脊髓壓迫症

脊髓壓迫症概述

脊髓壓迫症是一組具有占位效應的椎管內病變。脊髓受壓後的變化與受壓迫的部位、外界壓迫的性質及發生速度有關。隨著病因的發展和擴大,脊髓、脊神經根及其供應血管受壓並日趨嚴重,一旦超過代償能力,最終會造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化,出現脊髓半切或橫貫性損害及椎管阻塞,引起受壓平面以下的肢体運動、感覺、反射、括約肌功能以及皮膚營養功能障礙,嚴重影響患者的生活和勞動能力。

脊髓壓迫症病因

脊髓壓迫症病因在成人以腫瘤最為常見,約占1/3以上,其次是炎症,少見病因包括脊柱損傷、脊柱退行性變、顱底凹陷症等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血腫;在兒童則以椎管內腫瘤、外傷、感染和先天性脊柱畸形較為常見。

脊髓壓迫症臨床表現

1.根據病程的發展可分為三類
(1)急性脊髓壓迫症   數小時至數日出現脊髓橫貫性損害,表現為病變平面以下遲緩性截癱或四肢癱。
(2)亞急性脊髓壓迫症  介於急性與慢性之間,出現持續性神經根痛,側索受壓出現錐體束徵、感覺障礙及括約肌功能障礙。
(3)慢性脊髓壓迫症  緩慢進展,臨床上髓外與髓內病變表現不同。髓外壓迫病變通常表現根痛期、脊髓部分受壓期及脊髓完全受壓期,三期出現的癥狀體徵常相互疊加。髓內壓迫病變神經根刺激不明顯,可早期出現尿便障礙和受損節段以下分離性感覺障礙。
2.主要癥狀
(1)神經根癥狀  神經根性疼痛或局限性運動障礙,具有定位價值。早期病變刺激引起的根性痛,沿受損的後根分佈的自發性疼痛,有時可表現相應節段“束帶感”。隨病變可由一側、間歇性進展為雙側、持續性;前根受壓可出現支配肌群束顫、肌無力和萎縮。
(2)感覺障礙  ①脊髓丘腦束受損出現受損平面以下對側軀體痛溫覺減退或消失;後索受壓出現受損平面以下同側深感覺缺失;橫貫性損害上述兩束均受損,表現為受損節段平面以下一切感覺均喪失;②感覺傳導纖維在脊髓內存在一定的排列順利,使髓內與髓外病變感覺障礙水平及循序不同。髓外壓迫的感覺障礙是由下肢向上發展;而髓內壓迫的感覺障礙是自病變節段向下發展,鞍區感覺保留至最後才受累,稱為馬鞍迴避;③脊膜刺激癥狀表現為與病竈對應的椎體叩痛、壓痛和活動受限,多由硬脊膜外病變引起。因此,感覺障礙對判斷髓內外病變及脊髓壓迫平面有重要參考價值。
(3)運動障礙  急性脊髓損害早期表現為脊髓休克,2~4周後表現為痙攣性癱瘓。慢性脊髓損傷,當單側錐體束受壓時,引起病變以下同側肢体痙攣性癱瘓;雙側錐體束受壓,則引起雙側肢体痙攣性癱瘓。初期為伸直性痙攣癱,後期為屈曲性痙攣癱。
(4)反射異常  脊髓休克時各種反射均不能引出。受壓節段因後根、前根或前角受損出現相應節段的腱反射減弱或消失,錐體束受損則損害水平以下同側腱反射亢進、病理反射陽性、腹壁反射及提睾反射消失。
(5)括約肌功能障礙  髓內病變早期出現括約肌功能障礙,圓錐以上病變雙側錐體束受累,早期出現尿瀦留便秘,晚期為反射性膀胱,而馬尾及圓錐病變則出現尿、便失禁。
(6)自主神經癥狀  自主神經低級中樞位於脊髓側角,病變節段以出現泌汗障礙、皮膚劃痕試驗異常、皮膚營養障礙、直立性低血壓等表現為特征,若病變波及脊髓C8-T1節段則出現Horner徵。[2]

