手足徐動症

手足徐動症概述

手足徐動症又稱指劃運動,或易變性痙攣,特點為肢体遠端游走性肌張力增高與減低動作,出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動。與肌張力障礙類似,並非一個獨立的疾病單元,是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續不自主運動臨床綜合徵。

手足徐動症病因

手足徐動症的常見病因有:①遺傳性或家族性:多為常染色體隱性遺傳,較罕見;②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱;⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同,如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症,是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動症,是罕見的運動障礙性疾病,常由運動誘發,有時與彌散性或局竈性腦損傷有關,亦有認為是癲癇的一種形式,因發作有相似誘因,抗癲癇治療有效。

手足徐動症臨床表現

先天性手足徐動症通常為出生後即出現不自主運動,但亦可於生後數月癥狀才變明顯者。發育遲緩,開始起坐、行走或說話的時間均延遲。不自主運動實早已開始,但起初皆不明顯,直至患兒能作隨意運動時才能顯著發覺。癥狀性手足徐動症可發生於任何年齡,男女皆可發病。由肝性腦病、藥物過量引起的手足徐動症常於成年以後或老年期發病。
所特有的手足徐動性運動,是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強制運動,可成“佛手”樣姿勢。這些動作以四肢的遠端較近端顯著。下肢受累時,拇趾常自發地背屈,造成假性的巴賓斯基徵。有時面部亦可受累,患者常弄眉擠眼,扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時,則言語不清,構音困難,舌頭時而伸出時而縮回,吞咽亦發生障礙。尚可伴有扭轉痙攣痙攣性斜頸。這種不自主運動可因情緒緊張、或精神受刺激時、或作隨意運動中加重,完全安靜時減輕,入睡時停止。
肌張力時高時低變動無常,當肌痙攣時肌張力增高,肌鬆弛時正常,故本病又稱易變性痙攣。約有半數患者因錐體束受累可出現雙側輕癱或痙攣,特別是下肢。半數以上有智力缺陷。全身感覺正常。
手足徐動症有手足特殊姿勢的不自主運動,故診斷並不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現於肢体軀幹及頭面部,範圍廣泛,且比不自主動作更迅速,呈跳動樣,不同於本徵的不自主動作主要局限於手足。但本徵有時與舞蹈病並存,則稱為舞蹈-手足徐動症。

手足徐動症檢查

1.血、尿、便常規及電解質檢查,依病因不同可有不同結果。
2.腦脊液檢查,有鑒別診斷意義。
3.腦癱患兒MRI檢查,T2WI多可見雙側下丘腦、殼核對稱性高信號,部分可見側腦室周圍高信號。
4.家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症腦電圖及頭部MRI檢查多無異常。發作性運動源性舞蹈手足徐動症腦電圖及頭部MRI檢查也多無異常,但SPECT檢查顯示,發作時對側基底核區腦血流量降低。
5.其他腦部疾病導致的癥狀性手足徐動症,CT、MRI可有相關表現。
6.基因檢測有原發病因鑒別診斷意義。

手足徐動症診斷

1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規則的蠕動樣扭轉動作為其主徵。手指常過伸或分開,下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時高時低,變化無常。肌痙攣時肌張力增高,肌鬆弛時肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時癥狀加重,安靜時減輕,入睡後消失。
4.多見於早產兒和產後窒息的小兒(常在出生後短期內發病),各種急性及慢性腦炎肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死,一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發病),並有相應的病史、體徵和實驗室檢查所見。

手足徐動症鑒別診斷

1.本病應與假性手足徐動症區別。後者因肢体喪失位置覺造成一伴有額葉、後柱和側柱合併損害或周圍神經損害。  
2.極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,後者主要侵犯肢体近端、頸肌和軀幹肌,典型表現以軀幹為軸扭轉。  
3.應註意與舞蹈-手足徐動症等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動症患者肢体、軀幹及面部出現範圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。

手足徐動症併發症

咽喉肌、舌肌受累出現言語不清、吞咽障礙等;各種原因引起腦癱可出現手足徐動症,如圍生期缺氧性腦病、早產、產傷、膽紅素腦病、大腦皮質發育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等,成人心跳驟停、中毒等導致缺氧性腦病等,故同時存在導致腦癱的原發病表現;腦癱患兒尚出現發育遲緩、智力缺陷、行走或說話延遲等表現。

手足徐動症治療

治療療效不肯定。腦癱患兒採用立體定向術毀損丘腦後結節、背外側核及小腦齒狀核或不同位點相結合可改善各種運動障礙,療效達80%以上。發作性運動源性舞蹈手足徐動症與家族性發作性舞蹈手足徐動症相同,以鎮靜、抗癲癇為主,非特發性者應尋找病因治療。