擴大,椎弓根骨質吸收破壞,等或略高密度腫塊,中等強化,脊髓受壓變細,腫瘤平面上下節段的椎間孔擴大。
4.CT脊髓造影(CTM)
明確阻塞部位、腫瘤與脊髓的分界、脊髓受壓情況。
5.MRI(磁共振成像
為主要檢查手段,多為等或略高T1、高T2信號,增強掃描可見腫瘤明顯強化,與脊髓邊界清晰,有時可見囊變和向椎間孔內生長。
6.椎動脈造影和MRA(磁共振血管成像
可瞭解腫瘤與椎動脈的關係。

脊髓神經鞘瘤診斷與鑒別診斷

根據上述典型臨床表現和影像學檢查,特別是MRI增強掃描,脊髓神經鞘瘤的診斷多不困難,鑒別診斷主要需考慮如下疾病:
1.脊膜瘤
女性占多數,常表現為脊髓功能障礙;腫瘤以胸段占優勢,常位於齒狀韌帶腹側,僅在硬膜內生長,位於硬膜內/蛛網膜外,因起源於蛛網膜叢狀細胞而位於神經根或動脈的出口;MRI可見硬膜尾徵。
2.髓內腫瘤
感覺癥狀輕且自上而下發展,可有感覺分離,常有明顯肌肉萎縮、肌束震顫,二便功能障礙出現早,MRI可明確診斷。
3.椎間盤突出
以中下頸段和下腰段多見,常與外傷或負重起立有關,MRI可明確診斷。

脊髓神經鞘瘤治療

1.治療方法
以手術切除為主。
2.手術原則
在保留脊髓功能的前提下盡可能全切腫瘤。
3.手術註意事項
(1)多採用背部正中入路,打開硬脊膜、切開腫瘤上下的齒狀韌帶,處理腫瘤與脊髓錶面的蛛網膜,註意識別載瘤神經與受壓變扁、貼附在腫瘤錶面的神經。
(2)生長於神經根上的神經纖維瘤需切除膨大的神經根,以便全切腫瘤。載瘤神經如為單根感覺神經可將其切斷、連同腫瘤一併切除;如為構成臂叢或骶叢的腹側運動根則應儘量保留,已切斷者應盡可能行端端吻合、對接修複。
(3)高頸段,特別是位於脊髓腹側的腫瘤,如有呼吸困難、四肢癱等,術中應行生命體徵和神經電生理監測。
(4)啞鈴型生長的腫瘤應首先徹底切除椎管內全部腫瘤,再尋椎間孔探查並切除向椎管外生長的部分,必要時可咬除部分關節突以擴大椎間孔,或咬除部分肋骨頭,必要時可考慮椎管外二期手術。
(5)經過放射治療、長期應用激素、二次或多次手術、糖尿病營養不良者應註意避免腦脊液漏,必要時需行腦脊液外引流2~5天。
(6)大型腫瘤需行全椎板切除,可也切除部分椎板及小關節面內側而切除腫瘤。位於脊髓腹側的腫瘤,可切除相應的齒狀韌帶,必要時剪斷一條後根,以獲得更大空間的顯露。

脊髓神經鞘瘤預後

1.手術全切者很少複發後,預後良好;但NF-1和多發性腫瘤常難以根治,僅行嚴重影響脊髓功能的較大腫瘤切除。
2.椎管內外啞鈴型腫瘤切除困難,最容易殘留的部位是腫瘤峽部,術中需註意避免損傷臂叢、椎動脈、頸部血管、胸膜、輸尿管、膀胱等鄰近器官,必要時需多學科合作以防相關器官損傷造成併發症。
3.手術造成脊髓損傷者,術後脊髓功能恢復的順序是呼吸、循環、感覺、運動、括約肌。