脊髓壓迫症檢查

1.腦脊液檢查
腰椎穿刺測定腦脊液動力變化,常規及生化檢查是診斷脊髓壓迫症的重要方法。
(1)腦脊液動力學改變壓頸試驗可證明椎管是否有梗阻,但壓頸試驗正常並不能排除椎管梗阻。①椎管部分阻塞:初壓正常或略增高,壓腹迅速上升,解除腹壓緩慢下降,放出腦脊液後末壓明顯下降。②椎管完全阻塞:在阻塞平面以下測壓力很低甚至測不出,壓腹可迅速上升,而頸靜脈加壓對腦脊液壓力無影響,放出腦脊液後明顯下降。
(2)腦脊液常規及生化改變細胞計數一般均在正常範圍,炎性病變多有白細胞計數升高;有出血壞死的腫瘤者的紅細胞和白細胞均升高;椎管完全梗阻時腦脊液蛋白明顯增高,蛋白-細胞分離,甚至可超過10g/L,流出後自動凝結,稱為Froin徵。
2.影像學檢查
(1)脊柱X線攝片正位、側位必要時加攝斜位。對於脊柱損傷,重點觀察有無骨折錯位、脫位和椎間隙狹窄等。椎旁膿腫和良性腫瘤常有陽性發現,如可見椎弓根間距增寬、椎弓根變形、椎間孔擴大、椎體後緣凹陷或骨質疏鬆
(2)磁共振成像(MRI)為非侵襲性檢查,能清晰地顯示脊髓受壓部位及範圍、病變大小、形狀及與椎管內結構關係,必要時可增強掃描推測病變性質。
(3)CT有助於顯示腫瘤與骨質之間的關係及骨質破壞情況。
(4)脊髓造影可顯示脊髓的形態位置及脊髓腔狀態,核素掃描可判斷椎管梗阻部位,隨著CT、MRI應用,這種檢查方法很少應用。

脊髓壓迫症診斷

診斷脊髓壓迫症的基本步驟如下:首先必須明確脊髓損害是壓迫性的或是非壓迫性的,其次確定脊髓壓迫的部位或節段,進而分析壓迫是在脊髓內、髓外硬膜內或硬膜外病變,以及壓迫的程度,最後確定病變性質。
1.明確是否存在脊髓壓迫
根據病史中是否有脊柱外傷;慢性脊髓壓迫症的典型表現分為根痛期、脊髓部分壓迫期及脊髓完全受壓期,腦脊液檢查奎根氏試驗陽性及MRI能提供最有價值的信息。
2.脊髓壓迫的縱向定位
早期的節段性癥狀對病變的節段定位有重大價值,如根痛、感覺障礙的平面、腱反射改變、肌肉萎縮、棘突壓痛及叩痛等,脊髓造影和脊髓MRI也可以幫助定位。如出現呼吸困難、發音低沉,表明病變位於高頸髓(C1-4);臍孔症陽性可見於T10病變;圓錐病變(S3-5)可出現性功能障礙、大小便失禁或瀦留等。
3.脊髓壓迫的橫向定位
定位脊髓壓迫的病變位於髓內、髓外硬膜下或是硬膜外。患者的癥狀、體徵及發展順序對於橫向定位很有幫助:若感覺運動障礙自壓迫水平向遠端發展,同時存在感覺分離現象,較早出現括約肌功能障礙等,表明壓迫位於髓內可能性大;若早期有根痛,且出現脊髓半切綜合徵,則壓迫位於髓外硬膜下可能大;若是急性壓迫,根痛明顯且有棘突叩痛,壓迫常位於硬膜外;但尚需行脊髓CT或MRI進一步確定病變部位。
4.脊髓壓迫的方位
確定病變偏左或偏右對於確定手術顯露範圍有較大幫助,病變通常位於先出現運動障礙的那側或運動障礙較重的那側。側方壓迫常表現脊髓半切綜合徵,病竈側出現根痛或束帶感;前方壓迫出現脊髓前部受壓綜合徵;後方壓迫則出現病損水平以下深感覺障礙、感覺性共濟失調等。
5.脊髓壓迫病變性質
脊髓壓迫定性診斷根據病變部位及發展速度。一般髓內或髓外硬膜下壓迫以腫瘤為最常見;硬膜外壓迫,多見於椎間盤突出,常有外傷史;炎性病變一般發病快,伴有發熱與其他炎症特征;血腫壓迫,常有外傷史,癥狀、體徵進展迅速;轉移性腫瘤,起病較快、根痛明顯、脊柱骨質常有明顯破壞。

