小兒結節性脂膜炎

小兒結節性脂膜炎概述

結節性脂膜炎又稱Weber-Christian病或回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎,以反覆發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病,可發生於任何年齡,多見於青年女性,兒童病例較少,但不容忽視。

小兒結節性脂膜炎病因

病因尚不明,可能與下列因素有關:
1.與脂肪代謝障礙有關
有報道顯示本病與脂肪過程中,某些酶的異常有關。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態反應有關
可由多種抗原刺激引起。如細菌感染、食物和藥物(如鹵素化合物磺胺奎寧和銻劑)等。
3.伴發於自身免疫
可與紅斑狼瘡硬皮病皮肌炎結節性多動脈炎等疾病同時存在。

小兒結節性脂膜炎臨床表現

1.皮膚損害
於下腰股臀、上臂、腹、面部分批出現直徑1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節部分可融合成斑塊狀。多數為對稱性分佈,兒童以面部好發,播散性皮下疼痛性結節為特點,結節或斑塊數量可多可少,質地堅實捫之稍活動或與皮膚粘連,可有輕度壓痛。數周後皮損漸軟化吸收皮下脂肪萎縮形成盤狀,皮膚凹陷,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出。
2.全身癥狀
每當一批新皮損出現時,即有周身表現,如發熱,不適,肝脾腫大消瘦、納獃,關節疼痛等。部分病例除皮下結節外,尚可累及內臟器官。如肺部浸潤、肝脂肪變性、骨髓受累,全血細胞減少,滲出性漿膜炎。腦膜脂肪病變引起癲癇及精神神經癥狀,腸系膜大網膜和腹膜後脂肪受累,出現上腹疼痛和消化道癥狀等。

小兒結節性脂膜炎檢查

1.常規檢查
血沉增快、貧血白細胞計數減少、嗜酸細胞相對增多。伴胰腺疾病者,急性期血、尿澱粉酶升高,血清脂酶升高。此外,尚有免疫球蛋白升高,血清補體降低,淋巴細胞轉化率降低。
2.病理檢查
病理檢查有助於確診。為小葉性脂膜炎。脂肪細胞變性壞死,脂肪小葉及間隔內可見淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞浸潤,組織細胞吞噬脂肪細胞形成泡沫細胞。炎症過程可分為三期,早期皮損,脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤、伴局竈性脂肪壞死。中期有組織細胞浸潤,有肉芽腫形成和繼發性血管炎症性變化。後期由小葉間隔的成纖維細胞增生,形成膠原,替代殘留脂肪組織,最後完全纖維化。
3.影像檢查
X線胸片、B超、腦電圖和腦CT檢查。

小兒結節性脂膜炎診斷

不明原因發熱伴皮膚結節病變;皮下結節為浸潤性,分批出現,消退後出現凹陷和色素沉著要考慮本病。但明確診斷一定要有組織病理學依據。目前認為,複發性發熱性結節性脂膜炎不是一獨立疾病,而是一種非特異皮下脂肪組織的炎症反應,可以是多種疾病的皮膚表現。因此,臨床上發現結節性脂膜炎,應作細緻的檢查和隨訪,以免誤診。

小兒結節性脂膜炎治療

本病無特效治療方法,以對症處理和支持療法為主,可酌情使用激素和吲哚美辛(消炎痛)、昆明山海棠等以緩解癥狀。亦有人試用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯碸(dapsone),對兒童患者則應慎用。
本病呈慢性經過,皮損成批出現,經長短不一的急性發熱期後,可自然消退。但間隔數周或數月後可能複發。