紅皮病

紅皮病概述

紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種嚴重的全身性疾病,一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病,前者以廣泛的紅斑浸潤伴有糠秕狀脫屑為特征,而後者存在廣泛性水腫性紅斑,伴有大量脫屑。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。

紅皮病病因

常見原因可能是:
1.銀屑病濕疹脂溢性皮炎毛髮紅糠疹扁平苔蘚等惡化而引起。
2.淋巴瘤及其他惡性腫瘤,如蕈樣肉芽腫、霍奇金病、惡性淋巴瘤白血病等可發生紅皮病,預後嚴重。
3.藥物過敏所致。
4.其他原因,包括落葉型天皰瘡、挪威疥、皮肌炎結節病等。
5.原因不明者。

紅皮病臨床表現

根據起病和病程分為急性和慢性紅皮病。
由藥物變態反應致病者多為急性,病情較重。初發皮疹可為猩紅熱樣或麻疹樣﹐皮疹迅速擴展﹑融合併延及全身﹐形成剝脫性皮炎。
紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的90%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚、黏膜和皮膚附屬器,淋巴結甚至內臟均有受累。
1.黏膜癥狀  
較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的黏膜常常糜爛,有分泌物。
2.皮膚附屬器  
毛髮脫落,輕者毛髮稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛髮脫落越明顯,病情恢復後,毛髮可以再生。指(趾)可以出現萎縮、渾濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
3.淋巴結腫大  
2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。
4.肝脾腫大  
1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。
5.體溫升高  
正常情況下,人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由於毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃~39℃。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮併發感染。
6.血液動力學改變   
紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動力學改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
7.內分泌改變  
有少數男性患者可出現乳房女性化,睾丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經失調,乳房組織增生,並伴有性激素及其代謝產物異常。

紅皮病檢查

常見有輕度貧血,白細胞數增加,血沉增快,血白蛋白減少,血球蛋白增多和高尿酸血症等,當為特應性皮炎和藥物反應時IgE增加,Griffiths等報道有CD4T細胞計數下降(無HIV病),在Sezary綜合徵>20%可見循環Sezary細胞,免疫表型,特別是B細胞和T細胞基因重排分析有助於診斷淋巴瘤,光線性類網織細胞增生症有CD8+增加(與Sezary綜合徵區別)。
實驗室檢查可總結如下:
1.基本檢查:體重、體溫、脈搏、呼吸、液體攝入和排出、血常規、血沉、肝腎功能、血電解質、皮膚組織病理檢查、心電圖和胸片。
2.特異性檢查:皮膚刮片/真菌直接鏡檢(挪威疥/泛發性體癬);斑貼試驗(接觸性皮炎,光敏性接觸性皮炎);血清IgE(特應性皮炎);血清和尿蛋白電泳(多發性骨髓瘤);血管緊張素轉換酶水平、血清鈣(結節病);CD4+T細胞計數/CD8+T細胞計數,HIV檢測,包括Western blot 試驗(艾滋病);細小針穿刺細胞學,淋巴結和骨髓檢查(淋巴瘤/白血病);直接免疫熒光(落葉型天皰瘡、扁平苔蘚、紅斑狼瘡移植物抗宿主病);免疫表型,流式細胞,尤其是B細胞和T細胞基因重新排列分析(淋巴瘤);如疑有惡性腫瘤:應作胸片、CT、腹部B超、大便潛血、前列腺檢查、宮頸塗片、結腸內鏡檢查、乳房X線攝片等檢查。

紅皮病診斷

主要根據典型的臨床表現、病史﹑組織病理檢查及對治療的反應等確診。皮膚活檢有助於除外Sézary綜合徵(全身瘙癢、陣發性多汗、皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損)及其他惡性病變。淋巴結腫大明顯時,提示淋巴系統惡性腫瘤的可能性。

紅皮病治療

1.全身治療 
(1)病因治療  儘量尋找病因,針對不同病因進行適當治療。
(2)支持治療  給予高蛋白飲食,補充多種維生素,維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素
(3)激素治療  可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強的鬆口服,病情重者可採用地塞米松靜脈滴註。
(4)阿維A、氨甲喋呤、雷公藤  可用於銀屑病、毛髮紅糠疹所引起的紅皮病,以減少激素用量且有益於原發病的治療。
(5)抗組胺劑  有鎮靜、止癢作用,瘙癢明顯者可使用。局部治療治療原則是止癢、保護皮膚防止感染。
2.局部治療 
(1)糜爛滲出明顯者,用3%硼酸濕敷。
(2)乾燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏,如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質類固醇軟膏等。
(3)眼、口腔及外陰損害應給予相應護理。
3.藥物變態反應引起者 
及早給予大劑量皮質類固醇激素,儘快控制病情,外用藥應儘量簡單,避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。
4.預防感染 
加強護理,預防繼發感染。
5.外用藥 
根據皮膚情況決定外用藥治療。

紅皮病預防

1.避免濫用藥物,對急性期的其他皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。
2.宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌飲酒及辛辣刺激性食物。
3.對藥物過敏所致的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特別慎重,避免出現交叉過敏反應。
4.註意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好口腔、眼、外陰的護理。