脊髓壓迫症鑒別診斷

脊髓壓迫症早期常有根痛癥狀,需與能引起疼痛癥狀的某些內臟疾病相鑒別,例如心絞痛胸膜炎膽囊炎、胃、十二指腸潰瘍以及腎結石等。當出現脊髓受壓體徵之後則需進一步與非壓迫性脊髓病變相鑒別。
1.急性脊髓炎
急性起病,病前常有感冒或腹瀉等全身的炎症癥狀,脊髓損害癥狀驟然出現,數小時至數天內發展達高峰,受累平面較清楚易檢出,肢体多呈鬆弛性癱瘓,常合併有感覺和括約肌功能障礙,腦脊液白細胞數增多,以單核及淋巴細胞為主,蛋白質含量亦有輕度增高。若細菌性所致者以中性白細胞增多為主,腦脊液的蛋白質含量亦明顯增高,MRI可見病變脊髓水腫,髓內異常信號,可有增強。
2.脊髓蛛網膜炎
本病起病緩慢病程長,癥狀時起時伏,亦可有根痛,但範圍常較廣泛,緩解期內癥狀可明顯減輕甚至完全消失,脊柱X線平片多正,腦脊液動力試驗多呈現部分阻塞,伴有囊腫形成者,可完全阻塞腦脊液,腦脊液的白細胞增多、蛋白質可明顯增高,脊髓造影可見造影劑在蛛網膜下隙分散成不規則點滴狀、串珠狀,或分叉成數道而互不關聯。
3.脊髓空洞症
起病隱襲,早期癥狀常為階段性的局部分離性感覺障礙、手部小肌肉的萎縮及無力,病變多見於下頸段及上胸段,亦有伸展至延髓者,腦脊液檢查一般正常,MRI可見髓內長T1長T2信號。
4.肌萎縮側索硬化
為一種神經元變性疾病,主要累及脊髓前角細胞、延髓運動神經核及錐體束,無感覺障礙,多以手部起病,伴肌肉萎縮和束顫,查體可有腱反射亢進、病理徵陽性,電生理顯示廣泛神經源性損害,腦脊液檢查一般無異常,MRI檢查無明顯異常。

