眼球後退綜合徵

眼球後退綜合徵概述

綜合徵是一種水平直肌運動障礙性疾病,以眼球內轉時伴有眼球後退,同時向內上或內下偏斜瞼裂偏小為特征,並伴有眼部或全身其他先天發育異常的病徵。又稱Duane綜合徵。

眼球後退綜合徵病因

後退綜合徵是一種先天性眼球運動障礙性疾病,但其確切病因不明。

眼球後退綜合徵臨床表現

綜合徵有三個主要體徵,即患眼外轉障礙、內轉時眼球後退、瞼裂縮小。
1.視功能
少數患者有不同程度的弱視,且有大部分為屈光參差性弱視,另有7%左右為斜視性弱視。僅少數出現復視
2.眼位偏斜
第一眼位可表現為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。
3.眼球運動異常
典型的眼球後退綜合徵表現為外轉明顯受限,或完全不能外轉;內轉時有不同程度的急速上轉和(或)下轉。
4.瞼裂縮窄及眼球後退
瞼裂變化是眼球後退綜合徵的特點之一,瞼裂變窄可表現為上下瞼的變化。
5.代償頭位
幾乎全部內斜或外斜的眼球後退綜合徵患者均有代償頭位。

眼球後退綜合徵檢查

驗室檢查。
根據不同類型,EOG及眼外肌肌電圖(EMG)描記會有不同的異常表現。

眼球後退綜合徵診斷

後退綜合徵診斷並不困難,通常為先天性,但也有後天性的眼球後退綜合徵,其診斷要點如下:
1.眼位偏斜
觀察第一眼位有無內斜視內隱斜視、外斜視和外隱斜視。內轉時有無上下偏斜現象。
2.眼球運動異常
內轉或外轉時有無障礙,其受限程度如何。
3.眼球後退
眼球突出計檢查第一眼位、內轉位及外轉位時眼球突出度。如內轉與外轉時眼突出度相差大於2mm應懷疑本徵。
4.瞼裂狀態
內轉時瞼裂縮小,外轉時瞼裂開大,如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大於2mm應考慮本徵。
5.單眼患病時
應特別與健眼進行比較。
6.牽拉試驗
可以證實解剖異常,必要時手術中證實。

眼球後退綜合徵治療

屈光不正和治療弱視,以提高本徵患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜,以改善代償頭位。另外,還應盡可能減輕內轉時的眼球後退和瞼裂縮小及垂直偏斜。