脊髓壓迫症治療

應及早明確診斷,儘快去除脊髓受壓的病因,手術是唯一切實有效的措施。同時應積極防治併發症,早期康復和加強護理。
1.病因治療
根據病變部位和病變性質決定手術方法,如病變切除術、去椎板減壓術及硬脊膜囊切開術等。急性壓迫病變力爭發病或外傷事件6小時內減壓;硬膜外轉移腫瘤或淋巴瘤者應作放射治療或化學治療;髓內腫瘤者應視病竈邊界是否清楚予以腫瘤摘除或放射治療;惡性腫瘤或轉移瘤如不能切除,可行椎板減壓術,術後配合放化療治療;頸椎病和椎管狹窄者應作椎管減壓,椎間盤突出者應作髓核摘除;硬脊膜外膿腫應緊急手術,並給予足量抗生素脊柱結核在根治術同時進行抗結核治療;真菌及寄生蟲感染導致脊髓壓迫症可用抗真菌或抗寄生蟲。
2.藥物治療
(1)激素  脊髓急性損傷早期應用大劑量基強的松龍靜脈內註射可改善損傷後脊髓血流和微血管灌註,使脊髓功能得到改善。傷後8小時內給藥,脊髓功能恢復最明顯,傷後24小時內給藥仍有治療意義。
(2)胃腸動力藥物  西沙必利能改善脊髓損傷患者的結腸和肛門直腸功能障礙,促進排便。[3]
3.康復治療
(1)心理康復治療  脊髓壓迫解除至脊髓功能恢復往往需要較長時間,甚至不能完全恢復,患者可能出現抑鬱、也可能表現為煩躁易激惹,醫護人員應告知患者脊髓功能恢復的程序,樹立信心,積極配合治療,必要時加用抗焦慮抑鬱藥物。
(2)脊髓功能的康復治療  康復治療的目的,是通過對患者功能的重新訓練及重建,促進中樞神經系統的代償功能,從而使患者恢復步行、恢復小大便功能,以及恢復生活自理,重返工作崗位。
包括按摩、被動運動、主動運動、坐起鍛煉等功能訓練;另外可以進行功能重建,包括功能性神經肌肉電刺激、肌腱轉移手術、交叉步態矯正術、大網膜脊髓移植術等,針對脊髓損傷患者性功能障礙可採用陰莖假體植入和真空縮窄等療法,明顯提高了脊髓損傷患者的性交頻度,對改善患者性生活和婚姻滿意度起到了積極作用;癱瘓肢体的理療,可改善患肢的血液循環,延緩和防止肌肉萎縮;步行鍛煉目的在於進一步恢復肢体功能,以達到步行和個人生活自理。重點是訓練單個肌肉的動作,降低痙攣狀態,減輕由於不活動、肌肉緊張或肩關節半脫位等所致疼痛,進行站立、行走及日常生活動作訓練;日常生活活動鍛煉著重訓練健手代替患手或單手操作技巧,目的是達到生活自理或半自理。
4.防治併發症及對症支持治療
(1)預防感染  主要是預防呼吸道感染、泌尿系統感染以及深靜脈血栓。定時翻身拍背,促進排痰,對於尿瀦留及尿失禁的患者,一定要加強護理,預防泌尿系統感染。
(2)預防壓瘡  長期卧床患者要避免軟組織長期受壓,特別是骶部、臀外側和內外踝部、每2小時翻身一次,壓迫處皮膚擦30%~50%酒精並局部按摩。如有皮膚發紅或破潰,即用軟圈墊,還可用紅外線燈照射。
(3)預防關節攣縮  註意糾正卧位姿勢,不得壓迫患側肢体,肢体關節應保持功能位置,給患肢各關節作簡單的被動運動。

脊髓壓迫症預後

脊髓壓迫症的預後取決於以下幾種因素:病變性質:髓外硬脊膜下腫瘤一般均屬良性能完全切除,其預後比不能完全切除的髓內腫瘤和惡性腫瘤好;脊髓受損程度:脊髓功能障礙的程度在解除壓迫之前脊髓功能尚未完全喪失者,手術效果大多良好;治療時機:早期治療解除病因預後好,急性壓迫病變在發病6小時內未減壓則預後較差;病變進展速度:急性壓迫脊髓的代償功能來不及發揮,因此比慢性壓迫預後為差;脊髓受壓平面:高位的壓迫比低位壓迫預後差;解除壓迫後神經功能恢復情況:較早出現運動或感覺功能恢復則預後較好,1個月以上仍不見脊髓功能恢復,則提示預後不良;其他:出現屈曲性截癱提示預後差,脊髓休克時間越長預後越差,合併尿路感染和壓瘡等併發症預後不佳。

脊髓壓迫症預防

主要是預防原發病的發生,外傷患者在搬動之前做好脊柱防護。
參考資料
1.王維治.神經病學.北京:人民衛生出版社,2006:534-539.
2.於佶,徐啟武.脊髓壓迫症的全科醫療:中國全科醫學雜誌,2000:429-431.
3.Loblaw DA, Mitera, Ford M. 2011 updated systematic review and clinical practice guidline for the manegement of malignant extradural spinal cord compression. Int J Ratiat Biol Phys. 2012,84:312-7